Tolosa-Hunt-Syndrom: Fallbericht

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CONTEÚDO

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FARIA, Laís Figueiredo [1], COSTA, Thalles Ferreira [2], SIMONATO, Luciana Estevam [3], PAIVA, Gabriel Pina [4]

FARIA, Laís Figueiredo. Et al. Tolosa-Hunt-Syndrom: Fallbericht. Revista Científica Multidisciplinar Núcleo do Conhecimento. Jahr 05, Ed. 11, Vol. 03, pp. 23-28. November 2020. ISSN: 2448-0959, Zugangslink: https://www.nucleodoconhecimento.com.br/gesundheit/tolosa-hunt-syndrom

ABSTRAKT

Das Tolosa-Hunt-Syndrom (THS), das als schmerzhafte Ophthalmoplegie beschrieben wird, ist eine seltene, idiopathische Erkrankung, die ein oder mehrere Paare von Hirnnerven betreffen kann, insbesondere den Okulomotor, Abduzent und Trochlea. Der Fallbericht soll die Diagnose der klinischen Situation und Behandlung erleichtern, die auf der Grundlage von Kortikosteroiden erstellt wurde und ein breites Ansprechen hat. Zu diesem Zweck wurden Bildgebungstests wie Computertomographie und magnetische arterielle und venöse Angioresonanz, beide des Schädels, verwendet, um mögliche Anomalien zu erkennen, die mit THS zusammenhängen könnten. Das Verhalten zur Durchführung der Untersuchungen erfolgte aufgrund von Anzeichen und Symptomen, die der Patient nach wiederkehrenden Episoden zeigte. Da die den fotografischen Aufzeichnungen hinzugefügte Fallbeschreibung neben der Prognose auch Hinweise auf die für THS relevanten Merkmale enthalten kann, möchten wir mit den möglichen Aspekten bei Patienten, die infolgedessen eine gewisse Komplexität zu haben scheinen, einen Beitrag zur medizinischen Gemeinschaft leisten des ungewöhnlichen Auftretens der Pathologie.

Schlüsselwörter: Tolosa-Hunt, Diagnose, Ophthalmoplegie, Bildgebungstests.

EINFÜHRUNG

Das Tolosa-Hunt-Syndrom (TSH) wurde ursprünglich von Tolosa (1954) und Hunt (1961) beschrieben und ist eine Pathologie, die schwer zu diagnostizieren ist, und zwar unter Ausschluss. Untersuchung nach Buscacio (2016) aufgrund von periorbitalen oder hemikraniellen Schmerzen im Zusammenhang mit Ophthalmoplegie eines oder mehrerer Hirnnerven. Der Schmerz kann vom Patienten als qualvoll, stechend, schwer beschrieben werden. Nach Angaben von Monzillo (2005) wurden dieser Krankheit im Hinblick auf die wahrscheinlichen pathophysiologischen Mechanismen, die noch unklar sind, nur wenige wissenschaftliche Erkenntnisse hinzugefügt.

Obwohl seine Ätiopathogenese unbekannt ist, berichtet Carrilho (1997), dass diese relativ seltene Entität mit einem unspezifischen granulomatösen Entzündungsprozess im Sinus cavernosus zusammenhängt, der dazu neigt, sich spontan aufzulösen. Eine solche Entwicklung würde durch Kortikosteroide dramatisch verkürzt. Bildgebende Untersuchungen sind für die Diagnose von Aneurysmen und anderen intrakraniellen Gefäßfehlbildungen sowie von Tumoren, die Schädelpaare betreffen können, unerlässlich.

Basierend auf der International Headache Classification 2014 (ICHD-3, 2014) zielt die Studie darauf ab, die Entwicklung, Eigenschaften und Auflösung von THS in Bezug auf den vorgestellten klinischen Fall zu beschreiben.

FALLBERICHT

LFF, 20 Jahre alt, weiblich, kaukasisch, ohne Grunderkrankung, kam mit einer offensichtlichen Augenlid-Ptosis, die das rechte Auge betraf, in die Notaufnahme (N) und berichtete über binokulare Diplopie in überlegenen Ansichten und periorbitalen Kopfschmerzen auf der verletzten Seite mit fortschreitender Entwicklung in 2 Tagen. Der Patient sagte, dass die Episoden seit 6 Jahren immer zur gleichen Zeit auftraten, wobei die Diagnose der Pathologie fehlgeschlagen war, er jedoch wusste, dass sie auf die Behandlung mit Kortikosteroiden ansprach.

Sie beschrieb, dass sie bereits mehrere bildgebende Tests wie Computertomographie (CT) des Schädels, arterielle und venöse Antiresonanz des Schädels, Echo-Doppler der Halsschlagadern und Labortests zum Nachweis von Autoimmunerkrankungen, Gerinnungsproblemen, durchgeführt hatte unter anderen. Der einzige Befund war jedoch das Vorhandensein einer Sekretion in den Kieferhöhlen bei der CT, die in einer früheren Episode durchgeführt wurde.

Bei der körperlichen Untersuchung wurde rechts eine palpebrale Ptosis beobachtet, die mit einer Parese des medialen Rektus und des oberen Rektusmuskels, einem Defizit an Adduktion und einer Erhöhung der Augenzwiebel verbunden war, was auf eine Beeinträchtigung des N. oculomotorius schließen lässt. Der Patient hatte keine Augenhyperämie, Risse, verstopfte Nase oder andere Anzeichen, die auf eine autonome Beeinträchtigung hindeuten könnten. Störungen des neuromuskulären Übergangs wurden auch aufgrund mangelnder Ermüdung der Augenmuskulatur ausgeschlossen.

Die folgenden Untersuchungen wurden durchgeführt: Magnetische arterielle und venöse Antiresonanzbildgebung, vollständiges Blutbild, Anti-HIV, Nüchternblutzucker, Koagulogramm, FAN, VHS, PCR und Lipidprofil. Solche Analysen zeigten keine signifikante Veränderung, sondern nur eine Erkrankung der linken Kieferhöhle (Abbildung 1).

Der Patient wurde dann mit Corticosteroid, Prednison, 1 mg / kg / Tag mit vollständiger Remission der Erkrankung in 5 Tagen behandelt und an einen Spezialisten für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde überwiesen. Die von ihm angeforderte CT zeigte eine Sekretion im linken Sinus maxillaris, die ein ethmoidales Infundibulum auslöschte, eine leichte Verdickung der Schleimhaut des rechten Sinus maxillaris mit Polypen und Zysten (Abbildung 2).

Abbildung 1: Kontrastmittelverstärkte arterielle und venöse magnetische Antiresonanz im Sagittalschnitt, die eine Erkrankung der linken Kieferhöhle (A bis D) aufdeckt.

Abbildung 2: Computertomographie in Frontalansicht mit Befunden in den Kieferhöhlen (A bis D).

DISKUSSION

Obwohl THS eine ungewöhnliche Pathologie ist, ist aus der Beschreibung des klinischen Falls ersichtlich, dass die Merkmale mit mehreren Berichten übereinstimmen, die seit seiner Entdeckung vor mehr als 60 Jahren beschrieben wurden. Es betrifft beide Geschlechter mit einer höheren Inzidenz nach Monzillo (2005) zwischen 27 und 58 Jahren (Durchschnitt 39,5 Jahre). Im vorliegenden Fall lag der Patient jedoch unter der erwarteten Altersspanne, was zeigt, dass es bei jüngeren Personen oder sogar Kindern auftreten kann.

Nach Kline (2001) bestehen die Nachweise der bildgebenden Untersuchungen aus entzündlichen Prozessen, Veränderungen in der CT des berichteten Falles, die die Annahme bestätigen, dass einer der möglichen pathophysiologischen Mechanismen der Krankheit das Vorhandensein unspezifischer entzündlicher Prozesse ist In diesem Fall betrifft dies nicht die Nasennebenhöhlen, sondern die Kieferhöhlen.

Der betroffene Nerv, okulomotorisch, entspricht im vorliegenden Fall der Literatur, da nach Sanvito (1997) der okulomotorische Nerv am stärksten betroffen ist, gefolgt von der Abduktion. Eine Beteiligung des Trochlea-Nervs ist weniger häufig. In seltenen Fällen kann der Sehnerv betroffen sein.

Die Entwicklung und die daraus resultierende Regression der Pathologie nach Verabreichung von Kortikosteroiden zeigt die Kriterien für Diagnose und Behandlung, die von ICHD-3 beta (2014) (Tabelle 1) und ISH 2004 beschrieben wurden.

Diagnosekriterien gemäß ICHD-3 Beta
A. Einseitiger Schmerz, der das Kriterium C erfüllt
B. Beide der folgenden:
1. Granulomatöse Entzündung des Sinus cavernosus, der oberen Augenhöhlenfissur oder -bahn, nachgewiesen durch NMR oder Biopsie2. Parese eines oder mehrerer der ipsilateralen Hirnnerven III, IV und / oder VI
C. Nachweis der Kausalität durch beide der folgenden
1. Kopfschmerzen, die ≤ 2 Wochen der Parese der Nerven III, IV und / oder VI vorausgingen oder sich damit entwickelten2. Kopfschmerzen um das Auge und die ipsilaterale Augenbraue
D. Nicht am besten durch eine andere Diagnose von ICHD-3 Beta erklärt

 

In den meisten Fällen hat THS eine vollständige Remission, kann jedoch gelegentlich Folgen hinterlassen. Die Differentialdiagnose nach Beraldin (2013) umfasst mehrere andere Pathologien, die eine schmerzhafte Ophthalmoplegie verursachen, wie diabetische Neuropathie, Thrombophlebitis des Sinus cavernosus, ophthalmoplegische Migräne und Tumorläsionen. Der zuvor berichtete Patient erzielte hervorragende Ergebnisse und nach mehreren Episoden konnte eine diagnostische Schlussfolgerung gezogen werden.

FAZIT

Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist eine komplexe Krankheit, die klinische Überlegungen des Arztes, umfangreiche Erfahrung und Kenntnisse erfordert. Da dies vom Ausschluss ausgeschlossen ist, dauert es einige Zeit und die Notwendigkeit, mehrere Prüfungen durchzuführen. Die Verwendung chirurgischer Methoden zur Erforschung des Sinus cavernosus wurde bereits in der Literatur beschrieben, ist jedoch wie im fraglichen Fall nicht immer betroffen, und es besteht Bedarf an einem solchen Verfahren, das viel mehr erfordert, als nur darauf zu achten, was ist am häufigsten.

VERWEISE

BERALDIN, B.S. et al. Tolosa-Hunt syndrome mimicking cavernous sinus tumor. Braz. j. otorhinolaryngol., São Paulo, v. 79, n. 2, p. 256, 2013. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/bjorl/v79n2/v79n2a20.pdf

BUSCACIO, E.S.  et al. Síndrome de Tolosa-Hunt. Rev. bras.oftalmol., Rio de Janeiro, v. 75, n. 1, p. 64-66, 2016. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/rbof/v75n1/0034-7280-rbof-75-01-0064.pdf

CARRILHO, P.E.M. et al. Síndrome de Tolosa-Hunt: dificuldades no diagnóstico e padrão de resposta à prednisona. Arq. Neuro-Psiquiatr., São Paulo, v. 55, n. 1, p. 101-105, 1997. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/anp/v55n1/16.pdf

HUNT, W.E. et al. Painful ophthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the cavernous sinus. Neurology.11: p.56–62, 1961. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/rbof/v75n1/0034-7280-rbof-75-01-0064.pdf

KLINE, L. et al. The Tolosa-Hunt syndrome. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 71(5), p.577–582, 2001. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/rbof/v77n5/0034-7280-rbof-77-05-0289.pdf

MONZILLO, P.L.  et al. Síndrome de Tolosa-Hunt: análise de seis casos. Arq. Neuro-Psiquiatr., São Paulo, v. 63, n. 3a, p. 648-651, 2005. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/anp/v63n3a/a17v633a.pdf

SANVITO, W.L. Síndromes neurológicas. 2.Ed. São Paulo: Atheneu, 1997.

Subcomitê de Classificação das Cefaleias da Sociedade Internacional de Cefaleia. Classificação Internacional das Cefaleias. 3.Ed. Trad. Sociedade Brasileira de Cefaleia.  São Paulo, p. 138-139, 2014. Disponível em: https://www.ihs-headache.org/binary_data/2086_ichd-3-beta-versao-pt-portuguese.pdf

TOLOSA, E. Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 17(4), p.300–302, 1954. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/anp/v55n1/16.pdf

[1] Medizinstudent.

[2] Medizinstudent.

[3] Promotion in Biomedizintechnik. Master in Zahnmedizin. Laufende Spezialisierung auf zahnärztliche Radiologie und Bildgebung. Verbesserung der Qualifikation in der Lasertherapie. Verbesserung aktueller und multidisziplinärer Aspekte in der Onkologie. Verbesserung der kleinen oralen Chirurgie. Verbesserung der kleinen oralen Chirurgie. Abschluss in Zahnmedizin – Araçatuba.

[4] Berater. Laufender Master-Abschluss in Gesundheitswissenschaften. Spezialisierung – Medizinische Ausbildung. Spezialisierung auf Praktikum in der Ausbildung in neuromuskulären Erkrankungen. Abschluss in Medizin.

Eingereicht: September 2020.

Genehmigt: November 2020.

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