Primeira Neurocirurgia de Pseudotumor Cerebral no Estado do Amapá: Relato de caso

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CONTEÚDO

RELATO DE CASO

VASCONCELOS, Fábio Wesllem Costa [1], PAIVA, Gabriel Pina [2], FIM, Juliana Karla [3]

VASCONCELOS, Fábio Wesllem Costa. PAIVA, Gabriel Pina. FIM, Juliana Karla. Primeira Neurocirurgia de Pseudotumor Cerebral no Estado do Amapá: Relato de caso. Revista Científica Multidisciplinar Núcleo do Conhecimento. Ano 04, Ed. 10, Vol. 02, pp. 81-91. Outubro de 2019. ISSN: 2448-0959, Link de acesso: https://www.nucleodoconhecimento.com.br/saude/neurocirurgia-de-pseudotumor

RESUMO

Este é um relato de caso que descreve uma paciente de 20 anos, diagnosticada com hipertensão intracraniana idiopática, enfermidade incomum, de características clínicas singulares, devido à produção e absorção dessincronizadas do liquido cefalorraquidiano (LCR) provocando um aumento da pressão intracraniana (PIC), na ausência de lesões expansivas. O diagnóstico ocorre por exclusão, após avaliação oftalmológica, neurológica e exames complementares como a, punção do líquor com manometria. A pressão liquórica apresenta-se com elevação entre 250 a 650 mmHg, mantendo sua composição dentro das normalidades. A neuroimagem por Ressonância Nuclear Magnética não evidencia lesões com efeito de massa, mas algumas alterações podem ser encontradas devido à elevação da pressão intracraniana. O tratamento objetiva a prevenção da perda visual e resolução dos sintomas. Acetazolamida é, a terapêutica de primeira linha, atuando na redução da produção do LCR, e consequentemente da pressão intracraniana. A intervenção cirúrgica é indicada quando se tem alterações visuais graves e cefaléia resistente ao tratamento clinico. Os principais procedimentos cirúrgicos utilizados são: fenestração da bainha do nervo óptico (FBNO) e a derivação ventrículo-peritoneal.

Palavras–chave: Pseudotumor cerebral, derivação lombo peritoneal.

INTRODUÇÃO

A elevação da pressão intracraniana sem evidência clínica, laboratorial, ou radiológica de causas secundárias, anomalia vascular, lesão ocupando espaço no sistema nervoso central ou hidrocefalia é, definido como Hipertensão Intracraniana Idiopática (HII)1,2. Outros termos são usados para designar essa patologia, incluindo meningite serosa, hipertensão meníngea, hidrópsia meníngea hipertensiva, pseudo tumor cerebral e hipertensão intracraniana benigna3.

O mecanismo fisiopatologico pode promover alterações na hemodinâmica cerebral: aumento do volume sanguíneo cerebral e diminuição do fluxo sanguíneo cerebral. Em alguns casos, porém, a hipótese mais aceita da HII é que ocorra uma redução de absorção do LCR, promovendo diminuição da condução do líquido cefalorraquidiano e o comprometimento do fluxo de saída pode ser causado por disfunção do mecanismo de absorção nas granulações aracnoides ou possivelmente através dos VASOS linfáticos extracranianos. Independentemente do mecanismo, se a resistência ao fluxo for aumentada, a pressão intracraniana deverá aumentar para que o LCR seja absorvido. 4

A HII mostra-se como uma doença de rara incidência na população geral, acometendo 0,9/100.000 indivíduos, entretanto em mulheres jovens obesas esse número aumenta consideravelmente chegando em 19/100.000.5 A HII é mais rara em crianças, sendo demonstrado por Babikian e colaboradores que pelo menos 60% das crianças que desenvolvem HII tem mais de 10 anos de idade.6

DESCRIÇÃO DO CASO

Paciente, A.C. M., 20 anos, natural de Macapá – AP, solteira, do lar, parda, foi admitida no Hospital de Clinicas Alberto Lima HCAL no dia 25/08/2011 com diagnóstico de Pseudotumor cerebral.

Durante anamnese queixou-se de “dor de cabeça forte” e visão turva, porém ao exame físico não houve qualquer anormalidade.

Relatou: cefaleia de forte intensidade holocraniana tipo pulsátil, contínua com foto e fonofobia, edema de face, vômitos que pioravam após dieta, diminuição da acuidade visual, perda ponderal de 6 kilos em 3 meses sem dieta. Etilista social e negou tabagismo.

Paciente consciente e orientada, PA: 110X70 mmHg, FC: 82 bpm. Ao Exame Neurológico Fundo de olho – borramento nasal da papila óptica, sendo levemente irregular bilateral (mais acentuado à esquerda). Reflexo consensual ocular direto e indireto – sem anormalidades bilateralmente, assim como movimento ocular extrínseco. Manobra de Mingazzini e braços estendidos – normais. Reflexos normoativos. Sem sinais de irritações meníngeas. Sensibilidade superficial preservada.

Ao exame oftalmológico especializado, apresentou: Edema de papila e mácula bilateral. Acuidade visual: OD: 20/80 (papila). OE: 20/60,

Realizada punção de LCR e foi enviado para análise, resultado: líquido incolor translucido – Conclusão: Esfregaço de fundo proteináceo límpido e negativo para células atípicas.

Em julho, realizou nova avaliação oftalmológica que evidenciou regressão do edema de papila, em comparação ao realizado no dia 22/06/2011. Realizada ressonância nuclear magnética, sem evidências de qualquer alteração estrutural.

Foi então prescrito Acetazolamida 250mg 12/12h e dipirona, para controle do quadro, sem resolução completa do mesmo. Devido à persistência do quadro de cefaleia, mesmo após o tratamento medicamentoso, optou-se pela derivação lombo-peritoneal (DLP), realizada em 09/2011.

Após 30 dias do procedimento cirúrgico, ao retorno no consultório, a paciente relatava melhora do quadro. No período entre o procedimento e o retorno ambulatorial teve três dias de dor, com uso de Dipirona 500 mg de 6/6 h. Realizou avaliação oftalmológica que confirmou regressão do edema de papila.

DISCUSSÃO

Por mais que não se tenha uma total compreensão fisiopatogênica que descreva a HII, sabe-se que as taxas de produção e absorção do LCR continuam inalteradas, mesmo assim há um aumento da pressão intracraniana (PIC), possivelmente para compensar o aumento da resistência nas granulações aracnoides. A íntima relação entre HII e a obesidade é bem conhecida, principalmente em mulheres jovens que ganharam peso recentemente, no entanto, a paciente do caso estava com índice de massa corporal (IMC) dentro normalidade. Uma das teorias aceitas atualmente é direcionada a um efeito mecânico diretamente ligado a obesidade, a qual promove um aumento da pressão abdominal seguido de um aumento da pressão torácica e pressão venosa cerebral fazendo com ocorra um aumento da resistência nas granulações aracnoides. 6,24

Outras associações podem desencadear a HII, como fármacos que incluem o uso de vitamina A, tetraciclina, corticosteroides, lítio, anticoncepcionais, ácido nalidíxico e nitrofurantoína. A HII também já foi associada a patologias como a Doença de Addison, doença pulmonar obstrutiva crônica e a apnéia obstrutiva, entretanto, nessas situações não se usa a denominação “idiopática” para a síndrome, mas sim se considera como hipertensão intracraniana associada ao fator em questão. 7,23

As condições acima citadas estão inseridas na chamada síndrome do pseudotumor cerebral (SPC) primário, que pode ser totalmente idiopático, onde, se usa o termo HII. Alterações ocorridas no sistema de drenagem venosa craniana gerando obstrução deste e/ou alterações na composição do líquido cefalorraquidiano, como o aumento de proteínas, são classificadas como SPC secundário.7

Clinicamente, papiledema e cefaleia são comumente os primeiros sintomas apresentados pelos pacientes, sendo que este último é o sintoma mais relacionado ao aumento da PIC. Em casos mais típicos a dor de cabeça ocorre diariamente com característica pulsátil promovendo um despertar noturno do paciente gerando agravamento em consequência de tosse e esforço de defecação podendo ser acompanhada de náuseas e vômitos. Até 20% dos casos não há queixa inicial de cefaleia, o que torna a primeira assistência oftalmológica tardia.8

Papiledema é o sinal oftalmológico mais relevante na HII, caracterizado, inicialmente por borramento da borda do disco óptico associado à protrusão e ao obscurecimento dos vasos superficiais ao cruzar a margem do disco, além disso, é possível observar sinais de compressão da veia central da retina, ausência de pulso venoso espontâneo, ingurgitamento venoso, hemorragias retinianas em chama de vela e edema retiniano peripapilar.9

Obscurecimento transitório da visão atinge em até 70% dos pacientes, provocando uma perda da visão parcial ou total, durando alguns segundos, não mais que um minuto, acometendo um ou ambos os olhos. 10

A diplopia horizontal ocorre com frequência a partir de uma paresia do nervo abducente. A diplopia vertical raramente ocorrerá por paresia do nervo troclear, mas este sintoma deve levantar a suspeita de outra condição associada. 11

O diagnóstico diferencial em relação às neuropatias ópticas monoculares não deve ser excluído, visto que as sintomatologias do papiledema podem ser assimétricas ou unilaterais.12

É importante frisar, que a paciente do caso exposto, apresentava-se com quadro inicial de papiledema, cefaleia intensa e diminuição da acuidade visual.

O diagnóstico da HII é essencialmente de exclusão, se descartando uma causa secundária. Mulheres jovens, obesas e com idade fértil que evoluem com o quadro de papiledema, devem ser avaliadas com maior atenção, incluindo anamnese minuciosa, avaliação oftalmológica e neurológica, além de exames complementares de imagens e laboratoriais.13

Os critérios de DANDY são usados com o intuito de colaborar com o diagnóstico da HII na fase adulta; os mesmos incluem: 1) sinais e sintomas de pressão intracraniana aumentada, como papiledema ou cefaleia; 2) exame neurológico normal; 3) pressão intracraniana aumentada documentada por punção lombar realizada em decúbito lateral, com composição do LCR normal; 4) sem evidência de hidrocefalia, massa, lesão estrutural ou vascular na Ressonância Nuclear Magnética (RNM) com ou sem contraste e venoRM; 5) sem outras causas Identificáveis de hipertensão intracraniana.14 A paciente do caso descrito apresentou-se com tais critérios, como: papiledema, cefaleia, exames neurológicos sem anormalidades, RNM sem alteração estrutural, LCR normal e exames laboratoriais inalterados.

São necessários exames laboratoriais para excluir causas secundárias de hipertensão intracraniana, incluindo hemograma, bioquímica, PCR, VHS, tiroxina sérica, TSH, ACTH, cortisol e PTH.14

A ventriculomegalia e lesões que ocupem espaços intracranianos são excluídas a partir da neuroimagem de tomografia computadorizada crânio-encefálica (TC-CE), porém é sabido que a ressonância nuclear magnética (RNM) permite uma melhor visualização das estruturas intracranianas, além de incluir o sistema venoso evitando os potenciais riscos da exposição à radiação, assim tornando-se superior a TC-CE. A RNM com venografia pode mostrar estenoses venosas de paredes lisas da região sinus, característica da HII. Após exames de neuroimagem sem lesões estruturais é obrigatório realizar a punção lombar, a qual, além de confirmar o diagnóstico através da mensuração da pressão de abertura do LCR, irá excluir um quadro de meningite.15,23

Na HII, a pressão do líquor é elevada entre 250 a 600 mmHg, no entanto suas características bioquímicas, como proteínas e glicose estarão dentro da normalidade. No quadro inicial da doença é possível que o valor da pressão esteja dentro ou abaixo da normalidade (50-200 mmHg), gerando um resultado falso-negativo, porém não descarta-se a HII.16,21,22

O tratamento é baseado de acordo com a gravidade dos sintomas de cefaleia e/ou visual, se clinico ou cirúrgico, sendo que independente do método proposto, o objetivo será o mesmo: prevenir a perda visual e eliminar os sintomas. Um inibidor da anidrase carbônica, a acetazolamida, é a primeira escolha farmacológica e foi a primeira conduta medicamentosa frente ao caso exposto, pois, este irá reduzir a PIC, através da diminuição da produção de LCR, do plexo coroide. O topiramato é um antiepilético que por reduzir a produção de LCR, também poderá ser associado ao tratamento. 17,23

A literatura mostra evidências que a perda de peso promove melhoras do papiledema e consequentemente da função visual nos pacientes obesos com HII, além de uma direta associação com a redução da PIC. Portanto, recomenda-se como tratamento coadjuvante a diminuição da ingestão da vitamina A e tiramina, mantendo uma dieta equilibrada e saudável.18 No entanto, no caso apresentado, mesmo após o emagrecimento significativo, não houve melhoras do quadro clínico da paciente.

A intervenção cirúrgica é indicada quando se tem 1) alterações visuais graves na apresentação; 2) agravamento do exame visual; 3) cefaleia resistente ao tratamento medicamentoso máximo. As duas principais intervenções cirúrgicas são: a fenestração da bainha do nervo óptico (FBNO) e a derivação lombo peritoneal (DLP).19-21 Devido à cefaleia resistente, a paciente do caso descrito, foi submetida ao procedimento de (DLP).

Em geral, a indicação de um procedimento de derivação do LCR ​​é a falha terapêutica ou cefaleia intratável. Seu uso parece estar aumentando. Embora inicialmente bem sucedido, 56% dos pacientes submetidos à DLP necessitam de uma revisão de derivação4. Essa revisão de derivação foi realizada em dois momentos distintos com a paciente A.C.M., sendo a primeira em setembro de 2015 e a segunda em março de 2016, em ambas mostrou-se drenagem satisfatória sem oclusão do cateter/válvula.

Algumas complicações pós-cirúrgica como: oclusão ou deslocamento da válvula, dor ciática e infecção estão diretamente ligadas ao método de derivação lombo peritoneal (DLP) por isso, essa técnica vem sendo menos utilizada, embora seja efetiva no controle da hipertensão intracraniana. 22

As causas mais comuns de reoperação são a falha do desvio do LCR em 55% dos casos e cefaléia de baixa pressão em 21% dos pacientes. No entanto, visão da maioria dos pacientes melhora ou estabiliza a partir do procedimento 4,23. Essa melhora na acuidade visual foi relatada pela paciente do caso.

CONCLUSÃO

O caso descrito tem caráter de alta relevância devido sua relação direta com a obesidade, morbidade que cresce a cada dia, porém com baixa incidência de HII na população mundial, logo, trata-se de uma patologia de difícil diagnóstico, sendo que o mesmo acontece por exclusão.

O caso apresentado tem todas as características clássicas de um HII, desde o inicio dos sintomas até seu diagnóstico definitivo, que quando confirmado gerou condutas medicamentosas e procedimentos cirúrgicos com o intuito de controle e/ou resolutivo.

A HII apresenta um quadro clínico que provoca enormes transtornos físicos e psíquicos, além de comprometer a qualidade de vida dos pacientes, portanto, é importante que o profissional médico fique atento as alterações encontradas durante um exame físico de fundo de olho, o qual pode mostrar um indicio de HII, através do papiledema, além da história clínica.

O diagnóstico precoce é fundamental, pois, apesar de ser uma doença que promove uma alteração neurológica crônica e com uma etiologia pouco conhecida, é possível a realização de um tratamento efetivo, gerando melhora na qualidade vida dos pacientes.

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23. MOLLAN, S.P.; MARKEV, K.A; BENZIMA, JD. A practical approach to, diagnosis, assessment and management of idiopathic intracranial hypertension. Published online, 2014.

[1] Graduando do Curso de Medicina da Universidade Brasil.

[2] Docente do Curso de Medicina da Universidade Brasil.

[3] Graduando do Curso de Medicina da Universidade Brasil.

Enviado: Agosto, 2019.

Aprovado: Outubro, 2019.

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