ARTÍCULO DE REVISIÓN
FARIA, Laís Figueiredo [1], COSTA, Thalles Ferreira [2], SIMONATO, Luciana Estevam [3], PAIVA, Gabriel Pina [4]
FARIA, Laís Figueiredo. Et al. Síndrome de Tolosa-Hunt: Reporte de caso. Revista científica multidisciplinar Núcleo do Conhecimento. Año 05, Ed. 11, Vol. 03, págs. 23-28. Noviembre de 2020. ISSN: 2448-0959, Enlace de acceso: https://www.nucleodoconhecimento.com.br/salud/sindrome-de-tolosa
RESUMEN
El síndrome de Tolosa-Hunt (STH), descrito como una oftalmoplejía dolorosa, es una enfermedad idiopática rara que puede afectar a uno o más pares de nervios craneales, especialmente el oculomotor, el abducente y el troclear. El caso clínico tiene como objetivo facilitar el diagnóstico de la situación clínica y el tratamiento, realizado en base a corticoides y que tiene una amplia respuesta. Para ello, se utilizaron pruebas de imagen como la Tomografía Computada y la Angiorresonancia Magnética Arterial y Venosa, ambas de cráneo, para detectar posibles anomalías que pudieran estar relacionadas con la STH. La conducta para realizar los exámenes se dio por los signos y síntomas que presentó el paciente luego de episodios recurrentes. Dado que la descripción del caso agregada a los registros fotográficos puede proporcionar referencias a las características pertinentes a las STH, además del pronóstico, buscamos contribuir a la comunidad médica con los posibles aspectos presentes en los pacientes, que parecen tener como resultado cierta complejidad. de la ocurrencia inusual de patología.
Palabras clave: Tolosa-Hunt, diagnóstico, oftalmoplejía, pruebas de imagen.
INTRODUCCIÓN
Descrito originalmente por Tolosa (1954) y Hunt (1961), el Síndrome de Tolosa-Hunt (TSH) es una patología de difícil diagnóstico, siendo esto por exclusión. Estudiar según Buscacio (2016) por dolor periorbitario o hemicráneo asociado a oftalmoplejía de uno o más pares craneales. El paciente puede describir el dolor como insoportable, punzante, severo. Aún así, según Monzillo (2005), se ha agregado poco conocimiento científico a esta enfermedad, en cuanto a los probables mecanismos fisiopatológicos, que aún son oscuros.
Aunque se desconoce su etiopatogenia, Carrilho (1997) informa que esta entidad relativamente rara está relacionada con un proceso inflamatorio granulomatoso inespecífico en el seno cavernoso que tiende a sufrir una resolución espontánea. Tal evolución se acortaría drásticamente con los corticosteroides. Los exámenes por imágenes son esenciales para diagnosticar aneurismas y otras malformaciones vasculares intracraneales, además de tumores que pueden afectar pares craneales.
Basado en la Clasificación Internacional de Cefaleas 2014 (ICHD-3, 2014), el estudio tiene como objetivo describir la evolución, características y resolución de las STH en relación con el caso clínico presentado.
REPORTE DE UN CASO
LFF, 20 años, mujer, caucásica, sin patología de base, acudió al Servicio de Urgencias (SU) con aparente ptosis palpebral que afectaba al ojo derecho, refiriendo diplopía binocular en vistas superiores y cefalea periorbitaria en el lado lesionado, de evolución progresiva en 2 días. El paciente refirió que los episodios venían ocurriendo desde hacía 6 años, siempre al mismo tiempo, con fracaso en el diagnóstico de la patología, pero sabiendo que respondía al tratamiento con corticoides.
Describió que ya se había sometido a varias pruebas de imagen como tomografía computarizada (TC) de cráneo, antirresonancia arterial y venosa del cráneo, eco Doppler de las arterias carótidas y pruebas de laboratorio para detectar la presencia de patologías autoinmunes, problemas en la coagulación, entre otros. Sin embargo, el único hallazgo fue la presencia de secreción en los senos maxilares en la TC realizada en un episodio anterior.
A la exploración física se observa ptosis palpebral derecha, asociada a paresia del recto medial y recto superior, déficit de aducción y elevación del bulbo ocular, que infiere afectación del nervio motor ocular común. El paciente no presentaba hiperemia ocular, lagrimeo, congestión nasal u otros signos que pudieran sugerir deterioro autonómico. También se descartaron trastornos de la unión neuromuscular por falta de fatiga en los músculos oculares.
Se realizaron los siguientes exámenes: Imagen magnética antiresonancia arterial y venosa, hemograma completo, anti-VIH, glucemia en ayunas, coagulograma, FAN, VHS, PCR y perfil lipídico. Dichos análisis no mostraron ninguna alteración significativa, solo enfermedad del seno maxilar izquierdo (figura 1).
Posteriormente se medica al paciente con corticoide, prednisona, 1 mg / kg / día con remisión completa del cuadro en 5 días y se deriva a un especialista en otorrinolaringología. La TC solicitada por él mostró secreción en el seno maxilar izquierdo obliterando un infundíbulo etmoidal, un ligero engrosamiento del revestimiento mucoso del seno maxilar derecho con pólipos y quistes (figura 2).
Figura 1: Antirresonancia magnética arterial y venosa con contraste en sección sagital que revela enfermedad del seno maxilar izquierdo (A a D).
Figura 2: Tomografía computarizada en vista frontal que muestra hallazgos en senos maxilares (A a D).
DISCUSIÓN
Si bien la STH es una patología poco común, de la descripción del caso clínico se puede apreciar que las características son congruentes con varios reportes descritos desde su descubrimiento hace más de 60 años. Afecta a ambos sexos, con mayor incidencia según Monzillo (2005) entre los 27 y 58 años (promedio 39,5 años). En el caso presentado, sin embargo, el paciente se encontraba por debajo del rango de edad esperado, lo que demuestra que puede ocurrir en individuos más jóvenes o incluso en niños.
Según Kline (2001) las evidencias de los exámenes de imagen consisten en procesos inflamatorios, alteraciones evidenciadas en la TC del caso reportado, que confirman la premisa de que uno de los posibles mecanismos fisiopatológicos de la enfermedad es la presencia de procesos inflamatorios inespecíficos, sin embargo , en este caso, no afecta al seno cavernoso, sino a los maxilares.
El nervio afecto, oculomotor, en el caso presentado está de acuerdo con la literatura, ya que, según Sanvito (1997), el nervio oculomotor es el más afectado, seguido del abducente. La afectación del nervio troclear es menos frecuente. En raras ocasiones, el nervio óptico puede estar afectado.
La evolución y consecuente regresión de la patología tras la administración de corticoides muestra los criterios establecidos para el diagnóstico y tratamiento descritos por ICHD-3 beta (2014) (Tabla 1) e ISH 2004.
| Criterios diagnósticos según ICHD-3 beta |
| A. Dolor unilateral que cumple el criterio C |
| B. Ambos de los siguientes:
1. Inflamación granulomatosa del seno cavernoso, fisura orbitaria superior u órbita, demostrada por RMN o biopsia 2. Paresia de uno o más de los nervios craneales ipsolaterales III, IV y / o VI |
| C.Evidencia de causalidad demostrada por los dos siguientes
1. Cefalea que precedió a la paresia de los nervios III, IV y / o VI durante ≤ 2 semanas o se desarrolló con ella 2. Dolor de cabeza localizado alrededor del ojo y ceja ipsolateral |
| D. No se explica mejor con otro diagnóstico de ICHD-3 beta. |
En la mayoría de los casos, la STH tiene una remisión completa, sin embargo, ocasionalmente puede dejar secuelas. El diagnóstico diferencial según Beraldin (2013) involucra varias otras patologías que causan oftalmoplejía dolorosa, como neuropatía diabética, tromboflebitis del seno cavernoso, migraña oftalmopléjica, lesiones tumorales. El paciente reportado anteriormente obtuvo excelentes resultados y luego de varios episodios fue posible llegar a una conclusión diagnóstica.
CONCLUSIÓN
El Síndrome de Tolosa-Hunt es una enfermedad compleja, que requiere un razonamiento clínico por parte del médico, una amplia experiencia y conocimientos. Debido a que se realiza desde la exclusión, se necesita tiempo y la necesidad de realizar varios exámenes. El uso de métodos quirúrgicos para explorar el seno cavernoso ya ha sido descrito en la literatura, sin embargo, como en el caso en cuestión, no siempre se ve afectado y existe la necesidad de dicho procedimiento, requiriendo mucho más que solo prestar atención a lo que es el más común.
REFERENCIAS
BERALDIN, B.S. et al. Tolosa-Hunt syndrome mimicking cavernous sinus tumor. Braz. j. otorhinolaryngol., São Paulo, v. 79, n. 2, p. 256, 2013. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/bjorl/v79n2/v79n2a20.pdf
BUSCACIO, E.S. et al. Síndrome de Tolosa-Hunt. Rev. bras.oftalmol., Rio de Janeiro, v. 75, n. 1, p. 64-66, 2016. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/rbof/v75n1/0034-7280-rbof-75-01-0064.pdf
CARRILHO, P.E.M. et al. Síndrome de Tolosa-Hunt: dificuldades no diagnóstico e padrão de resposta à prednisona. Arq. Neuro-Psiquiatr., São Paulo, v. 55, n. 1, p. 101-105, 1997. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/anp/v55n1/16.pdf
HUNT, W.E. et al. Painful ophthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the cavernous sinus. Neurology.11: p.56–62, 1961. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/rbof/v75n1/0034-7280-rbof-75-01-0064.pdf
KLINE, L. et al. The Tolosa-Hunt syndrome. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 71(5), p.577–582, 2001. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/rbof/v77n5/0034-7280-rbof-77-05-0289.pdf
MONZILLO, P.L. et al. Síndrome de Tolosa-Hunt: análise de seis casos. Arq. Neuro-Psiquiatr., São Paulo, v. 63, n. 3a, p. 648-651, 2005. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/anp/v63n3a/a17v633a.pdf
SANVITO, W.L. Síndromes neurológicas. 2.Ed. São Paulo: Atheneu, 1997.
Subcomitê de Classificação das Cefaleias da Sociedade Internacional de Cefaleia. Classificação Internacional das Cefaleias. 3.Ed. Trad. Sociedade Brasileira de Cefaleia. São Paulo, p. 138-139, 2014. Disponível em: https://www.ihs-headache.org/binary_data/2086_ichd-3-beta-versao-pt-portuguese.pdf
TOLOSA, E. Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 17(4), p.300–302, 1954. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/anp/v55n1/16.pdf
[1] Estudiante de medicina.
[2] Estudiante de medicina.
[3] Doctorado en Ingeniería Biomédica. Máster en Odontología. Continua especialización en Radiología e Imagen Dental. Mejora de la Cualificación en Lasertherapy. Mejora en aspectos actuales y multidisciplinares en oncología. Mejora en cirugía oral menor. Mejora en cirugía oral menor. Graduado en Odontología – Araçatuba.
[4] Tutor. Máster en curso en Ciencias de la Salud Especialización – Residencia médica. Especialización en Prácticas en formación en Enfermedades Neuromusculares. Graduado en Medicina.
Enviado: Setembro, 2020.
Aprovado: Novembro, 2020.
