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Importance de la dermoscopie dans la lésion débutante du lymphangiome circonscrit néviforme chez l’enfant

RC: 119701
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CONTEÚDO

ARTICLE ORIGINAL

ZÁU, Aline Sales Mendes [1], ROCHA, Ana Paula Coelho [2], SANTOS, Luciana Mendes dos [3]

ZÁU, Aline Sales Mendes. ROCHA, Ana Paula Coelho. SANTOS, Luciana Mendes dos. Importance de la dermoscopie dans la lésion débutante du lymphangiome circonscrit néviforme chez l’enfant. Revista Científica Multidisciplinar Núcleo do Conhecimento. An. 07, éd. 01, vol. 06, p. 133-139. Janvier 2022. ISSN : 2448-0959, Lien d’accès: https://www.nucleodoconhecimento.com.br/sante/lesion-debutante ‎

RÉSUMÉ

Contexte : Le lymphangiome circonscrit néviforme (LCN)[4] est une malformation lymphatique bénigne rare qui correspond à un hamartome et survient dans les premières années de la vie. Elle se caractérise cliniquement par de multiples micropapules vésiculaires de contenu clair et/ou séro-hématique et a plusieurs diagnostics différentiels. Problématique : Face à une maladie rare, avec une clinique proche de celle de nombreuses dermatoses, la dermoscopie peut être un outil important pour orienter et améliorer le diagnostic. Objectif : Nous rapportons le cas d’une fillette de 8 ans, traitée depuis 5 ans pour un Molluscum Contagiosum pour avoir présenté des micropapules normochromes vésiculaires groupées et asymptomatiques dans l’abdomen. L’analyse et l’interprétation des schémas dermoscopiques des lésions ont permis l’hypothèse de LCN, qui a été confirmée par l’examen histopathologique. Méthodologie : Une anamnèse complète, un examen physique dermatologique, y compris une évaluation dermoscopique et une biopsie incisionnelle du patient en question ont été réalisés, et il s’est avéré qu’il s’agissait d’un cas de LCN. Pour la construction de l’article, une brève revue de la littérature a également été réalisée sur les aspects dermoscopiques de cette lésion. Conclusion : Il est conclu que la dermoscopie est un outil important pour améliorer la précision diagnostique d’une pathologie rare telle que le LCN, et qu’il est nécessaire de connaître ses aspects dermoscopiques afin d’exclure d’autres diagnostics et d’éviter des traitements inutiles sans diagnostic définitif.

Mots clés : Lymphangiome circonscrit, Malformation lymphatique, Dermoscopie, Molluscum contagiosum, Micropapules vésiculaires.

INTRODUCTION

La LCN est une malformation lymphatique bénigne rare, qui correspond à un hamartome, telle que décrite par Domínguez (2013), cliniquement caractérisée par la présence de multiples micropapules vésiculaires de contenu clair et/ou sérohématique selon Jucá et al. (2011), qui peuvent fusionner, former des croûtes et éventuellement avoir une apparence presque verruqueuse. Selon Guerrero (2013), ils apparaissent généralement dans l’enfance et il n’y a pas de prédilection pour la race ou le sexe.

Cette malformation doit être rappelée comme un diagnostic différentiel important du molluscum contagiosum (MC), de la verrue vulgaire, des angiomes, des angiokératomes, des lymphangioendothéliomes et des angiosarcomes. Dans ce contexte, le présent article pose la problématique suivante : face à une maladie rare, avec une clinique proche de celle de nombreuses dermatoses, la dermoscopie peut être un outil important pour les distinguer afin d’orienter et d’améliorer la suspicion clinique et diagnostique.

Par conséquent, il vise à rapporter le cas d’une fillette de 8 ans, qui depuis 5 ans était traitée pour un molluscum contagiosum parce qu’elle avait des micropapules normochromes vésiculaires groupées et asymptomatiques dans l’abdomen. L’analyse et l’interprétation des schémas dermoscopiques des lésions ont permis l’hypothèse de LCN, qui a été confirmée par l’examen histopathologique. Une anamnèse complète, un examen physique dermatologique, une évaluation dermoscopique et une biopsie incisionnelle ont été réalisés, et il s’est avéré qu’il s’agissait d’un cas de LCN.

MÉTHODOLOGIE

Le patient à l’étude a été vu à la clinique externe du service de dermatologie de l’hôpital Universitário Getúlio Vargas à Manaus/AM avec une plainte de lésions cutanées en micropapules normochromes vésiculaires groupées et asymptomatiques dans l’abdomen. Elle a été soumise à une anamnèse complète, un examen physique dermatologique, y compris une évaluation dermoscopique et une biopsie incisionnelle, et il s’est avéré qu’il s’agissait d’un cas de lymphangiome circonscrit néviforme.

RAPPORT DE CAS

Une patiente de 8 ans s’est présentée à la clinique externe du service de dermatologie de l’hôpital Universitário Getúlio Vargas à Manaus/AM. La patiente se plaignait d’une lésion cutanée discrète depuis 5 ans, localisée dans l’abdomen, asymptomatique, avec croissance insidieuse en nombre, elle avait subi plusieurs traitements antérieurs en raison d’un diagnostic suspecté de molluscum contagiosum sans amélioration clinique. Il nie les démangeaisons, l’atteinte d’autres zones du corps, l’altération de l’état général ou d’autres plaintes. L’examen dermatologique a révélé la présence de multiples papules vésiculaires, millimétriques, couleur peau, translucides, à surface lisse et brillante, certaines vineuses, regroupées dans l’abdomen sur une base normochrome (Fig. 1). L’imagerie n’a pas été réalisée pour analyser l’existence d’une composante profonde. La dermoscopie a montré un motif lacunaire multiple, séparé par des septa clairs, avec un contenu translucide et, dans une moindre mesure, sérohématique (Fig 2). Les résultats dermoscopiques susmentionnés étaient compatibles avec le diagnostic de LCN et, en complément des examens d’élucidation diagnostique, une biopsie incisionnelle a été réalisée, ce qui a été confirmé par l’étude histopathologique car il s’agissait de LCN. Compte tenu de la bénignité du diagnostic et de l’absence de symptômes cliniques, il a été décidé de maintenir une prise en charge attentiste.

Figure 1 : Multiples papules vésiculaires, millimétriques, de couleur chair, translucides, à surface lisse et brillante, certaines vineuses et coalescentes.

Múltiplas pápulas vesiculosas, milimétricas, cor da pele, translúcidas, de superfície lisa e brilhante, algumas vinhosas e coalescentes
Source : archives du service de dermatologie HUGV, 2019

Figure 2 : Motif lacunaire multiple, séparé par des septa clairs, avec un contenu translucide et sérohématique.

Padrão lacunar múltiplo, separadas por septos claros, com conteúdo translúcido e serohemático
Source : archives du service de dermatologie HUGV, 2019

Figure 3 : Vaisseaux arboriformes en forme de couronne, avec un centre blanc jaunâtre.

Vasos arboriformes em um padrão de coroa, com centro branco amarelado
Source : https://dermagarrafblog.wordpress.com/2017/04/22/ficha-19-dermatoscopia-en-infecciones-e-infestaciones/

DISCUSSION

Le LCN est une malformation lymphatique microkystique congénitale rare et bénigne d’étiologie incertaine. Ils apparaissent généralement entre 2 et 3 ans, comme le montre la littérature de Boon; Vikkula (2008). Le pic d’incidence se situe jusqu’à l’âge de 5 ans, 90 % se présentant avant l’âge de 2 ans, comme dans le cas présenté ici. Il est généralement situé dans les régions axillaire, inguinale, des extrémités (GONTIJO, 2004) et de la bouche, et sa localisation dans la région de l’abdomen est peu fréquente, comme décrit chez ce patient.

L’hypothèse Whimster (MENCHÓN, 2004) associe son origine à une augmentation de la pression dans les vaisseaux lymphatiques de la peau, qui seraient reliés à des citernes lymphatiques hypodermiques, justifiant ainsi le drainage occasionnel de la lymphe. Son implication profonde, en particulier dans les lésions bien développées et étendues, rend l’approche thérapeutique difficile. Il existe la possibilité d’une attente vigilante pour les lésions mineures, l’excision chirurgicale, l’ablation au laser à dioxyde de carbone, la cryothérapie, l’électrofulguration, la radiofréquence, l’embolisation, entre autres, mais aucune d’entre elles n’est idéale et avec la possibilité de récidives et de cicatrices disgracieuses (GUERRERO, 2013).

La présentation clinique du LCN est similaire à celle des angiomes, des angiokératomes, du molluscum contagiosum, des lymphangio-endothéliales, des angiosarcomes, des verrues, de l’hidrocystome et de l’herpès simplex, et les résultats dermoscopiques sont essentiels pour le diagnostic différentiel. Le lymphangiome présente deux schémas dermoscopiques distincts, le premier avec des lacs jaunes entourés d’un septum clair sans vaisseaux sanguins, et l’autre avec des lacs jaune-rougeâtre ou rouge-noirâtre contenant du sang (MASSA, 2015). Dans le cas du molluscum contagiosum, pathologie pour laquelle le patient était traité depuis environ 5 ans, par voie dermoscopique, un centre constitué d’une zone amorphe jaune blanchâtre entourée de vaisseaux arboriformes linéaires ou ramifiés en couronne, qui ne se coupent pas au centre, serait être attendu (Fig. 3), selon Pedrosa et al. (2013). La dermoscopie était essentielle pour le diagnostic d’une lésion chronique, mais avec une clinique naissante, il est donc d’une importance fondamentale que le spécialiste connaisse ces résultats afin d’avoir le LCN comme possibilité de diagnostic.

CONCLUSION

Sur la base de la littérature et de la particularité du rapport de cas présenté, il est conclu que le LCN est une pathologie congénitale rare qui a plusieurs diagnostics cliniques différentiels. Ainsi, la dermoscopie est un outil important pour améliorer la précision diagnostique de cette pathologie, il est nécessaire pour le spécialiste de connaître ses aspects dermoscopiques afin d’exclure d’autres pathologies et d’éviter des traitements inutiles sans diagnostic définitif.

RÉFÉRENCES

BOOM L, VIKKULA M. Vascular Malformations.In: Wolff K, Johnson RA, editors. Fitzpatrick´s Color Atlas And Synopsis Of Clinical Dermatology. Berkshire: McGraw Hill; 2008.p. 1651-66.

DOMÍNGUEZ, VG. Dermoscopia de linfangioma circumscriptum neviforme – relato de caso. Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia, v. 70, n. 3, p. 369, 13 de janeiro de 2013.

GONTIJO, Bernardo et al. Malformações vasculares. Anais Brasileiros de Dermatologia, v. 79, n. 1, p.7-25, 2004. Disponível em: <https://doi.org/10.1590/S0365-05962004000100002>. Epub 17 Jun 2004. ISSN 1806-4841. https://doi.org/10.1590/S0365-05962004000100002. Acesso em: 18 jan. 2022.

GUERRERO, María et al. Linfangioma circunscrito zosteriforme. Presentación de un caso. Medisur, Cienfuegos, v. 11, n. 2, p. 195-200, abr.  2013.   Disponible en <http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1727-897X2013000200012&lng=es&nrm=iso>. accedido en 19 enero 2022.

JUCÁ, Natália Braga Hortêncio et al. Linfangioma microcístico acral: diagnóstico diferencial em lesões verrucosas de extremidades. Anais Brasileiros de Dermatologia, v. 86, n. 2, p. 343-6, 2011. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/abd/v86n2/v86n2a20.pdf. Acesso em: 18 jan. 2022.

MARTÍNEZ-MENCHÓN, T et al. Lymphangioma circumscriptum: an example of Whimster‘s hypothesis. Pediatr Dermatol., v. 21, n. 6, p. 652-4, nov-dec 2004. DOI 10.1111/j.0736-8046.2004.21607.x. PMID: 15575849. Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15575849/. Acesso em: 18 jan. 2022.

MASSA, António Fernandes et al. Cutaneous Lymphangioma circumscriptum – dermoscopic features. Anais Brasileiros de Dermatologia, v. 90, n. 2, p. 262-264, 2015. DOI https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.20153652. Disponível em: https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.20153652. Acesso em: 18 jan. 2022.

PEDROSA, A.; MORAIS, P.; MOREIRA, C.; FERREIRA, O.; AZEVEDO, F. Dermoscopia – casos selecionados de aplicações sub explorados e revisão da literatura. Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia, v. 71, n. 4, pág. 487-494, 6 de julho de 2014.

ANNEXE – NOTE DE BAS

4. Linfangioma Circunscrito Neviforme.

[1] Diplômée en médecine, interne en troisième année du service de dermatologie. ORCID : 0000-0002-6561-376X.

[2] Diplômée en médecine, interne en troisième année du service de dermatologie. ORCID : 0000-0001-9895-706X.

[3] Conseiller. ORCID : 0000-0002-3991-6732.

Soumis : Janvier 2022.

Approuvé : Janvier 2022.

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Aline Sales Mendes Záu

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