ARTICOLO DI REVISIONE
FARIA, Laís Figueiredo [1], COSTA, Thalles Ferreira [2], SIMONATO, Luciana Estevam [3], PAIVA, Gabriel Pina [4]
FARIA, Laís Figueiredo. Et al. Sindrome di Tolosa-Hunt: caso clinico. Revista Científica Multidisciplinar Núcleo do Conhecimento. Anno 05, Ed. 11, Vol.03, pagg. 23-28. Novembre 2020. ISSN: 2448-0959, Link di accesso: https://www.nucleodoconhecimento.com.br/salute/sindrome-di-tolosa
ASTRATTO
La sindrome di Tolosa-Hunt (STH), descritta come oftalmoplegia dolorosa, è una malattia rara e idiopatica che può colpire una o più coppie di nervi cranici, in particolare l’oculomotore, l’abducente e il trocleare. Il case report ha lo scopo di facilitare la diagnosi della situazione clinica e del trattamento, effettuato sulla base di corticosteroidi e che ha un’ampia risposta. A tale scopo, sono stati utilizzati test di imaging come la tomografia computerizzata e l’angiorisonanza magnetica arteriosa e venosa, entrambi del cranio, per rilevare possibili anomalie che potrebbero essere correlate all’STH. La condotta per eseguire gli esami è avvenuta a causa di segni e sintomi presentati dal paziente dopo episodi ricorrenti. Poiché la descrizione del caso aggiunta alla documentazione fotografica può fornire riferimenti alle caratteristiche pertinenti a STH, oltre alla prognosi, cerchiamo di contribuire alla comunità medica con i possibili aspetti presenti nei pazienti, che sembrano avere come risultato una certa complessità dell’insolito verificarsi di patologia.
Parole chiave: Tolosa-Hunt, diagnosi, oftalmoplegia, test di imaging.
INTRODUZIONE
Descritta originariamente da Tolosa (1954) e Hunt (1961), la sindrome di Tolosa-Hunt (TSH) è una patologia difficile da diagnosticare, essendo questa per esclusione. Studiare secondo Buscacio (2016) a causa di dolore periorbitale o emicranico associato a oftalmoplegia di uno o più nervi cranici. Il dolore può essere descritto dal paziente come straziante, pungente, grave. Sempre secondo Monzillo (2005), a questa malattia sono state aggiunte poche conoscenze scientifiche, per quanto riguarda i probabili meccanismi fisiopatologici, ancora oscuri.
Sebbene la sua eziopatogenesi sia sconosciuta, Carrilho (1997) riporta che questa entità relativamente rara è correlata a un processo infiammatorio granulomatoso aspecifico nel seno cavernoso che tende a subire una risoluzione spontanea. Una tale evoluzione sarebbe drasticamente ridotta dai corticosteroidi. Gli esami di imaging sono essenziali per diagnosticare aneurismi e altre malformazioni vascolari intracraniche, oltre ai tumori che possono interessare le coppie craniche.
Basato sull’International Headache Classification 2014 (ICHD-3, 2014), lo studio mira a descrivere l’evoluzione, le caratteristiche e la risoluzione dell’STH in relazione al caso clinico presentato.
CASO CLINICO
LFF, 20 anni, femmina, caucasica, che non mostra alcuna malattia sottostante, è arrivata al Pronto Soccorso (PS) con un’apparente ptosi palpebrale che colpisce l’occhio destro, segnalando diplopia binoculare nelle viste superiori e cefalea periorbitale sul lato leso, con evoluzione progressiva in 2 giorni. Il paziente ha detto che gli episodi si manifestavano da 6 anni, sempre contemporaneamente, con incapacità nella diagnosi della patologia, ma sapendo che era rispondente al trattamento con corticosteroidi.
Descriveva di essere già stata sottoposta a diversi test di imaging come tomografia computerizzata (TC) del cranio, antirisonanza arteriosa e venosa del cranio, eco Doppler delle arterie carotidi e test di laboratorio per rilevare la presenza di patologie autoimmuni, problemi di coagulazione, tra gli altri. Tuttavia, l’unico riscontro è stata la presenza di secrezione nei seni mascellari alla TC eseguita in un episodio precedente.
All’esame obiettivo, a destra è stata osservata ptosi palpebrale, associata a paresi del muscolo retto mediale e del muscolo retto superiore, deficit di adduzione ed elevazione del bulbo oculare, che ne indica una compromissione del nervo oculomotore. Il paziente non presentava iperemia oculare, lacrimazione, congestione nasale o altri segni che potrebbero suggerire una compromissione del sistema nervoso autonomo. Sono stati esclusi anche disturbi della giunzione neuromuscolare a causa della mancanza di affaticamento dei muscoli oculari.
Sono stati eseguiti i seguenti esami: imaging magnetico antirisonanza arterioso e venoso, emocromo completo, anti-HIV, glicemia a digiuno, coagulogramma, FAN, VHS, PCR e profilo lipidico. Tali analisi non hanno mostrato alcuna alterazione significativa, solo la malattia del seno mascellare sinistro (figura 1).
La paziente è stata quindi medicata con corticosteroide, Prednisone, 1 mg / kg / die con completa remissione della condizione in 5 giorni e indirizzata ad uno specialista in otorinolaringoiatria. La TC da lui richiesta mostrava secrezione nel seno mascellare sinistro che cancellava un infundibolo etmoidale, un leggero ispessimento del rivestimento mucoso del seno mascellare destro con polipi e cisti (figura 2).
Figura 1: Anti-risonanza magnetica arteriosa e venosa con contrasto in sezione sagittale che rivela la malattia del seno mascellare sinistro (da A a D)
Figura 2: tomografia computerizzata in vista frontale che mostra i risultati nei seni mascellari (da A a D).
DISCUSSIONE
Sebbene la STH sia una patologia rara, dalla descrizione del caso clinico si può vedere che le caratteristiche sono congruenti con diversi rapporti descritti dalla sua scoperta più di 60 anni fa. Colpisce entrambi i sessi, con un’incidenza maggiore secondo Monzillo (2005) tra i 27 ei 58 anni (media 39,5 anni). Nel caso presentato, tuttavia, il paziente era al di sotto della fascia di età prevista, dimostrando che può verificarsi in individui più giovani o addirittura bambini.
Secondo Kline (2001) le evidenze degli esami di imaging consistono in processi infiammatori, alterazioni evidenziate nella TC del caso segnalato, che confermano la premessa che uno dei possibili meccanismi fisiopatologici della malattia è la presenza di processi infiammatori aspecifici, tuttavia , in questo caso, non interessa il seno cavernoso, ma i seni mascellari.
Il nervo interessato, oculomotore, nel caso presentato è in accordo con la letteratura, perché, secondo Sanvito (1997), il nervo oculomotore è il più colpito, seguito dall’abducente. Il coinvolgimento del nervo trocleare è meno frequente. Raramente può essere coinvolto il nervo ottico.
L’evoluzione e la conseguente regressione della patologia dopo somministrazione di corticosteroidi mostra i criteri stabiliti per la diagnosi e il trattamento descritti da ICHD-3 beta (2014) (Tabella 1) e ISH 2004.
| Criteri diagnostici secondo ICHD-3 beta |
| A. Dolore unilaterale che soddisfa il criterio C |
| B. Entrambi i seguenti:
1. Infiammazione granulomatosa del seno cavernoso, della fessura orbitale superiore o dell’orbita, dimostrata mediante RMN o biopsia 2. Paresi di uno o più dei nervi cranici ipsilaterali III, IV e / o VI |
| C. Prove di causalità dimostrate da entrambi i seguenti
1. Mal di testa che ha preceduto la paresi dei nervi III, IV e / o VI per ≤ 2 settimane o sviluppato con esso 2. Mal di testa localizzato intorno all’occhio e al sopracciglio omolaterale |
| D. Non meglio spiegato da un’altra diagnosi di ICHD-3 beta |
Nella maggior parte dei casi, l’STH ha una remissione completa, tuttavia, occasionalmente può lasciare sequele. La diagnosi differenziale secondo Beraldin (2013) coinvolge diverse altre patologie che causano oftalmoplegia dolorosa, come neuropatia diabetica, tromboflebite del seno cavernoso, emicrania oftalmoplegica, lesioni tumorali. Il paziente precedentemente segnalato ha ottenuto ottimi risultati e dopo diversi episodi è stato possibile giungere ad una conclusione diagnostica.
CONCLUSIONE
La sindrome di Tolosa-Hunt è una malattia complessa, che richiede un ragionamento clinico da parte del medico, una vasta esperienza e conoscenza. Perché è fatto dall’esclusione, ci vuole tempo e la necessità di eseguire diversi esami. L’uso di metodi chirurgici per esplorare il seno cavernoso è già stato descritto in letteratura, ma come nel caso in questione, non è sempre influenzato e c’è bisogno di una tale procedura, che richiede molto di più che prestare attenzione a ciò che è più comune.
RIFERIMENTI
BERALDIN, B.S. et al. Tolosa-Hunt syndrome mimicking cavernous sinus tumor. Braz. j. otorhinolaryngol., São Paulo, v. 79, n. 2, p. 256, 2013. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/bjorl/v79n2/v79n2a20.pdf
BUSCACIO, E.S. et al. Síndrome de Tolosa-Hunt. Rev. bras.oftalmol., Rio de Janeiro, v. 75, n. 1, p. 64-66, 2016. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/rbof/v75n1/0034-7280-rbof-75-01-0064.pdf
CARRILHO, P.E.M. et al. Síndrome de Tolosa-Hunt: dificuldades no diagnóstico e padrão de resposta à prednisona. Arq. Neuro-Psiquiatr., São Paulo, v. 55, n. 1, p. 101-105, 1997. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/anp/v55n1/16.pdf
HUNT, W.E. et al. Painful ophthalmoplegia. Its relation to indolent inflammation of the cavernous sinus. Neurology.11: p.56–62, 1961. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/rbof/v75n1/0034-7280-rbof-75-01-0064.pdf
KLINE, L. et al. The Tolosa-Hunt syndrome. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 71(5), p.577–582, 2001. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/rbof/v77n5/0034-7280-rbof-77-05-0289.pdf
MONZILLO, P.L. et al. Síndrome de Tolosa-Hunt: análise de seis casos. Arq. Neuro-Psiquiatr., São Paulo, v. 63, n. 3a, p. 648-651, 2005. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/anp/v63n3a/a17v633a.pdf
SANVITO, W.L. Síndromes neurológicas. 2.Ed. São Paulo: Atheneu, 1997.
Subcomitê de Classificação das Cefaleias da Sociedade Internacional de Cefaleia. Classificação Internacional das Cefaleias. 3.Ed. Trad. Sociedade Brasileira de Cefaleia. São Paulo, p. 138-139, 2014. Disponível em: https://www.ihs-headache.org/binary_data/2086_ichd-3-beta-versao-pt-portuguese.pdf
TOLOSA, E. Periarteritic lesions of the carotid siphon with the clinical features of a carotid infraclinoidal aneurysm. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 17(4), p.300–302, 1954. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/anp/v55n1/16.pdf
[1] Studente di medicina.
[2] Studente di medicina.
[3] Dottorato in Ingegneria Biomedica. Master in Odontoiatria. Specializzazione in corso in Radiologia dentale e imaging. Miglioramento della qualificazione in Laserterapia. Miglioramento degli aspetti attuali e multidisciplinari in oncologia. Miglioramento nella chirurgia orale minore. Miglioramento nella chirurgia orale minore. Laurea in Odontoiatria – Araçatuba.
[4] Consulente. Corso di Laurea Magistrale in Scienze della Salute Specializzazione – Residenza medica. Specializzazione in Tirocinio in Formazione in Malattie Neuromuscolari. Laurea in Medicina.
Inserito: Settembre 2020.
Approvato: Novembre 2020.
