Sindrome di Stevens Johnson, aspetti fisiopatologici: Una revisione della letteratura

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Sindrome di Stevens Johnson, aspetti fisiopatologici: Una revisione della letteratura
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OLIVEIRA, Alex Ferreira de [1]

SILVA, Ingrith do Socorro Neves da [2]

BRITO, Lídia Pinheiro de [3]

PEREIRA, Rebeca Luiza Abreu [4]

FECURY, Amanda Alves [5]

DIAS, Cláudio Alberto Gellis de Mattos [6]

DENDASCK, Carla Viana [7]

OLIVEIRA, Euzébio de [8]

Alex Ferreira de Oliveira, et. Al. – Sindrome di Stevens – Johnson, fisiopatológics aspetti: una rassegna di letteratura. Rivista scientifica multidisciplinare di nucleo di conoscenza. Anno 1. Vol. 6, pp. 40-51. Agosto 2016. ISSN:0959-2448

RIEPILOGO

Lo scopo di questo lavoro era di verificare nella letteratura in Nozioni di base, patofisiologia, diagnosi, cause, segni, sintomi e trattamento di Stevens Johnson sindrome (SSJ). Rassegna di sinistra-a letteratura, che ha fornito risultati analizzati sistematicamente. 22 pubblicazioni scientifiche sono stati selezionati registrati in biblioteca di salute virtuale (VHL), Scielo e lillà, modificato nel periodo dal 2003 al 2012. È stato trovato che stava crescendo la pubblicazione di articoli, ma alcuni testi sono disponibili. Identificato che il sospetto SSJ rendono l'induttore di sospensione del farmaco e monitorato trattamento nel reparto ustionati o intensiva, per il controllo dell'equilibrio elettrolitico, supporto nutrizionale e prevenzione delle infezioni. Il servizio inadeguato per l'individuo è un fattore di rischio per la ricorrenza della morte. Sono stati inoltre individuati i seguenti fattori di rischio per lo sviluppo di questo tipo di reazione: HIV, Lupus eritematoso, trapianto di midollo osseo, utilizzare e le dosi di farmaco superiori a quelle raccomandate o rapide aumentano della dose di.

Parole chiave: Sindrome di Stevens Johnson; Pubblicazioni; Fattori di rischio.

1 INTRODUZIONE

Sindrome di Stevens – Johnson (SSJ) può essere definita un quadro di una malattia infiammatoria acuta patofisiologico, febbrile e autolimitante, durata circa due-quattro settimane, che colpisce la pelle e le mucose. La sindrome di solito inizia dopo l'uso di farmaci o la comparsa di infezioni e probabilmente introduce patogenesi autoimmune. Lei non mostra nessuna eziologia conosciuta, tuttavia, deriva probabilmente da un disordine immunitario, con il coinvolgimento dei vasi superficiali, con conseguente questo processo patologico (FUCHS, 2008).

È caratterizzata da pelle e membrana mucosa reazioni potenzialmente mortale derivano da ipersensibilità a fattori precipitanti, quali le infezioni da virus, funghi, batteri, malattie del tessuto connettivo, neoplasie maligne, più vaccini e farmaci. La mucosa orale, congiuntiva e labbra sono le principali regioni coinvolte (Falcon, 2008).

La cornice dell'occhio è caratterizzata da una congiuntivite catarrale purulenta, diphtheritic membranosa o bilaterali. Nella fase cronica, la maggior parte dei pazienti presenta numerose modifiche della superficie oculare che può compromettere l'acuità visiva, evidenziando symblepharon, entropion, ectropion, trichiasi, occhio secco, conjuntivalização cornea e cheratinizzazione (NOGUEIRA, 2003).

L'incidenza di SSJ è stimata tra 1 a 6 casi per 1 milione di abitanti. Anche se raro, questa condizione genera un forte impatto emotivo, sociale ed economico, perché è un'entità cronica che potenzialmente conduce a cecità in pazienti giovani (NOGUEIRA, 2003).

Il trattamento della sindrome di Stevens Johnson è solitamente sintomatico e di supporto: cura meticolosa deve avvenire con la pelle e membrana mucosa, simile a un paziente dell'ustione, in aggiunta alla valutazione oftalmologica quotidiana e follow-up a lungo termine. Inoltre, è necessario eseguire la sospensione o la sostituzione dell'uso di farmaci che sono stati collegati alla comparsa di lesioni cutanee (FUCHS, 2008).

Anche se la sindrome di Stevens – Johnson è un fenomeno patologico di avvenimento raro, presenta gravi implicazioni che possono mettere in pericolo la vita del paziente. È importante che il professionista essere informati delle manifestazioni iniziali di questo tipo di patologia, in ordine per raggiungere la diagnosi precoce e, insieme con il personale medico, può richiedere la restituzione o l'interruzione dell'utilizzo del promotore di farmaco della patologia, riducendo così la probabilità di progressione verso una più grave, o addirittura la morte (Brasile, 2011).

Sindrome di Stevens Johnson è spesso associata con l'uso di carbamazepine (CBZ) un anticonvulsivo ben tollerato, utilizzato per alleviare il dolore dell'herpes zoster (HZ), che ha come sua principale complicazione di nevralgia post-erpetica, così con conseguente reazioni cutanee gravi. Questi sono considerati imunomediadas reazioni al farmaco e può essere caratterizzati come sindrome di ipersensibilità a causa di anzianità di farmacogenéticas e le anomalie immunologiche alla droga. Presenta clinicamente con eritema, necrosi e vasto distacco epidermico, partecipazione mucosa e sintomi sistemici. La conoscenza di una diagnosi rapida diventa essenziale, perché il ritiro del farmaco è spesso l'azione più importante per ridurre al minimo la morbilità risultante (GARCIA, 2010).

Diversi studi dimostrano che i farmaci sono importanti risorse per il recupero di salute, una volta che migliorare la salute e curare le malattie e potrebbe promuovere fiducia e partecipazione ai servizi. Tuttavia, l'uso di farmaci presenta dei rischi. Anche con i severi criteri di protezione e sicurezza, che sono richiesti dal Ministero della salute, diversi fattori espongono gli utenti a effetti indesiderati causati da farmaci (Brasile, 2011).

La reazione avversa al farmaco (RAM) è tra i 10 principali cause di mortalità. Nonostante l'avanzamento della farmacovigilanza nel mondo, gli effetti contrari, conosciuti o non, di farmaci commercializzati portano ancora di grande impatto per la salute degli individui. Per questo motivo, è di grande importanza per l'uso razionale dei farmaci (ANVISA, 2011).

L'uso corretto dei farmaci, chiamati anche per l'uso razionale dei farmaci (RUM), include indicazione appropriata alla situazione, distribuzione/erogazione clinica secondo le singole esigenze e amministrazione/corretto utilizzo (who, 2005).

Accesso ai farmaci, a sua volta, indica la relazione tra la necessità di farmaci e fornirli con qualità (LUIZA; BERMUDEZ, 2004). L'accesso è il primo componente della URM. Nell'ambiente dell'ospedale, le attività svolte dai vari pervade URM reparti/settori/servizi che coinvolgono diverse categorie professionali (TORRES; CASTRO, 2007).

L'evento avverso di termine (e) l'aspetto di un problema di salute causati dalla cura e non la malattia di fondo, con conseguente incapacità temporanea o permanente e possono anche evolvere in morte. Molti eventi avversi provengono da procedure chirurgiche, uso di farmaci, procedure mediche, ritardi o imprecisioni nella diagnosi (MENDES et al., 2005).

Si può dire, dal concetto di evento avverso alla medicina (EAM), che per il trattamento farmacologico ha l'effetto desiderato dovrebbe prendere in considerazione sia l'efficacia e la sicurezza del medicinale, come tutte le procedure coinvolte nel processo. Quindi si pone la necessità di differenziare il componente responsabile per EAM (Brasile, 2004).

La MSA sono suddivise in due gruppi. Il prime, denominate reazioni avverse ai farmaci, riguarda il rischio inerente di fronte l'uso appropriato dei farmaci, quindi, inevitabile. L'altro, impostata su errori di medicazione, inteso come qualsiasi evento evitabile, derivanti dall'uso improprio o non-uso di farmaci necessari, pertanto, possibilmente relativo al fallimento (FUCHS, 2008).

La realtà non lascia alcun dubbio sull'importanza di identificare e conoscere le reazioni avverse ai farmaci, con l'obiettivo di prevenire e ridurre la morbilità e la mortalità legate a loro. Questo scopo sarà raggiunto con la partecipazione di professionisti della salute, di regolazione, controllo e supervisione e le imprese coinvolte nella produzione e commercializzazione di farmaci nel monitoraggio delle reazioni (DELUCIA, 2007)

L'obiettivo generale di questo lavoro era di analizzare i concetti di base, diagnosi, cause, segni, sintomi e trattamento della sindrome di Stevens Johnson.

2 materiali e metodi

Studio descrittivo sviluppato attraverso la revisione della letteratura scientifica, basata sulle pubblicazioni disponibili sulle rive di banche dati elettroniche: virtuale salute biblioteca (VHL), Scielo e lillà.

Secondo (PEREIRA, 1995) gli studi descrittivi mirano a informare circa la distribuzione di un evento, nella popolazione, utilizzando l'incidenza e la prevalenza, identificare i gruppi a rischio, informare sulle loro esigenze e le loro caratteristiche, beneficiando in qualche modo adottato misure per un determinato problema, tenendo conto l'epidemiologia come base per la prevenzione e la pianificazione sanitaria.

Per gli scopi di questo studio, eseguire una ricerca nella base di dati sopra descritta, utilizzando i seguenti termini: "Sindrome di Stevens Johnson"; "RAM"; "Reazione avversa"; "Medicina". I termini sono stati impiegati in isolamento e congiuntamente nel tentativo di raggiungere il maggior numero di articoli possibile.

I criteri di inclusione utilizzati sono stati: testi completo, scritti in portoghese e/o spagnolo, pubblicati nel periodo dal 2003 al 2012, presentando i concetti di base: patofisiologia, diagnosi, cause, segni, sintomi e trattamenti per la sindrome.

I risultati sono stati organizzati in gruppi di caratteristiche fisiopatologiche dell'informazione SSJ e caratteristiche delle pubblicazioni, per la composizione dei dipinti e grafica.

3 RISULTATI

Incontrato un totale di 1.813 articoli disponibili su Stevens Johnson sindrome (SSJ). Applicando i criteri di inclusione, identificati 726 ha corrisposto agli articoli tra il 2003 e il 2012, che erano 100 full-text, come illustrato nella tabella 1, qui di seguito.

Tabella 1. Articoli a proposito di SSJ disponibili nei database cercato

Database: database Numero di pubblicazioni Anno Testo integrale
SciELO 1 2006 1
VHL

62

52

55

54

50 µ

79

88

117

117

0

2003

2004

2005

2006

2007

2008

2009

2010

2011

2012

5

4

5

3

6

10

14

21

31

0

LILLÀ *

* Stessi oggetti trovati nella biblioteca virtuale per la salute (VHL).

32 articoli, considerati i 100 testi integrali, così come lo erano quelli presentati in Portoghese (n = 16) e spagnolo (n = 16). Così è stata la valutazione delle categorie di interesse, con conseguente 22 articoli che hanno soddisfatto tutti i criteri di inclusione.

Le informazioni degli articoli selezionati sono stati divisi in 22: funzionalità relative ad articoli e caratteristiche relative alla sindrome di Stevens Johnson, per una migliore presentazione dei risultati.

Le caratteristiche relative ad articoli, esaminati in questo studio sono stati: autore/anno; tipo di studio; Pubblicazione rivista e la professione dei ricercatori responsabile delle pubblicazioni sull'argomento. Tutti sono disposti nella tabella 2.

Tabella 2. Presenta articoli su SSJ selezionati per lo studio

Autore/anno Tipo di studio Pubblicazione rivista Professione dei ricercatori
ANVISA 2011 Rassegna bibliografica. Rev. prodotti farmaceutici e medicinali. Farmacista; Medico
BISHARA 2011 Rassegna bibliografica. Rev. di medicina forense. Medico
Brasile.
2004
Rassegna bibliografica. Rivista di salute del mondo. Infermiera; Medico
Brasile. 2011 Rassegna bibliografica. Rivista di salute per tutti. Non segnalato
BULISANI, et al. 2006 Rassegna bibliografica. Rev. Bras. di Jerteh. Intensivo. Farmacista; Medico
CREATO, et al. 2004 Rassegna bibliografica. Rev. Bras. Dermatologia online. Medico
DELUCIA, et al. 2007 Rassegna bibliografica. Giornale di salute pubblica. Medico
FALCO, P.G.C.B. 2008 Rassegna bibliografica. Revista Mineira de Medicina. Medico
FIGUEIREDO, et al. 2011 Rassegna bibliografica. Guida alla reazione avversa ai farmaci. Infermiera; Farmacista
FONTELES, et al. 2009 Rassegna bibliografica. Rivista di clinica medica. Farmacista; Dentista; Medici; Infermiera
FUCHS, et al. 2008 Rassegna bibliografica. Giornale di fondo elettronico clinica medica. Medico
GARCIA, J.B.S. 2010 Rapporto di caso. Giornale di anestesiologia. Non segnalato
HARADA, et al. 2011 Rapporto di caso Rev. medico Ana Costa Medico; Infermiera
HERNANDEZ, et al. 2011 Rassegna bibliografica. Giornale di salute pubblica. Farmacista; Medici
LANOS, et al. 2012 Rassegna bibliografica. Giornale di anestesia e rianimazione. Medico
Luiza, et al. 2006 Rassegna bibliografica. Rivista elettronica di Administ. Ospedale. Medico
Mendes, et al. 2007 Rassegna bibliografica. Giornale brasiliano di epidemiologia Medici
MIRANDA, et al. 2008 Rassegna bibliografica. Mondo J. Gastroenteral Magazine. Psicologo; Infermiera; Medico
NOGUEIRA. 2003. Rassegna bibliografica. Rev. Bras. di Ophthalmolo. Psicologo; Medico
Autore/anno Tipo di studio Pubblicazione rivista Professione dei ricercatori
PEYRIÉRE, et al. 2011 Rassegna bibliografica. Rivista di medicina legale. Infermiera; Medico
RIECK. et al. 2005 Rassegna bibliografica. Giornale di salute pubblica. Farmacista; Medico
TORRES, Castro. 2007 Rassegna bibliografica. Rev. Electron. di Administ. Ospedale Farmacista

Fonte: dati elaborati dagli autori.

Identifica una grande frequenza dei medici che partecipano nelle pubblicazioni (n = 18, 53%), seguita da farmacisti (n = 7, 20%), infermieri (n = 6, 18%), psicologi (n = 2, 6%) e dentista (n = 1, 3%). In alcune pubblicazioni erano disponibili solo per titolazione dei ricercatori, in questi casi tutti erano insegnanti o medici nella sanità pubblica.

Fra i ricercatori medici, sono stati specialità: Anestesiologia, dermatologia, clinica chirurgica, medico di medicina generale, embriologia, ostetricia e Oftalmologia.

Circa il fisiopatologiche caratteristiche associate con la sindrome di Stevens Johnson, presentati in articoli esaminati, levato in piedi: popolazione con un elevato rischio di sviluppare la malattia; più associato con la sindrome; complicazioni della sindrome; trattamento di emergenza e trattamento curativo, strutturato in tabella 1.

Tabella 1. Caratteristiche fisiopatologiche di SSJ trasmissione articoli cercati

Popolazione con maggior rischio

I bambini e gli anziani perché sono immunologicamente più vulnerabili e i 30 anni di età.
Farmaci associati con SSJ Carbamazepina, ciprofloxacina, penicillina, sulfamidici.
Tabella 1. Caratteristiche fisiopatologiche di SSJ trasmissione articoli cercati

Complicazioni di SSJ

Aumento dei leucociti, alterazione dei marcatori del fegato, bassa immunità, malattie oncologiche, nefrite, lesione del miocardio, sequel di occhio, sindrome acquistata di immunodeficenza, morte.

Trattamento di emergenza

Sospensione immediata dell'indagato droga; Il paziente deve essere ammesso preferibilmente negli ospedali in grado di fornire cure intensive e, se possibile, nel reparto ustionati.

Trattamento curativo

Cura dovrebbe essere fatta inizialmente con supporto e misure sintomatiche: idratazione e rimontaggio dell'elettrolito, speciale cura le vie aeree, controllo della temperatura ambiente, attenta gestione e creazione di asettico campo sterile, manutenzione dell'accesso venoso periferico lontano da zone colpite.

Fonte: dati elaborati dagli autori.

La presenza di categorie di interesse (concetti di base, diagnosi, cause, segni, sintomi e trattamenti per la sindrome di Stevens Johnson), stabilito come criteri di inclusione per la valutazione degli articoli, sono stati anche valutati e quantificati per la descrizione dei risultati (grafico 1).

Distribuzione di articoli che hanno mostrato interesse per la ricerca di SSJ
Tabella 1. Distribuzione di articoli che hanno mostrato interesse per la ricerca di SSJ

Identificato che la trasmissione sono i segni e sintomi; concetti di base e trattamenti, rispettivamente.

4 DISCUSSIONE

Il SSJ è un tipo di reazione cutanea che provoca un rash cutaneo, seguita da sanguinamento crepe.  Nishiyama et al. richiama l'attenzione sul legame che circonda che i pazienti trattati con antidepressivi, benzodiazepine, antiparkinsonianos, anticolvusionantes, neurolépticose antimicrobanos, perché queste classi di medicina possono provocare effetti negativi sul paziente, indipendentemente dal fatto il trattamento in regime ambulatoriale o ospedaliero.

Solitamente, la diagnosi di SSJ è clinica, sulla base dei risultati nel corpo del paziente (bolle e ulcerazioni) e la storia di salute di questo. Anche se il tessuto cutaneo non è l'unico che può essere compromessa, perché la sindrome è una manifestazione acuta, che può provocare le complicazioni interne: fegato polmone e altri ordine generale, come ad esempio, la nefrite e la lesione del miocardio.

C'è lo spostamento dell'epidermide, la pelle lasciandola bruciare. Infatti, la comprensione che si ha dall'analisi dei risultati è spiegata nel materiale che SSJ è compatibile per le ustioni di terzo grado, da qui la necessità di idratazione intensa del paziente, come un modo per ridurre al minimo il dolore e recuperare il corpo, che è priva di liquido, assorbito da alta temperatura. La sospensione del farmaco causando o sospettati di aver provocato la sindrome deve essere la prima azione del medico sul paziente commovente.

Un modo per prevenire reazioni allergiche da coscientemente farmaci è di non usarli per conto proprio, perché solo il medico è in grado di valutare ogni caso e prescrivere il farmaco, non c'è nemmeno il paziente privo di reazioni avverse, che, secondo i diversi organismi, possono causare reazioni impreviste e più alto quando si tratta di interazione della droga in pazienti polimedicados. Si tratta di un modo intelligente per evitare i problemi relazionati all'uso di medicina.

Generalmente pazienti con SSJ hanno ricevuto supporto misure simili a quelle somministrato in pazienti con burn e disidratazione per superare i momenti cruciali e a disagio a causa di vari sintomi riservati agli interessati.

Il SSJ è una rara, ma quando colpisce una persona può lasciare segni fisici e psicologici permanenti. In media, una volta trattata, la fase acuta della sindrome può essere invertita tra due e quattro settimane, anche se tra i risultati registrati in articoli, casi di pazienti affetti da SSJ evolutasi a morte, dopo il dodicesimo giorno dell'ospedalizzazione e monitoraggio nel centro di cure intensive (CTI). Generalmente i decessi avvennero dalla setticemia, che conduce alle complicazioni cliniche che hanno portato alla morte.

Gli studi e lavorare con una gamma di età di 30 anni per indicare le persone più suscettibili di sviluppare la sindrome, ha suggerita, perché è un'età in cui il livello di alta produzione di individui, conduce a una maggiore esposizione, con più possibilità di utilizzo di farmaci, cambiamenti fisiologici e cambiamenti immunologici associati a reazioni avverse al farmaco.

Nel caso degli studi identificati un aumento degli articoli pubblicati nel corso degli anni, dove egli solleva alcune ipotesi per l'avvenimento: maggiore interesse nel pubblicare il tema nei database, prendendo le informazioni prima che comprende rapporti istituzionali; maggiore frequenza di acometimentos della sindrome a causa della medicalizzazione, con una maggiore esposizione degli individui ai farmaci; una maggiore comprensione del processo complesso che coinvolge la manifestazione della sindrome.

In questo contesto, il maggior numero di testi completi disponibili anche permette un migliore accesso alle informazioni relazionate al SSJ. Questo fattore diminuisce la quantità di professionisti che sono a conoscenza della malattia e facilita il riconoscimento del problema in questione.

È stato osservato che la maggior parte del lavoro era di revisione di letteratura di tipo, perché è un raro coinvolgimento, bassa frequenza nella popolazione, che ostacolano lo sviluppo della ricerca come studi clinici. Ulteriori studi di coorte o caso-controllo deve essere sviluppato per aiutare ad approfondire il tema. Inoltre, la maggior parte dei professionisti devono cercare l'argomento, poiché gran parte della ricerca e pubblicazioni sono state fatte da medici.

Il professionista medico sembra essere più interessato all'argomento, forse a causa della necessità di stabilire la diagnosi con brevità e stabilire il profilo del trattamento correttamente per evitare le conseguenze e/o morte del paziente.

CONCLUSIONE

Diversi articoli trovano discusso che cosa sarebbe adatto la sindrome di Stevens Johnson, le cause, come arrivare a diagnosi, segni e sintomi, seguiti da numerose forme di trattamento e la cura al portatore della sindrome.

Questo studio mette in luce che i clinici rilevati su esame fisico sull'ammissione erano lesioni ad affrontare, congiuntiva, membrane mucose – mucosite sanguinamento-labbra, petto, addome e tachicardia, presentazioni congiunte su sindrome di Stevens Johnson. Tali manifestazioni si verificano dopo il trattamento con antibiotici, anticonvulsionante e neurolettici, e in tutti i casi i sospetti di farmaci sono stati sospesi, con immediato avviato un trattamento sintomatico: analgesias e idratazione costante.

Ulteriori dovrebbe prestare attenzione con i pazienti polimedicados anziani e pazienti trattati con i farmaci capaci di presentare processo allergico che progredisce a SSJ.

Altri fattori di rischio individuati per lo sviluppo di questo tipo di reazione sono legate al trapianto del midollo osseo, Lupus eritematoso sistemico e l'HIV.

RIFERIMENTI

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Brasile. L'agenzia di vigilanza sanitaria nazionale. Avvisi federali. Avvisi federali. SNVS avviso/Anvisa/Ufarm n º 5, 1° ottobre 2004 Vioxx® rimosso dal mercato mondiale per i rischi di cuore, disponibili presso: http://www.anvisa.gov.br/farmacovigilancia/alerta/federal/2004/federal_5_04.htm >: accesso 10/04/2011.

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[1] Farmacista. Master in scienze farmaceutiche. Professore e ricercatore presso Metropolitan College PARWIZ da Amazon. Ospedale universitario di farmacista Barros Barreto (HUJBB) – PA-e-mail: [email protected]

[2] Viaggi in infermieristica accademico PARWIZ-Faculdade Metropolitana da Amazônia-e-mail: [email protected]

[3] Viaggi in infermieristica accademico PARWIZ-Faculdade Metropolitana da Amazônia-e-mail: [email protected]

[4] Viaggi in infermieristica accademico PARWIZ-Faculdade Metropolitana da Amazônia-e-mail: [email protected]

[5] Biomedica. Dottorato in malattie tropicali. Docente e ricercatore presso l'Università federale di Amapá, AP. Ricercatore collaboratore del Center for Tropical Medicine UFPA (NMT-UFPA)-e-mail: [email protected]

[6] Biologo. Medico nella teoria e nella ricerca. Docente e ricercatore presso Istituto federale di Amapá-IFAP-e-mail: [email protected]

[7] Teologo, dottore della psicoanalisi clinica, un ricercatore presso il centro di ricerca e studi avanzati-CEPA-e-mail: [email protected]

[8] Biologo. Master in biologia ambientale. Dottore in medicina tropicale/malattie. Docente e ricercatore presso l'Università federale del Pará – UFPA. Ricercatore collaboratore del Center for Tropical Medicine UFPA (NMT-UFPA). E-mail: [email protected] (autore corrispondente).

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