Syndrome de Tolosa-Hunt: rapport de cas

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CONTEÚDO

ARTICLE DE RÉVISION

FARIA, Laís Figueiredo [1], COSTA, Thalles Ferreira [2], SIMONATO, Luciana Estevam [3], PAIVA, Gabriel Pina [4]

FARIA, Laís Figueiredo. Et al. Syndrome de Tolosa-Hunt: rapport de cas. Revista Científica Multidisciplinar Núcleo do Conhecimento. Année 05, éd.11, vol. 03, p. 23-28. Novembre 2020. ISSN: 2448-0959, Lien d’accès: https://www.nucleodoconhecimento.com.br/sante/syndrome-de-tolosa

ABSTRAIT

Le syndrome de Tolosa-Hunt (STH), décrit comme une ophtalmoplégie douloureuse, est une maladie rare et idiopathique qui peut toucher une ou plusieurs paires de nerfs crâniens, en particulier l’oculomoteur, l’abducent et la trochléaire. Le rapport de cas est destiné à faciliter le diagnostic de la situation clinique et du traitement, fait sur la base de corticostéroïdes et qui a une large réponse. À cette fin, des tests d’imagerie tels que la tomographie par ordinateur et l’angiorésonance artérielle et veineuse magnétique, tous deux du crâne, ont été utilisés pour détecter d’éventuelles anomalies pouvant être liées à la STH. La conduite des examens est survenue en raison de signes et symptômes présentés par le patient après des épisodes récurrents. Étant donné que la description de cas ajoutée aux dossiers photographiques peut fournir des références aux caractéristiques pertinentes de la STH, en plus du pronostic, nous cherchons à contribuer à la communauté médicale avec les aspects possibles présents chez les patients, qui semblent donc avoir une certaine complexité de la survenue inhabituelle de la pathologie.

Mots clés: Tolosa-Hunt, diagnostic, ophtalmoplégie, tests d’imagerie.

INTRODUCTION

Décrit à l’origine par Tolosa (1954) et Hunt (1961), le syndrome de Tolosa-Hunt (TSH) est une pathologie difficile à diagnostiquer, ceci par exclusion. Étude selon Buscacio (2016) en raison de douleurs périorbitaires ou hémicrâniennes associées à une ophtalmoplégie d’un ou plusieurs nerfs crâniens. La douleur peut être décrite par le patient comme atroce, piquante, sévère. Toujours selon Monzillo (2005), peu de connaissances scientifiques ont été ajoutées à cette maladie, au regard des probables mécanismes physiopathologiques, encore obscurs.

Bien que son étiopathogenèse soit inconnue, Carrilho (1997) rapporte que cette entité relativement rare est liée à un processus inflammatoire granulomateux non spécifique dans le sinus caverneux qui a tendance à subir une résolution spontanée. Une telle évolution serait considérablement raccourcie par les corticostéroïdes. Les examens d’imagerie sont essentiels pour diagnostiquer les anévrismes et autres malformations vasculaires intracrâniennes, en plus des tumeurs qui peuvent affecter les paires crâniennes.

Basée sur la classification internationale des céphalées 2014 (ICHD-3, 2014), l’étude vise à décrire l’évolution, les caractéristiques et la résolution de la STH par rapport au cas clinique présenté.

RAPPORT DE CAS

LFF, 20 ans, femme, caucasienne, ne présentant aucune maladie sous-jacente, est arrivée au service des urgences (SU) avec une ptose de la paupière apparente touchant l’œil droit, rapportant une diplopie binoculaire en vues supérieures et des céphalées périorbitaires du côté lésé, avec évolution progressive dans 2 jours. Le patient a déclaré que les épisodes se produisaient depuis 6 ans, toujours en même temps, avec un échec dans le diagnostic de la pathologie, mais sachant qu’il répondait au traitement par corticostéroïdes.

Elle a décrit qu’elle avait déjà subi plusieurs tests d’imagerie tels que la tomodensitométrie (TDM) du crâne, l’antirésonance artérielle et veineuse du crâne, l’écho Doppler des artères carotides et des tests de laboratoire pour détecter la présence de pathologies auto-immunes, des problèmes de coagulation, entre autres. Cependant, la seule constatation était la présence de sécrétion dans les sinus maxillaires dans TDM réalisée dans un épisode précédent.

À l’examen physique, une ptose palpébrale a été observée à droite, associée à une parésie du rectus médial et du muscle droit supérieur, un déficit d’adduction et une élévation du bulbe oculaire, ce qui induit une altération du nerf oculomoteur. Le patient n’avait pas d’hyperémie oculaire, de larmoiement, de congestion nasale ou d’autres signes pouvant suggérer une altération du système autonome. Des troubles de la jonction neuromusculaire ont également été exclus en raison du manque de fatigue des muscles oculaires.

Les examens suivants ont été réalisés: imagerie par antirésonance magnétique artérielle et veineuse, numération globulaire complète, anti-VIH, glycémie à jeun, coagulogramme, FAN, ESR, CRP et profil lipidique. De telles analyses n’ont montré aucune altération significative, seulement une maladie du sinus maxillaire gauche (figure 1).

Le patient a ensuite été médicamenté avec des corticostéroïdes, la prednisone, 1 mg / kg / jour, avec une rémission totale de la maladie en 5 jours et référé à un spécialiste en oto-rhino-laryngologie. Le TDM demandé par lui montrait une sécrétion dans le sinus maxillaire gauche oblitérant l’infundibulum ethmoïdal, un léger épaississement de la muqueuse du sinus maxillaire droit avec des polypes et des kystes (figure 2).

Figure 1: Anti-résonance magnétique artérielle et veineuse renforcée par contraste en coupe sagittale révélant une maladie du sinus maxillaire gauche (A à D).

Figure 2: Tomodensitométrie en vue frontale montrant les résultats dans les sinus maxillaires (A à D).

DISCUSSION

Bien que la STH soit une pathologie rare, à partir de la description du cas clinique, on peut voir que les caractéristiques sont en accord avec plusieurs rapports décrits depuis sa découverte il y a plus de 60 ans. Elle touche les deux sexes, avec une incidence plus élevée selon Monzillo (2005) entre 27 et 58 ans (moyenne 39,5 ans). Dans le cas présenté, cependant, le patient était en dessous de la tranche d’âge attendue, ce qui démontre qu’il peut survenir chez des individus plus jeunes ou même des enfants.

Selon Kline (2001), les preuves des examens d’imagerie consistent en des processus inflammatoires, des altérations mises en évidence dans le TDM du cas rapporté, qui confirment la prémisse que l’un des mécanismes physiopathologiques possibles de la maladie est la présence de processus inflammatoires non spécifiques, cependant , dans ce cas, n’affectant pas le sinus caverneux, mais les sinus maxillaires.

Le nerf atteint, oculomoteur, dans le cas présenté est conforme à la littérature, car, selon Sanvito (1997), le nerf oculomoteur est le plus atteint, suivi de l’abducent. L’atteinte du nerf trochléaire est moins fréquente. Rarement, le nerf optique peut être impliqué.

L’évolution et la régression consécutive de la pathologie après administration de corticostéroïdes montrent les critères établis pour le diagnostic et le traitement décrits par ICHD-3 beta (2014) (Tableau 1) et ISH 2004.

Critères diagnostiques selon ICHD-3 beta
A. Douleur unilatérale répondant au critère C
B. Les deux éléments suivants:

1. Inflammation granulomateuse du sinus caverneux, de la fissure orbitale supérieure ou de l’orbite, mise en évidence par RMN ou biopsie

2. Parésie d’un ou de plusieurs nerfs crâniens ipsilatéraux III, IV et / ou VI

C. Preuve de causalité démontrée par les deux éléments suivants

1. Céphalée qui a précédé la parésie des nerfs III, IV et / ou VI pendant ≤ 2 semaines ou s’est développée avec elle

2. Maux de tête situés autour de l’œil et du sourcil ipsilatéral

D. Pas mieux expliqué par un autre diagnostic d’ICHD-3 bêta

 

Dans la plupart des cas, la STH a une rémission complète, mais parfois elle peut laisser des séquelles. Le diagnostic différentiel selon Beraldin (2013) implique plusieurs autres pathologies à l’origine d’une ophtalmoplégie douloureuse, comme la neuropathie diabétique, la thrombophlébite des sinus caverneux, la migraine ophtalmoplégique, les lésions tumorales. Le patient précédemment rapporté a obtenu d’excellents résultats et après plusieurs épisodes, il a été possible de parvenir à une conclusion diagnostique.

CONCLUSION

Le syndrome de Tolosa-Hunt est une maladie complexe, nécessitant un raisonnement clinique de la part du médecin, une expérience et des connaissances approfondies. Parce que cela se fait à partir de l’exclusion, cela prend du temps et la nécessité d’effectuer plusieurs examens. L’utilisation de méthodes chirurgicales pour explorer le sinus caverneux a déjà été décrite dans la littérature, cependant, comme dans le cas en question, elle n’est pas toujours affectée et il y a un besoin pour une telle procédure, nécessitant beaucoup plus qu’une simple attention à ce que est le plus courant.

RÉFÉRENCES

BERALDIN, B.S. et al. Tolosa-Hunt syndrome mimicking cavernous sinus tumor. Braz. j. otorhinolaryngol., São Paulo, v. 79, n. 2, p. 256, 2013. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/bjorl/v79n2/v79n2a20.pdf

BUSCACIO, E.S.  et al. Síndrome de Tolosa-Hunt. Rev. bras.oftalmol., Rio de Janeiro, v. 75, n. 1, p. 64-66, 2016. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/rbof/v75n1/0034-7280-rbof-75-01-0064.pdf

CARRILHO, P.E.M. et al. Síndrome de Tolosa-Hunt: dificuldades no diagnóstico e padrão de resposta à prednisona. Arq. Neuro-Psiquiatr., São Paulo, v. 55, n. 1, p. 101-105, 1997. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/anp/v55n1/16.pdf

HUNT, W.E. et al. Painful ophthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the cavernous sinus. Neurology.11: p.56–62, 1961. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/rbof/v75n1/0034-7280-rbof-75-01-0064.pdf

KLINE, L. et al. The Tolosa-Hunt syndrome. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 71(5), p.577–582, 2001. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/rbof/v77n5/0034-7280-rbof-77-05-0289.pdf

MONZILLO, P.L.  et al. Síndrome de Tolosa-Hunt: análise de seis casos. Arq. Neuro-Psiquiatr., São Paulo, v. 63, n. 3a, p. 648-651, 2005. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/anp/v63n3a/a17v633a.pdf

SANVITO, W.L. Síndromes neurológicas. 2.Ed. São Paulo: Atheneu, 1997.

Subcomitê de Classificação das Cefaleias da Sociedade Internacional de Cefaleia. Classificação Internacional das Cefaleias. 3.Ed. Trad. Sociedade Brasileira de Cefaleia.  São Paulo, p. 138-139, 2014. Disponível em: https://www.ihs-headache.org/binary_data/2086_ichd-3-beta-versao-pt-portuguese.pdf

TOLOSA, E. Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 17(4), p.300–302, 1954. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/anp/v55n1/16.pdf

[1] Étudiant en médecine.

[2] Étudiant en médecine.

[3] Doctorat en génie biomédical. Master en dentisterie. Spécialisation continue en radiologie et imagerie dentaires. Amélioration de la qualification en laserthérapie. Amélioration des aspects actuels et multidisciplinaires de l’oncologie. Amélioration de la chirurgie buccale mineure. Amélioration de la chirurgie buccale mineure. Diplôme en médecine dentaire – Araçatuba.

[4] Conseiller. Maîtrise en cours en sciences de la santé Spécialisation – Résidence médicale. Spécialisation en stage en formation sur les maladies neuromusculaires. Diplôme en médecine.

Soumis: Septembre 2020.

Approuvé: Novembre 2020.

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