ARTICOLO ORIGINALE
ZÁU, Aline Sales Mendes [1], ROCHA, Ana Paula Coelho [2], SANTOS, Luciana Mendes dos [3]
ZÁU, Aline Sales Mendes. ROCHA, Ana Paula Coelho. SANTOS, Luciana Mendes dos. Importanza della dermoscopia nella lesione incipiente del linfangioma circoscritto neviforme nei bambini. Revista Científica Multidisciplinar Núcleo do Conhecimento. Anno. 07, ed. 01, vol. 06, pag. 133-139. Gennaio 2022. ISSN: 2448-0959, Link di accesso: https://www.nucleodoconhecimento.com.br/salute/lesione-incipiente
RIEPILOGO
Sfondo: il linfangioma circoscritto neviforme (LCN)[4] è una rara malformazione linfatica benigna che corrisponde a un amartoma e si manifesta nei primi anni di vita. È clinicamente caratterizzato da molteplici micropapule vescicolari di contenuto chiaro e/o sieroematico e presenta diverse diagnosi differenziali. Problema: Di fronte ad una malattia rara, con una clinica simile a quella di numerose dermatosi, la dermoscopia può essere uno strumento importante per guidare e migliorare la diagnosi. Obiettivo: Riportiamo il caso di una bambina di 8 anni, che per 5 anni è stata trattata come Molluscum Contagiosum per la presentazione di micropapule normocromiche vescicolari raggruppate e asintomatiche nell’addome. L’analisi e l’interpretazione dei pattern dermoscopici delle lesioni ha consentito l’ipotesi di LCN, che è stata confermata dall’esame istopatologico. Metodologia: è stata eseguita un’anamnesi completa, un esame fisico dermatologico, inclusa la valutazione dermoscopica e la biopsia incisionale del paziente in questione, ed è risultato essere un caso di LCN. Per la costruzione dell’articolo è stata effettuata anche una breve rassegna della letteratura sugli aspetti dermoscopici di questa lesione. Conclusione: si conclude che la dermoscopia è uno strumento importante per migliorare l’accuratezza diagnostica di una patologia rara come la LCN, ed è necessario conoscerne gli aspetti dermoscopici per escludere altre diagnosi ed evitare trattamenti non necessari senza una diagnosi definitiva.
Parole chiave: Linfangioma circoscritto, Malformazione linfatica, Dermoscopia, Molluscum Contagiosum, Micropapule vescicolari.
INTRODUZIONE
Il LCN è una rara malformazione linfatica benigna, che corrisponde ad un amartoma, come descritto da Domínguez (2013), clinicamente caratterizzata dalla presenza di micropapule vescicolari multiple di contenuto chiaro e/o sieroematico secondo Jucá et al. (2011), che possono fondersi, formare croste e alla fine avere un aspetto quasi verrucoso. Secondo Guerrero (2013) di solito compaiono durante l’infanzia e non c’è predilezione per razza o sesso.
Questa malformazione va ricordata come un’importante diagnosi differenziale del Molluscum Contagiosum (MC), della verruca volgare, degli angiomi, degli angiocheratomi, dei linfangioendotelioma e degli angiosarcomi. In questo contesto, il presente articolo presenta il seguente problema: a fronte di una malattia rara, con una clinica simile a quella di numerose dermatosi, la dermoscopia può essere un importante strumento per distinguerle al fine di orientare e migliorare il sospetto clinico e diagnostico.
Si propone quindi di riportare il caso di una bambina di 8 anni, che da 5 anni era in cura per il Molluscum Contagiosum perché aveva micropapule normocromiche vescicolari raggruppate e asintomatiche nell’addome. L’analisi e l’interpretazione dei pattern dermoscopici delle lesioni ha consentito l’ipotesi di LCN, che è stata confermata dall’esame istopatologico. Sono stati eseguiti un’anamnesi completa, un esame fisico dermatologico, una valutazione dermoscopica e una biopsia incisionale ed è stato riscontrato un caso di LCN.
METODOLOGIA
Il paziente in studio è stato visitato presso l’ambulatorio del servizio di dermatologia dell’Ospedale Universitário Getúlio Vargas di Manaus/AM con una denuncia di lesioni cutanee in micropapule normocromiche vescicolari raggruppate e asintomatiche nell’addome. È stata sottoposta ad anamnesi completa, esame fisico dermatologico, inclusa valutazione dermoscopica e biopsia incisionale, ed è risultato essere un caso di Linfangioma Circoscritto Neviforme.
CASO CLINICO
Una paziente di 8 anni è stata ricoverata presso l’ambulatorio del servizio di dermatologia dell’Ospedale Universitario Getúlio Vargas di Manaus/AM. La paziente lamentava da 5 anni una lesione cutanea discreta, localizzata nell’addome, asintomatica, con crescita insidiosa di numero, era stata sottoposta a diversi trattamenti precedenti per sospetta diagnosi di Molluscum Contagiosum senza miglioramento clinico. Nega prurito, coinvolgimento in altre aree del corpo, alterazione delle condizioni generali o altri disturbi. L’esame dermatologico ha evidenziato la presenza di molteplici papule vescicolari, millimetriche, color pelle, traslucide, con superficie liscia e lucida, alcune delle quali vinose, raggruppate nell’addome su base normocromica (Fig. 1). L’imaging non è stato eseguito per analizzare l’esistenza di una componente profonda. La dermoscopia ha mostrato un pattern lacunare multiplo, separato da setti chiari, con contenuto traslucido e, in misura minore, sieroematico (Fig 2). I suddetti reperti dermoscopici erano compatibili con la diagnosi di LCN e, a complemento degli esami di delucidazione diagnostica, è stata eseguita una biopsia incisionale, confermata dallo studio istopatologico perché si trattava di LCN. Data la benignità della diagnosi e l’assenza di sintomi clinici, si è deciso di mantenere una gestione in attesa.
Figura 1: Papule vescicolari multiple, millimetriche, color pelle, traslucide, con superficie liscia e lucida, alcune vinose e coalescenti.
Figura 2: pattern lacunare multiplo, separati da setti chiari, con contenuto traslucido e sieroematico.
Figura 3: Vasi arboriformi a corona, con centro bianco giallastro.
DISCUSSIONE
LCN è una malformazione linfatica microcistica congenita rara e benigna di eziologia incerta. Compaiono comunemente tra i 2-3 anni di età, come mostrato nella letteratura di Boon; Vikkula (2008). Il picco di incidenza è fino a 5 anni di età, con il 90% che si presenta prima dei 2 anni di età, come nel caso qui presentato. Di solito si trova nelle regioni ascellare, inguinale, delle estremità (GONTIJO, 2004) e della bocca e la sua posizione nella regione dell’addome è rara, come descritto in questo paziente.
L’ipotesi Whimster (MENCHÓN, 2004) associa la sua origine all’aumento della pressione nei vasi linfatici della pelle, che sarebbero collegati alle cisterne linfatiche ipodermiche, giustificando così l’occasionale drenaggio della linfa. Il suo profondo coinvolgimento, soprattutto nelle lesioni ben sviluppate ed estese, rende l’approccio terapeutico una sfida. C’è la possibilità di vigile attesa per lesioni minori, escissione chirurgica, ablazione con laser ad anidride carbonica, crioterapia, elettrofolgorazione, radiofrequenza, embolizzazione, tra gli altri, ma nessuno di loro è ideale e con possibilità di recidiva e cicatrici antiestetiche (GUERRERO, 2013) .
La presentazione clinica della LCN è simile a quella di angiomi, angiocheratomi, Molluscum Contagiosum, linfangio-endoteliosi, angiosarcomi, verruche, idrocistoma e herpes simplex, e i risultati dermoscopici sono essenziali per la diagnosi differenziale. Il linfangioma presenta due distinti pattern dermoscopici, il primo con laghi gialli circondati da un setto limpido senza vasi sanguigni, e l’altro con lacche giallo-rossastre o rosso-nerastre contenenti sangue (MASSA, 2015). Nel caso del Molluscum Contagiosum, patologia per la quale il paziente è stato trattato per circa 5 anni, dermoscopicamente, un centro costituito da un’area amorfa di colore giallo biancastro circondata da vasi arboriformi lineari o ramificati a corona, che non intersecano il centro, prevedibile (Fig. 3), secondo Pedrosa et al. (2013). La dermoscopia è stata fondamentale per la diagnosi di una lesione cronica, ma con una clinica incipiente, quindi è di fondamentale importanza che lo specialista abbia conoscenza di questi reperti in modo da avere la LCN come possibilità diagnostica.
CONCLUSIONE
Sulla base della letteratura e della particolarità del case report presentato, si conclude che la LCN è una rara patologia congenita che presenta diverse diagnosi cliniche differenziali. Pertanto, la dermoscopia è uno strumento importante per migliorare l’accuratezza diagnostica di questa patologia, è necessario che lo specialista ne conosca gli aspetti dermoscopici al fine di escludere altre patologie ed evitare trattamenti inutili senza una diagnosi definitiva.
RIFERIMENTI
BOOM L, VIKKULA M. Vascular Malformations.In: Wolff K, Johnson RA, editors. Fitzpatrick´s Color Atlas And Synopsis Of Clinical Dermatology. Berkshire: McGraw Hill; 2008.p. 1651-66.
DOMÍNGUEZ, VG. Dermoscopia de linfangioma circumscriptum neviforme – relato de caso. Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia, v. 70, n. 3, p. 369, 13 de janeiro de 2013.
GONTIJO, Bernardo et al. Malformações vasculares. Anais Brasileiros de Dermatologia, v. 79, n. 1, p.7-25, 2004. Disponível em: <https://doi.org/10.1590/S0365-05962004000100002>. Epub 17 Jun 2004. ISSN 1806-4841. https://doi.org/10.1590/S0365-05962004000100002. Acesso em: 18 jan. 2022.
GUERRERO, María et al. Linfangioma circunscrito zosteriforme. Presentación de un caso. Medisur, Cienfuegos, v. 11, n. 2, p. 195-200, abr. 2013. Disponible en <http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1727-897X2013000200012&lng=es&nrm=iso>. accedido en 19 enero 2022.
JUCÁ, Natália Braga Hortêncio et al. Linfangioma microcístico acral: diagnóstico diferencial em lesões verrucosas de extremidades. Anais Brasileiros de Dermatologia, v. 86, n. 2, p. 343-6, 2011. Disponível em: http://www.scielo.br/pdf/abd/v86n2/v86n2a20.pdf. Acesso em: 18 jan. 2022.
MARTÍNEZ-MENCHÓN, T et al. Lymphangioma circumscriptum: an example of Whimster‘s hypothesis. Pediatr Dermatol., v. 21, n. 6, p. 652-4, nov-dec 2004. DOI 10.1111/j.0736-8046.2004.21607.x. PMID: 15575849. Disponível em: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15575849/. Acesso em: 18 jan. 2022.
MASSA, António Fernandes et al. Cutaneous Lymphangioma circumscriptum – dermoscopic features. Anais Brasileiros de Dermatologia, v. 90, n. 2, p. 262-264, 2015. DOI https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.20153652. Disponível em: https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.20153652. Acesso em: 18 jan. 2022.
PEDROSA, A.; MORAIS, P.; MOREIRA, C.; FERREIRA, O.; AZEVEDO, F. Dermoscopia – casos selecionados de aplicações sub explorados e revisão da literatura. Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia, v. 71, n. 4, pág. 487-494, 6 de julho de 2014.
APPENDICE – NOTA A PIÈ
4. Linfangioma Circunscrito Neviforme.
[1] Laureato in medicina, residente al terzo anno del servizio di dermatologia. ORCIDE: 0000-0002-6561-376X.
[2] Laureato in medicina, residente al terzo anno del servizio di dermatologia. ORCID: 0000-0001-9895-706X.
[3] Consulente. ORCID: 0000-0002-3991-6732.
Inserito: Gennaio 2022.
Approvato: Gennaio 2022.
