Syndrome de Stevens Johnson, Aspects physiopathologiques : Une revue de la littérature

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OLIVEIRA, Alex Ferreira de [1]

SILVA, Ingrith do Socorro Neves da [2]

BRITO, Lídia Pinheiro de [3]

PEREIRA, Rebeca Luiza Abreu [4]

FECURY, Amanda Alves [5]

DIAS, Cláudio Alberto Gellis de Mattos [6]

DENDASCK, Carla Viana [7]

OLIVEIRA, Euzébio de [8]

Alex Ferreira de Oliveira, et. Al. – Syndrome de Stevens Johnson, fisiopatológics aspects : une revue de la littérature. Revue scientifique pluridisciplinaire de la base de connaissances. Année 1. Vol. 6, p. 40-51. Août 2016. ISSN:0959-2448

RÉSUMÉ

Le but de ce travail était de vérifier dans la littérature, les notions de base, physiopathologie, diagnostic, causes, signes, symptômes et traitement de Stevens Johnson Syndrome (SSJ). Revue de la littérature de gauche-a, qui a fourni les résultats analysés systématiquement. 22 publications scientifiques ont été sélectionnées inscrits dans virtual Health Library (VHL), Scielo et lilas, édités dans la période 2003-2012. Il a été constaté que la publication d’articles se multipliaient, mais peu de textes est disponibles. Identifié le suspect SSJ que la drogue suspension inducteur et traitement surveillé en unité de brûlure ou de soins intensifs, pour le contrôle de l’équilibre électrolytique, le soutien nutritionnel et la prévention des infections. Le service inadéquat à l’individu est un facteur de risque de survenue de la mort. Ont été également détecté des facteurs de risque suivants pour le développement de ce type de réaction : VIH, Lupus érythémateux, greffe de moelle osseuse, l’utilisation et les doses de médicament plus élevées que celles recommandées ou rapides augmentent de dose.

Mots-clés: Syndrome de Stevens Johnson ; Publications ; Facteurs de risque.

1 INTRODUCTION

Syndrome de Stevens Johnson (SSJ) peut être défini comme un cadre d’une maladie inflammatoire aiguë physiopathologique, fiévreux et spontanément résolutifs, dure environ deux à quatre semaines, qui affecte la peau et les muqueuses. Le syndrome débute habituellement après l’utilisation de médicaments ou de la survenue d’infections et probablement introduit Pathogénie auto-immune. Elle ne montre aucune étiologie connue, cependant, vient probablement un trouble immunitaire, avec la participation des vaisseaux superficiels, résultant de ce processus pathologique (FUCHS, 2008).

Elle est caractérisée par la peau et muqueuse réactions potentiellement fatales résultent de l’hypersensibilité aux facteurs précipitants, telles que les infections par les virus, les champignons, les bactéries, les maladies du tissu conjonctif, tumeurs malignes, des vaccins et des médicaments multiples. La muqueuse buccale, conjonctive et les lèvres sont les principales régions concernées (Falcon, 2008).

Le cadre de le œil se caractérise par une conjonctivite purulente catarrhale, diphtérique membraneuse ou bilatérale. Dans la phase chronique, la plupart des patients présente de nombreuses modifications de la surface oculaire pouvant compromettre l’acuité visuelle, mettant en évidence le symblepharon, entropion, ectropion, trichiasis, sécheresse oculaire, cornée conjuntivalização et kératinisation (NOGUEIRA, 2003).

L’incidence du SSJ est estimée entre 1 à 6 cas par 1 million d’habitants. Bien que rare, cette condition génère un fort impact émotionnel, social et économique, car c’est une entité chronique potentiellement conduisant à la cécité chez les patients jeunes (NOGUEIRA, 2003).

Le traitement du Syndrome de Stevens Johnson est généralement symptomatique et de soutien : un soin méticuleux il faut faire avec la peau et les muqueuses, semblable à un patient de la brûlure, en outre une évaluation ophtalmologique quotidienne et suivie à long terme. En outre, vous devez effectuer la suspension ou le remplacement de l’utilisation de médicaments qui ont été associées à l’apparition de lésions cutanées (FUCHS, 2008).

Bien que le Syndrome de Stevens Johnson est un phénomène pathologique d’occurrence rare, présente des implications graves qui peuvent mettre en danger la vie du patient. Il est important que le professionnel soit au courant des manifestations initiales de ce type de pathologie, dans afin d’obtenir un diagnostic précoce et, ainsi que le personnel médical, peut demander le retour ou l’interruption de l’utilisation du promoteur de médicaments de la pathologie, diminuant ainsi le risque de progression vers une plus grave, ou même la mort (Brésil, 2011).

Syndrome de Stevens Johnson est souvent associé à l’utilisation de la carbamazépine (CBZ) un anticonvulsivant bien toléré, utilisé pour soulager la douleur de l’herpès zoster (HZ), où est sa principale complication de la névralgie post-herpétique, entraînant ainsi de graves réactions cutanées. Ceux-ci sont considérés comme des réactions aux médicaments imunomediadas et peuvent être caractérisées comme syndrome d’hypersensibilité en raison de l’ancienneté des farmacogenéticas et des anomalies immunologiques à la drogue. Il présente cliniquement avec érythème, nécrose et vaste détachement épidermique, participation muqueuse et symptômes systémiques. La connaissance de diagnostic rapide devient essentielle, parce que le retrait de la drogue est souvent l’action la plus importante pour réduire la morbidité résultante (GARCIA, 2010).

Plusieurs études montrent que les médicaments soient des ressources importantes pour le rétablissement de la santé, une fois qu’améliorer la santé et traiter la maladie et pourrait promouvoir la confiance et la participation dans les services. Cependant, l’utilisation de médicaments présente des risques. Même avec les critères stricts de protection et de sécurité, qui sont requis par le ministère de la santé, plusieurs facteurs exposent les utilisateurs à des effets indésirables causés par les médicaments (Brésil, 2011).

L’effet indésirable (RAM) est parmi les 10 principales causes de mortalité. Malgré l’avancement de la pharmacovigilance dans le monde, les effets indésirables, connus ou non, des médicaments commercialisés portent encore grand impact sur la santé des individus. Pour cette raison, il est d’une grande importance à l’utilisation rationnelle des médicaments (ANVISA, 2011).

La bonne utilisation des médicaments, appelés également pour l’usage rationnel des médicaments (RUM), comprend une indication appropriée à la situation, distribution/distribution clinique selon les besoins individuels et les administration/corriger (who, 2005).

Accès aux médicaments, à son tour, indique la relation entre le besoin de médicaments et de leur fournir de la qualité (LUIZA ; BERMUDEZ, 2004). L’accès est la première composante de l’URM. En milieu hospitalier, les activités menées par diverses imprègne l’URM départements/secteurs/services impliquant différentes catégories professionnelles (TORRES ; CASTRO, 2007).

L’évènement perturbateur du terme (et) l’apparition d’un problème de santé causés par le soin et pas la maladie sous-jacente, ce qui a entraîné une incapacité temporaire ou permanente et peuvent même évoluer vers la mort. De nombreux effets indésirables proviennent de procédures chirurgicales, utilisation de médicaments, de procédures médicales, de retard ou d’inexactitude dans le diagnostic (MENDES et coll., 2005).

Vous pouvez le dire, de la notion d’événement indésirable à la médecine (EAM), qui, pour le traitement pharmacologique, avoir l’effet désiré devrait envisager de fois l’efficacité et l’innocuité du médicament tant que toutes les procédures impliquées dans le processus. Alors se pose la nécessité de distinguer le composant responsable de l’EAM (Brésil, 2004).

La MSA sont subdivisés en deux groupes. Les premiers, appelées des réactions indésirables aux médicaments, concerne le risque inhérent en face de l’utilisation appropriée des médicaments, par conséquent, inévitable. L’autre, la valeur des erreurs de médication, entendues comme tout événement évitable, découlant de l’utilisation inappropriée ou de la non-utilisation des médicaments nécessaires, donc, éventuellement liée à l’échec (FUCHS, 2008).

La réalité ne laisse aucun doute quant à l’importance d’identifier et de connaître les réactions indésirables aux médicaments, aux objectifs pour prévenir et réduire la morbidité et la mortalité liées à eux. Ce but sera atteint avec la participation de professionnels de la santé, du règlement, contrôle et supervision et entreprises impliqués dans la production et la commercialisation des médicaments dans la surveillance des réactions (DELUCIA, 2007)

L’objectif général de ce travail était d’analyser les concepts de base, diagnostic, causes, signes, symptômes et traitement de Syndrome de Stevens Johnson.

2 matériaux et méthodes

Étude descriptive issus de la revue de la littérature scientifique, basée sur les publications disponibles sur les rives de bases de données électroniques : virtual Health Library (VHL), Scielo et lilas.

Deuxième (PEREIRA, 1995) les études descriptives visent à informer sur la distribution d’un événement, dans la population, à l’aide de l’incidence et la prévalence, identifier les groupes à risque, informant de leurs besoins et leurs caractéristiques, bénéficiant d’une certaine façon, pris des mesures pour un problème donné, en prenant en compte l’épidémiologie comme fondement de la prévention des maladies et la planification de la santé.

Aux fins de la présente étude, de recherche dans la base de données décrite ci-dessus, en utilisant les termes suivants : « Syndrome de Stevens Johnson » ; « RAM » ; « Effet indésirable » ; « Médecine ». Les termes ont été utilisés isolément ou en combinaison pour tenter d’atteindre le plus grand nombre d’articles possibles.

Les critères d’inclusion utilisés ont été : le texte intégral, écrit en Portugais ou espagnol, publié dans la période 2003-2012, présentation des concepts de base : physiopathologie, diagnostic, causes, signes, symptômes et traitements pour le syndrome.

Les résultats ont été organisées en groupes de patho-physiologiques caractéristiques de l’information SSJ et caractéristiques de publications, de la composition des tableaux et des graphiques.

3 RÉSULTATS

S’est réuni un total de 1 813 articles disponibles sur Stevens Johnson Syndrome (SSJ). Appliquant les critères d’inclusion, identifiés que 726 correspond aux articles entre 2003 et 2012, et 100 sont en texte intégral, comme indiqué dans le tableau 1, ci-dessous.

Le tableau 1. Articles de SSJ disponible dans les bases de données recherchées

Base de données Nombre de publications Année Texte intégral
SciELO 1 2006 1
VHL

62

52

55

54

101

79

88

117

117

0

2003

2004

2005

2006

2007

2008

2009

2010

2011

2012

5

4

5

3

6

10

14

21

31

0

LILAS *

* Mêmes éléments trouvés dans la bibliothèque virtuelle de santé (VHL).

32 articles, considérés comme les 100 textes complets, ainsi que celles qui sont présentées en Portugais (n = 16) et espagnol (n = 16). Ainsi était l’évaluation des catégories d’intérêts, ayant pour résultat 22 articles qui remplissent tous les critères d’inclusion.

Les informations des articles sélectionnés ont été divisées en 22 : caractéristiques se rapportant aux articles et caractéristiques relatives au Syndrome de Stevens Johnson, pour une meilleure présentation des résultats.

Les caractéristiques relatives aux articles, interrogés dans cette étude étaient : auteur/année ; type d’étude ; Édition revue et la profession des chercheurs responsables de publications sur le sujet. Tous sont disposés dans le tableau 2.

Le tableau 2. Propose des articles sur SSJ sélectionnés pour l’étude

Auteur/année Type d’étude Édition magazine Profession des chercheurs
ANVISA 2011 Revue bibliographique. Apoc. produits pharmaceutiques et médicaments. Votre pharmacien ; Médecin
BISHARA 2011 Revue bibliographique. Révérend of médico-légal. Médecin
Brésil.
2004
Revue bibliographique. Magazine de santé mondiale. Infirmière ; Médecin
Brésil. 2011 Revue bibliographique. Magazine de la santé pour tous les goûts. Non signalé
BULISANI, et al. 2006 Revue bibliographique. Bras de l’Apocalypse. de Terap. Intensif. Votre pharmacien ; Médecin
CRÉÉ, et al. 2004 Revue bibliographique. Bras de l’Apocalypse. Dermatologie en ligne. Médecin
DELUCIA, et collab. 2007 Revue bibliographique. Journal de la santé publique. Médecin
HAWK, P.G.C.B. 2008 Revue bibliographique. Mineira de la Revista de Medicina. Médecin
FIGUEIREDO, et collab. 2011 Revue bibliographique. Guide de réactions indésirables aux médicaments. Infirmière ; Votre pharmacien
FONTELES, et collab. 2009 Revue bibliographique. Clinique médicale Magazine. Votre pharmacien ; Dentiste ; Médecins ; Infirmière
FUCHS, et collab. 2008 Revue bibliographique. Clinique médicale de Journal électronique. Médecin
GARCIA, J.B.S. 2010 Rapport de cas. Journal d’anesthésiologie. Non signalé
HARADA, et al. 2011 Rapport de cas Révérend docteur Ana Costa Médecin ; Infirmière
HERNANDEZ, et collab. 2011 Revue bibliographique. Journal de la santé publique. Votre pharmacien ; Médecins
LANOS, et collab. 2012 Revue bibliographique. Journal d’anesthésiologie et de réanimation. Médecin
Luiza, et collab. 2006 Revue bibliographique. Revue électronique d’Administ. Hôpital. Médecin
Mendes, et collab. 2007 Revue bibliographique. Brazilian Journal of epidemiology Médecins
MIRANDA, et collab. 2008 Revue bibliographique. Magazine World J. Gastroenteral. Psychologue ; Infirmière ; Médecin
NOGUEIRA. 2003. Revue bibliographique. Bras de l’Apocalypse. de Ophthalmolo. Psychologue ; Médecin
Auteur/année Type d’étude Édition magazine Profession des chercheurs
PEYRIÉRE, et al. 2011 Revue bibliographique. Revue de médecine légale. Infirmière ; Médecin
RIECK. et al. 2005 Revue bibliographique. Journal de la santé publique. Votre pharmacien ; Médecin
TORRES, Castro. 2007 Revue bibliographique. Révérend Electron. d’Administ. Hôpital Votre pharmacien

Source : données compilées par les auteurs.

Identifie une grande fréquence des médecins participant à des publications (n = 18, 53 %), suivis des pharmaciens (n = 7, 20 %), infirmières (n = 6, 18 %), psychologues (n = 2, 6 %) et le dentiste (n = 1, 3 %). Dans certaines publications n’étaient disponibles au titrage des chercheurs, dans ces cas tous ont été des enseignants ou des médecins en santé publique.

Parmi les chercheurs en médecine, ont été les spécialités : anesthésiologie, dermatologie, clinique chirurgicale, généraliste, embryologie, gynécologie et ophtalmologie.

Sur la patho-physiologiques caractéristiques associées au Syndrome de Stevens Johnson, présentés dans les articles examinés, se détachaient : population présentant un risque plus élevé de développer la maladie ; plus étroitement associés avec le syndrome ; complications du syndrome ; traitement d’urgence et un traitement curatif, structuré dans le tableau 1.

Le tableau 1. Patho-physiologiques caractéristiques de SSJ diffusion articles recherchés

Population à risque accru

Enfants et les personnes âgées parce qu’ils sont plus immunologiquement vulnérables à 30 ans du groupe d’âge.
Médicaments associés à SSJ Carbamazépine, la ciprofloxacine, la pénicilline, sulfamides.
Le tableau 1. Patho-physiologiques caractéristiques de SSJ diffusion articles recherchés

Complications de la SSJ

Augmentation des leucocytes, altération des marqueurs hépatiques, faible immunité, maladies oncologiques, néphrite, lésions myocardiques, séquelles oculaires, syndrome d’immunodéficience acquise, mort.

Traitement d’urgence

Suspension immédiate du suspect drogue ; Le patient doit être admis préférence en milieu hospitalier en mesure de fournir des soins intensifs et, si possible, dans l’unité de la brûlure.

Traitement curatif

Les soins doivent être faites au départ et mesures symptomatiques et de soutien : hydratation et remplacement d’électrolyte, spécial soin Airways, contrôle de la température ambiante, manipulé avec soin et création d’un champ stérile aseptique, entretien d’accès veineux périphérique loin des zones touchées.

Source : données compilées par les auteurs.

La présence des catégories d’intérêt (concepts de base, diagnostic, causes, signes, symptômes et traitements pour le Syndrome de Stevens Johnson), établi comme critères d’inclusion pour l’évaluation des articles, ont été également évalués et quantifiés pour la description des résultats (graphique 1).

Distribution d’articles qui ont montré un intérêt pour la recherche de SSJ
Tableau 1. Distribution d’articles qui ont montré un intérêt pour la recherche de SSJ

Indiqué que la diffusion sont les signes et les symptômes ; concepts de base et traitements, respectivement.

4 DISCUSSION

Le SSJ est un type de réaction cutanée qui causes par une éruption cutanée, suivie d’hémorragie des fissures.  Nishiyama et al. attire l’attention sur le lien qui entoure que les patients traités par antidépresseurs, benzodiazépines, antiparkinsonianos, anticolvusionantes, neurolépticose antimicrobanos, parce que ces classes de médicament peuvent avoir des effets sur le patient, quel que soit le traitement en régime ambulatoire ou hospitalier.

Habituellement, le diagnostic de SSJ est clinique, basé sur les résultats dans le corps du patient (vésicules et ulcérations) et l’histoire de la santé de cette. Bien que le tissu cutané n’est pas le seul qui peut être compromis, car le syndrome est une manifestation aiguë, qui peut entraîner des complications internes : poumon foie et autre ordre général, comme par exemple, les néphrites et les lésions myocardiques.

Il y a déplacement de l’épiderme, la peau, laissant à la recherche de la brûlure. En fait, la compréhension que l'on a de l’analyse des résultats est expliquée dans le matériel que le SSJ est compatible à la troisième – degré brûlure, d'où la nécessité d’une hydratation intense de la patiente, comme un moyen de minimiser la douleur et de récupérer le corps, qui est dépourvue de liquide, absorbée par haute température. La suspension de la drogue provoquant ou soupçonnées d’avoir provoqué le syndrome doit être la première action du médecin concernant le patient affecté.

Une façon de prévenir les réactions allergiques par consciemment non stéroïdiens est ne pas s’en servir eux-mêmes, parce que seul le médecin est en mesure d’évaluer chaque cas et prescrire le médicament, même pas le patient libre d’effets indésirables, qui, selon les différents organismes, peuvent provoquer des réactions imprévisibles et plus élevé quand il s’agit d’interactions médicamenteuses chez les patients polimedicados. Il s’agit d’une façon intelligente pour éviter les problèmes liés à l’utilisation de la médecine.

Généralement atteints SSJ a reçu des mesures de soutien semblables à ceux administrés chez les patients atteints de brûlures et de déshydratation pour surmonter les moments cruciaux et mal à l’aise en raison de symptômes divers réservés aux concernés.

Le SSJ est une maladie rare, mais quand elle affecte une personne peut laisser des marques permanentes de physiques et psychologiques. En moyenne, une fois traitée, la phase aiguë du syndrome peut être inversée entre deux et quatre semaines, même si entre les résultats enregistrés dans les articles, les cas de patients atteints de SSJ qui a évolué à mort, après le douzième jour d’hospitalisation et la surveillance dans le centre de soins intensifs (CTI). Généralement les décès est survenu par septicémie, conduisant à des complications cliniques qui ont conduit à la mort.

Les études de travaillent avec une tranche d’âge de 30 ans pour indiquer les personnes plus susceptibles de développer le syndrome, parce que c’est un âge où le niveau de production élevé d’individus, conduit à une plus grande exposition, avec plus de chance d’utiliser les médicaments, les changements physiologiques et les changements immunologiques associés à des réactions indésirables.

Dans le cas de l’étude a été recensée une augmentation des articles publiés au cours des années, où il soulève certaines hypothèses l’occurrence : intérêt supérieur sur le thème d’édition dans les bases de données, prenant l’information avant les rapports institutionnels composés ; fréquence plus élevée d’acometimentos du syndrome en raison de la médicalisation, avec une plus grande exposition des individus aux médicaments ; une meilleure compréhension du processus complexe qui implique la manifestation du syndrome.

Dans ce contexte, le plus grand nombre de textes complets disponibles permet également d’améliorer l’accès à l’information relie au SSJ. Ce facteur diminue la quantité de professionnels qui n’ont pas conscience de la maladie et facilite la reconnaissance du problème en question.

On a observé que la plupart des travaux était d’examen de type de littérature, parce que c’est une intervention rare, basse fréquence dans la population, qui entravent le développement de la recherche, comme les essais cliniques. Plusieurs études de cohorte ou cas-témoins doivent être développées pour aider à approfondir le thème. En outre, la plupart des professionnels doivent chercher sur le sujet, comme une grande partie de la recherche et publications ont été faites par les médecins.

Le professionnel de la santé semble être plus intéressés par le sujet, peut-être en raison de la nécessité d’établir le diagnostic avec concision et d’établir le profil de traitement correctement pour éviter des séquelles ou du décès du patient.

CONCLUSION

Plusieurs articles trouvés débattu ce qui arrangerait le Syndrome de Stevens Johnson, ses causes, comment arriver à votre diagnostic, les signes et les symptômes, suivies de nombreuses formes de traitement et les soins au porteur du syndrome.

Cette étude met en lumière que les cliniques décelés à l’examen physique relative à l’admission a été blessé à relever, la conjonctive, des membranes muqueuses – mucosite saignement-lèvres, poitrine, abdomen et tachycardie, présentations conjointes sur le Syndrome de Stevens Johnson. Ces manifestations surviennent après un traitement par antibiotiques, les anticonvulsionante et les neuroleptiques, et dans tous les cas, les suspects de drogues étaient suspendues, avec un traitement symptomatique immédiat lancé : analgesias et une hydratation constante.

Soins supplémentaires doivent être prises avec polimedicados personnes âgées malades et patients traités avec les médicaments capables de présenter le processus allergique qui progresse vers le SSJ.

Autres facteurs de risques détectés pour le développement de ce type de réaction sont liés à la transplantation du VIH, de Lupus érythémateux disséminé et de la moelle osseuse.

RÉFÉRENCES

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TORRES, Castro, gestion des événements indésirables liés aux médicaments dans les hôpitaux, revue électronique de l’administration hospitalière, Rio de Janeiro 2007. p. 184, Jan 3/mar/(1).

[1] Votre pharmacien. Master en sciences pharmaceutiques. Professeur et chercheur au Metropolitan College zoubeir d’Amazon. Pharmacienne University Hospital Barros Barreto (HUJBB) – PA-email : autor@nucleodoconhecimento.com.br

[2] Voyage soins infirmiers académique zoubeir-Faculdade Metropolitana da Amazônia-email : autor@nucleodoconhecimento.com.br

[3] Voyage soins infirmiers académique zoubeir-Faculdade Metropolitana da Amazônia-email : autor@nucleodoconhecimento.com.br

[4] Voyage soins infirmiers académique zoubeir-Faculdade Metropolitana da Amazônia-email : autor@nucleodoconhecimento.com.br

[5] Biomédicale. Doctorat en maladies tropicales. Maître de conférences et chercheur à l’Université fédérale d’Amapá, AP. Chercheur de collaborateur du Center for Tropical Medicine UFPA (NMT-UFPA)-Courriel : autor@nucleodoconhecimento.com.br

[6] Biologiste. Docteur en théorie et recherche. Maître de conférences et chercheur à l’Institut fédéral de Amapá-FIPA-email : autor@nucleodoconhecimento.com.br

[7] Théologien, docteur en psychanalyse clinique, chercheur au Center for research and advanced studies-CEPA-Courriel : autor@nucleodoconhecimento.com.br

[8] Biologiste. Master en biologie environnementale. Docteur en médecine tropicale maladies. Maître de conférences et chercheur à l’Université fédérale du Pará – UFPA. Chercheur de collaborateur du Center for Tropical Medicine UFPA (NMT-UFPA). Courriel : autor@nucleodoconhecimento.com.br (auteur correspondant).

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