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Bedeutung der Dermatoskopie bei beginnender Läsion von näviformen umschriebenen Lymphangiomen bei Kindern

RC: 119708
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CONTEÚDO

ORIGINALER ARTIKEL

ZÁU, Aline Sales Mendes [1], ROCHA, Ana Paula Coelho [2], SANTOS, Luciana Mendes dos [3]

ZÁU, Aline Sales Mendes. ROCHA, Ana Paula Coelho. SANTOS, Luciana Mendes dos. Bedeutung der Dermatoskopie bei beginnender Läsion von näviformen umschriebenen Lymphangiomen bei Kindern. Revista Científica Multidisciplinar Núcleo do Conhecimento. Jahr. 07, Hrsg. 01, Bd. 06, p. 133-139. Januar 2022. ISSN: 2448-0959, Zugangslink: https://www.nucleodoconhecimento.com.br/gesundheit/beginnender-laesion

ZUSAMMENFASSUNG

Hintergrund: Das neviforme umschriebene Lymphangiom (LCN)[4] ist eine seltene gutartige lymphatische Fehlbildung, die einem Hamartom entspricht und in den ersten Lebensjahren auftritt. Es ist klinisch durch mehrere vesikuläre Mikropapeln mit klarem und/oder serohämatischem Inhalt gekennzeichnet und hat mehrere Differentialdiagnosen. Problem: Bei einer seltenen Erkrankung mit einer ähnlichen Klinik wie bei zahlreichen Dermatosen kann die Dermatoskopie ein wichtiges Hilfsmittel sein, um die Diagnose zu leiten und zu verbessern. Ziel: Wir berichten über den Fall eines 8-jährigen Mädchens, das 5 Jahre lang als Molluscum Contagiosum behandelt wurde, weil es gruppierte und asymptomatische vesikuläre normochrome Mikropapeln im Abdomen zeigte. Die Analyse und Interpretation der dermatoskopischen Muster der Läsionen ließ die Hypothese einer LCN zu, die durch die histopathologische Untersuchung bestätigt wurde. Methodik: Eine vollständige Anamnese, dermatologische körperliche Untersuchung, einschließlich dermatoskopischer Beurteilung und Inzisionsbiopsie des betreffenden Patienten wurden durchgeführt, und es wurde festgestellt, dass es sich um einen Fall von LCN handelte. Für die Erstellung des Artikels wurde auch eine kurze Literaturrecherche zu den dermatoskopischen Aspekten dieser Läsion durchgeführt. Schlussfolgerung: Es wird der Schluss gezogen, dass die Dermatoskopie ein wichtiges Instrument zur Verbesserung der diagnostischen Genauigkeit einer seltenen Pathologie wie LCN ist und dass es notwendig ist, ihre dermatoskopischen Aspekte zu kennen, um andere Diagnosen auszuschließen und unnötige Behandlungen ohne definitive Diagnose zu vermeiden.

Schlüsselwörter: Lymphangiom umschrieben, lymphatische Malformation, Dermatoskopie, Molluscum contagiosum, vesikuläre Mikropapeln.

EINLEITUNG

LCN ist eine seltene gutartige lymphatische Fehlbildung, die einem Hamartom entspricht, wie von Domínguez (2013) beschrieben, klinisch gekennzeichnet durch das Vorhandensein multipler vesikulärer Mikropapeln mit klarem und/oder serohämatischem Inhalt gemäß Jucá et al. (2011), die zusammenfließen, Krusten bilden und schließlich ein fast verruköses Aussehen haben können. Laut Guerrero (2013) treten sie normalerweise in der Kindheit auf, und es gibt keine Vorliebe für Rasse oder Geschlecht.

Diese Fehlbildung sollte als wichtige Differentialdiagnose von Molluscum contagiosum (MC), Verruca vulgaris, Angiomen, Angiokeratoma, Lymphangioendotheliomen und Angiosarkomen in Erinnerung bleiben. Der vorliegende Artikel hat in diesem Zusammenhang folgende Problematik: Angesichts einer seltenen Erkrankung mit Klinik Ähnlichkeit zahlreicher Dermatosen kann die Dermatoskopie ein wichtiges Instrument zur Abgrenzung sein, um den klinischen und diagnostischen Verdacht zu lenken und zu verbessern.

Daher soll der Fall eines 8-jährigen Mädchens berichtet werden, das 5 Jahre lang wegen Molluscum contagiosum behandelt wurde, weil es gruppierte und asymptomatische vesikuläre normochrome Mikropapeln im Abdomen hatte. Die Analyse und Interpretation der dermatoskopischen Muster der Läsionen ließ die Hypothese einer LCN zu, die durch die histopathologische Untersuchung bestätigt wurde. Eine vollständige Anamnese, dermatologische körperliche Untersuchung, dermatoskopische Beurteilung und Inzisionsbiopsie wurden durchgeführt, und es wurde festgestellt, dass es sich um einen Fall von LCN handelte.

METHODIK

Der untersuchte Patient wurde in der Ambulanz des Dermatologischen Dienstes des Hospital Universitário Getúlio Vargas in Manaus/AM mit Beschwerden über Hautläsionen in gruppierten und asymptomatischen vesikulären normochromen Mikropapeln im Abdomen untersucht. Sie wurde einer vollständigen Anamnese, einer dermatologischen körperlichen Untersuchung, einschließlich einer dermatoskopischen Untersuchung und einer Inzisionsbiopsie, unterzogen, und es wurde festgestellt, dass es sich um einen Fall von naeviformis umschriebenen Lymphangiom handelte.

FALL BERICHT

Eine 8-jährige Patientin kam in die Ambulanz des Dermatologischen Dienstes des Hospital Universitário Getúlio Vargas in Manaus/AM. Die Patientin klagte seit 5 Jahren über eine diskrete Hautläsion im Abdomen, asymptomatisch, mit schleichender Zunahme der Anzahl, sie unterzog sich mehreren früheren Behandlungen aufgrund der Verdachtsdiagnose von Molluscum contagiosum ohne klinische Besserung. Juckreiz, Beteiligung an anderen Körperstellen, Veränderung des Allgemeinbefindens oder sonstige Beschwerden verneint er. Die dermatologische Untersuchung ergab das Vorhandensein mehrerer vesikulärer Papeln, millimetres, hautfarben, durchscheinend, mit einer glatten und glänzenden Oberfläche, einige von ihnen weinig, gruppiert im Abdomen auf einer normochromen Basis (Abb. 1). Es wurde keine Bildgebung durchgeführt, um das Vorhandensein einer tiefen Komponente zu analysieren. Die Dermatoskopie zeigte ein multiples lakunäres Muster, getrennt durch klare Septen, mit durchscheinendem und in geringerem Maße serohämatischem Inhalt (Abb. 2). Die vorgenannten dermatoskopischen Befunde waren mit der Diagnose einer LCN vereinbar, ergänzend zu den Untersuchungen zur diagnostischen Abklärung wurde eine Inzisionsbiopsie durchgeführt, die durch die histopathologische Untersuchung bestätigt wurde, da es sich um eine LCN handelte. Angesichts der Gutartigkeit der Diagnose und des Fehlens klinischer Symptome wurde entschieden, ein abwartendes Management beizubehalten.

Abbildung 1: Mehrere vesikuläre Papeln, Millimeter, hautfarben, durchscheinend, mit einer glatten und glänzenden Oberfläche, einige weinig und zusammenlaufend.

Múltiplas pápulas vesiculosas, milimétricas, cor da pele, translúcidas, de superfície lisa e brilhante, algumas vinhosas e coalescentes
Quelle: Archiv HUGV Dermatologischer Dienst, 2019

Abbildung 2: Multiples lakunäres Muster, getrennt durch klare Septen, mit durchscheinendem und serohämatischem Inhalt.

Padrão lacunar múltiplo, separadas por septos claros, com conteúdo translúcido e serohemático
Quelle: Archiv HUGV Dermatologischer Dienst, 2019

Abbildung 3: Baumförmige Gefäße in einem Kronenmuster mit einem gelblich-weißen Zentrum.

Vasos arboriformes em um padrão de coroa, com centro branco amarelado
Quelle: https://dermagarrafblog.wordpress.com/2017/04/22/ficha-19-dermatoscopia-en-infecciones-e-infestaciones/

DISKUSSION

LCN ist eine seltene und gutartige angeborene mikrozystische lymphatische Fehlbildung unklarer Ätiologie. Sie erscheinen üblicherweise im Alter zwischen 2 und 3 Jahren, wie in Boons Literatur gezeigt wird; Vikkula (2008). Die Spitzen Inzidenz liegt bei bis zu 5 Jahren, wobei 90 % vor dem 2. Lebensjahr auftreten, wie in dem hier vorgestellten Fall. Es ist normalerweise in den Achsel-, Leisten-, Extremitäten- (GONTIJO, 2004) und Mund Regionen lokalisiert, und seine Lokalisation in der Bauchregion ist ungewöhnlich, wie bei dieser Patientin beschrieben.

Die Whimster-Hypothese (MENCHÓN, 2004) verbindet ihren Ursprung mit einem erhöhten Druck in den Lymphgefäßen der Haut, die mit subkutanen Lymph Zisternen verbunden wären, und rechtfertigte damit den gelegentlichen Abfluss von Lymphe. Seine tiefe Beteiligung, insbesondere bei gut entwickelten und ausgedehnten Läsionen, macht den therapeutischen Ansatz zu einer Herausforderung. Es besteht die Möglichkeit des wachsamen Wartens auf kleinere Läsionen, chirurgische Exzision, Ablation mit Kohlendioxidlaser, Kryotherapie, Elektro Fulguration, Radiofrequenz, Embolisation, unter anderem, aber keine davon ist ideal und mit der Möglichkeit eines erneuten Auftretens und unansehnlicher Narben (GUERRERO, 2013) .

Das klinische Erscheinungsbild der LCN ähnelt dem von Angiomen, Angiokeratomen, Molluscum contagiosum, Lymphangioendotheliomen, Angiosarkomen, Warzen, Hidrocystoma und Herpes simplex, und der dermatoskopische Befund ist für die Differentialdiagnose wesentlich. Das Lymphangiom weist zwei unterschiedliche dermatoskopische Muster auf, das erste mit gelben Seen, die von einem klaren Septum ohne Blutgefäße umgeben sind, und das andere mit gelb-rötlichen oder rot-schwarzen Seen, die Blut enthalten (MASSA, 2015). Im Fall von Molluscum contagiosum, einer Pathologie, für die der Patient etwa 5 Jahre lang behandelt worden war, würde dermatoskopisch ein Zentrum, bestehend aus einem weißlich-gelben amorphen Bereich, umgeben von linearen oder verzweigten baum förmigen Gefäßen in der Krone, die das Zentrum nicht schneiden, auftreten zu erwarten (Abb. 3), so Pedrosa et al. (2013). Die Dermatoskopie war für die Diagnose einer chronischen Läsion unerlässlich, aber mit einer beginnenden Klinik, daher ist es von grundlegender Bedeutung, dass der Facharzt Kenntnis von diesen Befunden hat, um die LCN als diagnostische Möglichkeit zu haben.

FAZIT

Basierend auf der Literatur und der Besonderheit des vorgestellten Fall Berichts wird der Schluss gezogen, dass LCN eine seltene angeborene Pathologie ist, die mehrere klinische Differenzialdiagnosen hat. Daher ist die Dermatoskopie ein wichtiges Instrument zur Verbesserung der diagnostischen Genauigkeit dieser Pathologie. Der Spezialist muss ihre dermatoskopischen Aspekte kennen, um andere Pathologien auszuschließen und unnötige Behandlungen ohne definitive Diagnose zu vermeiden.

VERWEISE

BOOM L, VIKKULA M. Vascular Malformations.In: Wolff K, Johnson RA, editors. Fitzpatrick´s Color Atlas And Synopsis Of Clinical Dermatology. Berkshire: McGraw Hill; 2008.p. 1651-66.

DOMÍNGUEZ, VG. Dermoscopia de linfangioma circumscriptum neviforme – relato de caso. Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia, v. 70, n. 3, p. 369, 13 de janeiro de 2013.

GONTIJO, Bernardo et al. Malformações vasculares. Anais Brasileiros de Dermatologia, v. 79, n. 1, p.7-25, 2004. Disponível em: <https://doi.org/10.1590/S0365-05962004000100002>. Epub 17 Jun 2004. ISSN 1806-4841. https://doi.org/10.1590/S0365-05962004000100002. Acesso em: 18 jan. 2022.

GUERRERO, María et al. Linfangioma circunscrito zosteriforme. Presentación de un caso. Medisur, Cienfuegos, v. 11, n. 2, p. 195-200, abr.  2013.   Disponible en <http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1727-897X2013000200012&lng=es&nrm=iso>. accedido en 19 enero 2022.

JUCÁ, Natália Braga Hortêncio et al. Linfangioma microcístico acral: diagnóstico diferencial em lesões verrucosas de extremidades. Anais Brasileiros de Dermatologia, v. 86, n. 2, p. 343-6, 2011. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/abd/v86n2/v86n2a20.pdf. Acesso em: 18 jan. 2022.

MARTÍNEZ-MENCHÓN, T et al. Lymphangioma circumscriptum: an example of Whimster‘s hypothesis. Pediatr Dermatol., v. 21, n. 6, p. 652-4, nov-dec 2004. DOI 10.1111/j.0736-8046.2004.21607.x. PMID: 15575849. Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15575849/. Acesso em: 18 jan. 2022.

MASSA, António Fernandes et al. Cutaneous Lymphangioma circumscriptum – dermoscopic features. Anais Brasileiros de Dermatologia, v. 90, n. 2, p. 262-264, 2015. DOI https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.20153652. Disponível em: https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.20153652. Acesso em: 18 jan. 2022.

PEDROSA, A.; MORAIS, P.; MOREIRA, C.; FERREIRA, O.; AZEVEDO, F. Dermoscopia – casos selecionados de aplicações sub explorados e revisão da literatura. Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia, v. 71, n. 4, pág. 487-494, 6 de julho de 2014.

ANHANG – FUßNOTE

4. Linfangioma Circunscrito Neviforme.

[1] Diplom-Mediziner, Assistenzärztin im dritten Jahr des Dermatologischen Dienstes. ORCID: 0000-0002-6561-376X.

[2] Diplom-Mediziner, Assistenzärztin im dritten Jahr des Dermatologischen Dienstes. ORCID: 0000-0001-9895-706X.

[3] Berater. ORCID: 0000-0002-3991-6732.

Eingereicht: Januar 2022.

Genehmigt: Januar 2022.

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Aline Sales Mendes Záu

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