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Importancia de la dermatoscopia en la lesión incipiente del linfangioma circunscrito neviforme en niños

RC: 119625
2.209
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CONTEÚDO

ARTÍCULO ORIGINAL

ZÁU, Aline Sales Mendes [1], ROCHA, Ana Paula Coelho [2], SANTOS, Luciana Mendes dos [3]

ZÁU, Aline Sales Mendes. ROCHA, Ana Paula Coelho. SANTOS, Luciana Mendes dos. Importancia de la dermatoscopia en la lesión incipiente del linfangioma circunscrito neviforme en niños. Revista Científica Multidisciplinar Núcleo do Conhecimento. Año. 07, ed. 01, vol. 06, pág. 133-139. Enero 2022. ISSN: 2448-0959, Enlace de acceso: https://www.nucleodoconhecimento.com.br/salud/lesion-incipiente

RESUMEN

Antecedentes: El linfangioma circunscrito neviforme (LCN) es una rara malformación linfática benigna que corresponde a un hamartoma y se presenta en los primeros años de vida. Se caracteriza clínicamente por múltiples micropápulas vesiculares de contenido claro y/o serohemático y tiene varios diagnósticos diferenciales. Problema: Ante una enfermedad rara, con una clínica similar a la de numerosas dermatosis, la dermatoscopia puede ser una herramienta importante para orientar y mejorar el diagnóstico. Objetivo: Presentamos el caso de una niña de 8 años, quien desde hace 5 años es tratada como Molluscum Contagiosum por presentar micropápulas normocrómicas vesiculares agrupadas y asintomáticas en abdomen. El análisis e interpretación de los patrones dermatoscópicos de las lesiones permitió la hipótesis de LCN, que fue confirmada por el examen histopatológico. Metodología: Se realizó anamnesis completa, examen físico dermatológico, incluyendo evaluación dermatoscópica y biopsia incisional del paciente en cuestión, encontrándose que se trata de un caso de LCN. Para la construcción del artículo también se realizó una breve revisión bibliográfica sobre los aspectos dermatoscópicos de esta lesión. Conclusión: Se concluye que la dermatoscopia es una herramienta importante para mejorar la precisión diagnóstica de una patología poco frecuente como es la LCN, siendo necesario conocer sus aspectos dermatoscópicos para excluir otros diagnósticos y evitar tratamientos innecesarios sin un diagnóstico definitivo.

Palabras clave: Linfangioma circunscrito, Malformación linfática, Dermatoscopia, Molusco contagioso, Micropápulas vesiculares.

INTRODUCCIÓN

La LCN es una rara malformación linfática benigna, que corresponde a un hamartoma, como lo describe Domínguez (2013), clínicamente caracterizada por la presencia de múltiples micropápulas vesiculares de contenido claro y/o serohemático según Jucá et al. (2011), que pueden coalescer, formar costras y eventualmente tener una apariencia casi verrugosa. Según Guerrero (2013) suelen aparecer en la infancia, y no existe predilección por raza o sexo.

Esta malformación debe recordarse como un diagnóstico diferencial importante de molusco contagioso (MC), verruga vulgar, angiomas, angioqueratomas, linfangioendoteliomas y angiosarcomas. En este contexto, el presente artículo tiene el siguiente problema: ante una enfermedad rara, con una clínica similar a la de numerosas dermatosis, la dermatoscopia puede ser una herramienta importante para distinguirlas con el fin de orientar y mejorar la sospecha clínica y diagnóstica.

Por ello, se pretende reportar el caso de una niña de 8 años, quien desde hace 5 años estaba siendo tratada por molusco contagioso por presentar micropápulas normocrómicas vesiculares agrupadas y asintomáticas en abdomen. El análisis e interpretación de los patrones dermatoscópicos de las lesiones permitió la hipótesis de LCN, que fue confirmada por el examen histopatológico. Se realizó anamnesis completa, examen físico dermatológico, evaluación dermatoscópica y biopsia incisional, encontrándose un caso de LCN.

METODOLOGÍA

El paciente en estudio fue atendido en el ambulatorio del servicio de dermatología del Hospital Universitário Getúlio Vargas de Manaus/AM con queja de lesiones cutáneas en micropápulas normocrómicas vesiculares agrupadas y asintomáticas en el abdomen. Se le realizó anamnesis completa, examen físico dermatológico, incluyendo evaluación dermatoscópica y biopsia incisional, encontrándose un caso de Linfangioma Neviform Circunscrito.

REPORTE DE UN CASO

Una paciente de 8 años acudió al ambulatorio del servicio de dermatología del Hospital Universitário Getúlio Vargas de Manaus/AM. La paciente consultaba por una discreta lesión cutánea de 5 años de evolución, localizada en abdomen, asintomática, con crecimiento insidioso en número, fue sometida a varios tratamientos previos por sospecha diagnóstica de molusco contagioso sin mejoría clínica. Niega picor, afectación de otras zonas del cuerpo, alteración del estado general u otras quejas. El examen dermatológico reveló la presencia de múltiples pápulas vesiculares, milimétricas, del color de la piel, translúcidas, de superficie lisa y brillante, algunas de ellas vinosas, agrupadas en el abdomen sobre una base normocrómica (Fig. 1). No se realizaron imágenes para analizar la existencia de un componente profundo. La dermatoscopia mostró un patrón lacunar múltiple, separado por septos claros, con contenido translúcido y, en menor medida, serohemático (Fig. 2). Los hallazgos dermatoscópicos antes mencionados fueron compatibles con el diagnóstico de LCN y, como complemento a los exámenes para la elucidación diagnóstica, se realizó una biopsia incisional, que fue confirmada por el estudio histopatológico por tratarse de LCN. Dada la benignidad del diagnóstico y la ausencia de síntomas clínicos, se decidió mantener un manejo expectante.

Figura 1: Múltiples pápulas vesiculares, milimétricas, color piel, translúcidas, de superficie lisa y brillante, algunas vinosas y coalescentes.

Múltiplas pápulas vesiculosas, milimétricas, cor da pele, translúcidas, de superfície lisa e brilhante, algumas vinhosas e coalescentes
Fuente: archivo del servicio de dermatología HUGV, 2019

Figura 2: Patrón lacunar múltiple, separado por septos claros, con contenido translúcido y serohemático.

Padrão lacunar múltiplo, separadas por septos claros, com conteúdo translúcido e serohemático
Fuente: archivo del servicio de dermatología HUGV, 2019

Figura 3: Vasos arboriformes en forma de corona, con centro blanco amarillento.

Vasos arboriformes em um padrão de coroa, com centro branco amarelado
Fuente: https://dermagarrafblog.wordpress.com/2017/04/22/ficha-19-dermatoscopia-en-infecciones-e-infestaciones/

DISCUSIÓN

La LCN es una malformación linfática microquística congénita rara y benigna de etiología incierta. Comúnmente aparecen entre los 2 y 3 años de edad, como se muestra en la literatura de Boon; Vikula (2008). El pico de incidencia es hasta los 5 años de edad, presentándose el 90% antes de los 2 años de edad, como en el caso presentado aquí. Suele localizarse en región axilar, inguinal, de extremidades (GONTIJO, 2004) y bucal, siendo infrecuente su localización en región abdominal, como se describe en esta paciente.

La hipótesis de Whimster (MENCHÓN, 2004) asocia su origen a un aumento de la presión en los vasos linfáticos de la piel, que estarían conectados a cisternas linfáticas hipodérmicas, justificando así el drenaje ocasional de linfa. Su afectación profunda, especialmente en lesiones bien desarrolladas y extensas, hace que el abordaje terapéutico sea un reto. Existe la posibilidad de espera vigilante de lesiones menores, escisión quirúrgica, ablación con láser de dióxido de carbono, crioterapia, electrofulguración, radiofrecuencia, embolización, entre otras, pero ninguna de ellas ideal y con posibilidad de recurrencia y cicatrices antiestéticas (GUERRERO, 2013).

La presentación clínica de la LCN es similar a la de los angiomas, angioqueratomas, molusco contagioso, linfangioendoteliomas, angiosarcomas, verrugas, hidrocistoma y herpes simple, y los hallazgos dermatoscópicos son fundamentales para el diagnóstico diferencial. El linfangioma presenta dos patrones dermatoscópicos distintos, el primero con lagos amarillos rodeados por un tabique claro sin vasos sanguíneos, y el otro con lagos amarillo-rojizos o rojo-negruzcos que contienen sangre (MASSA, 2015). En el caso del molusco contagioso, patología por la que el paciente había sido tratado durante aproximadamente 5 años, dermatoscópicamente, un centro que consiste en un área amorfa de color amarillo blanquecino rodeada de vasos arboriformes lineales o ramificados en la corona, que no se cruzan con el centro, sería cabría esperar (Fig. 3), según Pedrosa et al. (2013). La dermatoscopia fue fundamental para el diagnóstico de una lesión crónica, pero con una clínica incipiente, por lo que es de fundamental importancia que el especialista tenga conocimiento sobre estos hallazgos para tener la LCN como posibilidad diagnóstica.

CONCLUSIÓN

Con base en la literatura y en la peculiaridad del reporte de caso presentado, se concluye que la LCN es una patología congénita rara que tiene varios diagnósticos clínicos diferenciales. Así, la dermatoscopia es una herramienta importante para mejorar la precisión diagnóstica de esta patología, es necesario que el especialista conozca sus aspectos dermatoscópicos para descartar otras patologías y evitar tratamientos innecesarios sin un diagnóstico definitivo.

REFERENCIAS

BOON L, VIKKULA M. Vascular Malformations.In: Wolff K, Johnson RA, editors. Fitzpatrick´s Color Atlas And Synopsis Of Clinical Dermatology. Berkshire: McGraw Hill; 2008.p. 1651-66.

DOMÍNGUEZ, VG. Dermoscopia de linfangioma circumscriptum neviforme – relato de caso. Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia, v. 70, n. 3, p. 369, 13 de janeiro de 2013.

GONTIJO, Bernardo et al. Malformações vasculares. Anais Brasileiros de Dermatologia, v. 79, n. 1, p.7-25, 2004. Disponível em: <https://doi.org/10.1590/S0365-05962004000100002>. Epub 17 Jun 2004. ISSN 1806-4841. https://doi.org/10.1590/S0365-05962004000100002. Acesso em: 18 jan. 2022.

GUERRERO, María et al. Linfangioma circunscrito zosteriforme. Presentación de un caso. Medisur, Cienfuegos, v. 11, n. 2, p. 195-200, abr.  2013.   Disponible en <http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1727-897X2013000200012&lng=es&nrm=iso>. accedido en 19 enero 2022.

JUCÁ, Natália Braga Hortêncio et al. Linfangioma microcístico acral: diagnóstico diferencial em lesões verrucosas de extremidades. Anais Brasileiros de Dermatologia, v. 86, n. 2, p. 343-6, 2011. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/abd/v86n2/v86n2a20.pdf. Acesso em: 18 jan. 2022.

MARTÍNEZ-MENCHÓN, T et al. Lymphangioma circumscriptum: an example of Whimster‘s hypothesis. Pediatr Dermatol., v. 21, n. 6, p. 652-4, nov-dec 2004. DOI 10.1111/j.0736-8046.2004.21607.x. PMID: 15575849. Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15575849/. Acesso em: 18 jan. 2022.

MASSA, António Fernandes et al. Cutaneous Lymphangioma circumscriptum – dermoscopic features. Anais Brasileiros de Dermatologia, v. 90, n. 2, p. 262-264, 2015. DOI https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.20153652. Disponível em: https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.20153652. Acesso em: 18 jan. 2022.

PEDROSA, A.; MORAIS, P.; MOREIRA, C.; FERREIRA, O.; AZEVEDO, F. Dermoscopia – casos selecionados de aplicações sub explorados e revisão da literatura. Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia, v. 71, n. 4, pág. 487-494, 6 de julho de 2014.

[1] Licenciada en medicina, residente de tercer año del servicio de dermatología. ORCID: 0000-0002-6561-376X.

[2] Licenciada en medicina, residente de tercer año del servicio de dermatología. ORCID: 0000-0001-9895-706X.

[3] Tutor. ORCID: 0000-0002-3991-6732.

Enviado: Enero de 2022.

Aprobado: Enero de 2022.

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Aline Sales Mendes Záu

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