ARTIGO DE REVISÃO
FARIA, Laís Figueiredo [1], COSTA, Thalles Ferreira [2], SIMONATO, Luciana Estevam [3], PAIVA, Gabriel Pina [4]
FARIA, Laís Figueiredo. Et al. Síndrome de Tolosa-Hunt: Relato de Caso. Revista Científica Multidisciplinar Núcleo do Conhecimento. Ano 05, Ed. 11, Vol. 03, pp. 23-28. Novembro de 2020. ISSN: 2448-0959, Link de acesso: https://www.nucleodoconhecimento.com.br/saude/tolosa-hunt, DOI: 10.32749/nucleodoconhecimento.com.br/saude/tolosa-hunt
RESUMO
A Síndrome de Tolosa-Hunt (STH), descrita como uma oftalmoplegia dolorosa, é uma doença de caráter idiopático, rara, que pode acometer um ou mais pares de nervos cranianos, em especial o oculomotor, abducente e troclear. O relato do caso tem como intuito facilitar o diagnóstico da situação clínica e do tratamento, feito à base de corticosteroides e que possui ampla resposta. Para tanto foram utilizados exames de imagem como Tomografia Computadorizada e Angiorresonância Magnética arterial e venosa, ambas do crânio, para detecção de possíveis anormalidades que pudessem estar relacionadas a STH. A conduta para a realização dos exames ocorreu devido a sinais e sintomas apresentados pelo paciente após episódios recorrentes. Visto que a descrição do caso somado aos registros fotográficos podem fornecer referências das características pertinentes a STH, além do prognóstico, busca-se contribuir à comunidade médica com os possíveis aspectos presentes em pacientes, os quais parecem ter certa complexidade em consequência da inabitual ocorrência da patologia.
Palavras-chave: Tolosa-Hunt, diagnóstico, oftalmoplegia, exames de imagem.
INTRODUÇÃO
Descrita originalmente por Tolosa (1954) e Hunt (1961), a Síndrome de Tolosa-Hunt (TSH) é uma patologia de difícil diagnóstico, sendo este por exclusão. Cursando segundo Buscacio (2016) por dor periorbital ou hemicraniana associada à oftalmoplegia de um ou mais nervos cranianos. A dor pode ser descrita pelo paciente como lancinante, em pontadas, severa. Ainda conforme Monzillo (2005) pouco se agregou de conhecimento científico a esta doença, no que diz respeito aos prováveis mecanismos fisiopatológicos, ainda obscuros.
Apesar sua etiopatogenia ser desconhecida, Carrilho (1997) relata que esta entidade, relativamente rara, relaciona-se a processo inflamatório granulomatoso inespecífico do seio cavernoso que tende a cursar para resolução espontânea. Tal evolução seria dramaticamente abreviada por corticosteroides. Exames de imagens são imprescindíveis para se fazer diagnóstico de aneurisma e outras malformações vasculares intracranianas, além de tumores que possam acometer os pares cranianos.
Baseando-se na Classificação Internacional de Cefaleias 2014 (ICHD-3, 2014), o estudo pretende descrever a evolução, as características e a resolução alcançada da STH em relação ao caso clínico apresentado.
RELATO DE CASO
LFF, 20 anos, feminina, caucasiana, não apresentando nenhuma doença de base, chegou ao Pronto Atendimento (PA) com aparente ptose palpebral acometendo olho direito, relatando diplopia binocular em visões superiores e cefaleia periorbital ao lado lesionado, com evolução progressiva em 2 dias. A paciente discorreu que os episódios vinham ocorrendo há 6 anos, sempre na mesma época, com insucesso no diagnóstico da patologia, porém sabendo que a mesma era responsiva a tratamento com corticosteroides.
A mesma descreveu que já havia feito vários exames de imagem como Tomografia computadorizada (TC) do crânio, Antirressonância arterial e venosa do crânio, Ecodoppler das carótidas e exames laboratoriais para detectar a presença de patologias autoimunes, problemas na coagulação entre outros. Contudo, o único achado foi a presença de secreção em seios maxilares em TC realizada em episódio prévio.
Ao exame físico foi observada ptose palpebral à direita, associada a paresia do músculo reto medial e reto superior, déficit na adução e elevação do bulbo do olho, inferindo comprometimento do nervo oculomotor. Paciente não apresentava hiperemia ocular, lacrimejamento, congestão nasal ou outros sinais que pudessem sugerir comprometimento autonômico. Descartou-se ainda desordens da junção neuromuscular pela inexistência de fadigabilidade dos músculos oculares.
Foram realizados os seguintes exames: Antirressonância Magnética arterial e venosa do crânio, hemograma completo, anti-HIV, glicemia de jejum, coagulograma, FAN, VHS, PCR e perfil lipídico. Tais análises não evidenciaram nenhuma alteração significativa, apenas sinusopatia maxilar à esquerda (figura 1).
Paciente foi então medicada com corticosteroide, Prednisona, 1 mg/kg/dia com remissão total do quadro em 5 dias e encaminhada para especialista em otorrinolaringologia. A TC solicitada pelo mesmo evidenciou secreção em seio maxilar esquerdo obliterando infundíbulo etmoidal, discreto espessamento do revestimento mucoso do seio maxilar direito com pólipos e cistos (figura 2).
Figura 1: Antirressonância Magnética arterial e venosa contrastada em corte sagital revelando sinusopatia maxilar a esquerda (A a D).
Figura 2: Tomografia Computadorizada em corte frontal evidenciando achados em seios maxilares (A a D).
DISCUSSÃO
Apesar da STH ser uma patologia incomum, pela descrição do caso clínico pode se observar que as características são congruentes com vários relatos descritos desde sua descoberta há mais de 60 anos. Acomete ambos os sexos, tendo incidência maior segundo Monzillo (2005) entre 27 e 58 anos de idade (média 39,5 anos). No caso apresentado, no entanto, o paciente apresentava se abaixo da faixa etária esperada, demonstrando que pode transcorrer em indivíduos mais jovens ou até mesmo crianças.
De acordo com Kline (2001) as evidências dos exames de imagem consistem com processos inflamatórios, alterações evidenciadas na TC do caso relatado, que confirmam a premissa de que um dos possíveis mecanismos fisiopatológicos da doença seja a presença de processos inflamatórios inespecíficos, porém, neste caso, não acometendo seio caverno, e sim, seios maxilares.
O nervo acometido, oculomotor, no caso apresentado está de acordo com a literatura, pois conforme afirma Sanvito (1997) o nervo oculomotor é o mais acometido, seguido do abducente. O acometimento do nervo troclear é menos frequente. Raramente, o nervo óptico pode estar envolvido.
A evolução e consequente regressão da patologia após administração de corticosteroides evidenciam os critérios estabelecidos para diagnóstico e tratamento descritos pela ICHD-3 beta (2014) (Tabela 1) e ISH 2004.
| Critérios Diagnósticos segundo ICHD-3 beta |
| A. Dor unilateral preenchendo o critério C |
| B. Ambos os seguintes:
1. Inflamação granulomatosa do seio cavernoso, fissura orbitária superior ou órbita, demonstrada por RMN ou biópsia 2. Paresia de um ou mais dos III, IV e/ou VI nervos cranianos ipsilaterais |
| C. Evidências de causalidade demonstrada por ambos os seguintes
1. Cefaleia que precedeu a paresia dos III, IV e/ou VI nervos por ≤ 2 semanas ou se desenvolveu com ela 2. Cefaleia localizada à volta do olho e sobrancelha ipsilateral |
| D. Não melhor explicada por outro diagnóstico da ICHD-3 beta |
A STH tem em grande parte dos casos remissão completa, porém, ocasionalmente pode deixar sequelas. O diagnóstico diferencial segundo Beraldin (2013) envolve diversas outras patologias causadoras de oftalmoplegia dolorosa, como neuropatia diabética, tromboflebite do seio cavernoso, enxaqueca oftalmoplégica, lesões tumorais. O paciente anteriormente relatado obteve resultados excelentes e após diversos episódios foi possível se chegar a uma conclusão de diagnóstico.
CONCLUSÃO
A Síndrome de Tolosa-Hunt é uma doença complexa, exige do médico raciocínio clínico, uma vasta experiência e conhecimento. Por ser feita a partir da exclusão, leva se tempo e necessidade de realização de vários exames. O uso de métodos cirúrgicos para exploração de seio caverno já foi descrito na literatura, porém como no caso em questão nem sempre ele está acometido e há necessidade de tal procedimento, exigindo muito mais que apenas se atentar para o que é mais comum.
REFERÊNCIAS
BERALDIN, B.S. et al. Tolosa-Hunt syndrome mimicking cavernous sinus tumor. Braz. j. otorhinolaryngol., São Paulo, v. 79, n. 2, p. 256, 2013. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/bjorl/v79n2/v79n2a20.pdf
BUSCACIO, E.S. et al. Síndrome de Tolosa-Hunt. Rev. bras.oftalmol., Rio de Janeiro, v. 75, n. 1, p. 64-66, 2016. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/rbof/v75n1/0034-7280-rbof-75-01-0064.pdf
CARRILHO, P.E.M. et al. Síndrome de Tolosa-Hunt: dificuldades no diagnóstico e padrão de resposta à prednisona. Arq. Neuro-Psiquiatr., São Paulo, v. 55, n. 1, p. 101-105, 1997. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/anp/v55n1/16.pdf
HUNT, W.E. et al. Painful ophthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the cavernous sinus. Neurology.11: p.56–62, 1961. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/rbof/v75n1/0034-7280-rbof-75-01-0064.pdf
KLINE, L. et al. The Tolosa-Hunt syndrome. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 71(5), p.577–582, 2001. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/rbof/v77n5/0034-7280-rbof-77-05-0289.pdf
MONZILLO, P.L. et al. Síndrome de Tolosa-Hunt: análise de seis casos. Arq. Neuro-Psiquiatr., São Paulo, v. 63, n. 3a, p. 648-651, 2005. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/anp/v63n3a/a17v633a.pdf
SANVITO, W.L. Síndromes neurológicas. 2.Ed. São Paulo: Atheneu, 1997.
Subcomitê de Classificação das Cefaleias da Sociedade Internacional de Cefaleia. Classificação Internacional das Cefaleias. 3.Ed. Trad. Sociedade Brasileira de Cefaleia. São Paulo, p. 138-139, 2014. Disponível em: https://www.ihs-headache.org/binary_data/2086_ichd-3-beta-versao-pt-portuguese.pdf
TOLOSA, E. Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 17(4), p.300–302, 1954. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/anp/v55n1/16.pdf
[1] Graduanda em Medicina.
[2] Graduando em Medicina.
[3] Doutorado em Engenharia Biomédica. Mestrado em Odontologia. Especialização em andamento em Radiologia odontológica e imaginologia. Aperfeiçoamento em Habilitação em Laserterapia. Aperfeiçoamento em Aspectos atuais e multidisciplinares em oncologia. Aperfeiçoamento em Cirurgia oral menor. Aperfeiçoamento em Cirurgia oral menor. Graduação em Odontologia – Araçatuba.
[4] Orientador. Mestrado em andamento em Ciências da Saúde. Especialização – Residência médica. Especialização em Estágio em formação em Doenças Neuromusculares. Graduação em Medicina.
Enviado: Setembro, 2020.
Aprovado: Novembro, 2020.
