ARTIGO DE REVISÃO
MARTINS, Renata Renó [1], MARTINS, Renan Renó [2], GONÇALVES, Maria Teresa Renó [3]
MARTINS, Renata Renó. MARTINS, Renan Renó. GONÇALVES, Maria Teresa Renó. Ectopia Cordis: Uma revisão de literatura. Revista Científica Multidisciplinar Núcleo do Conhecimento. Ano 04, Ed. 07, Vol. 01, pp. 137-147. Julho de 2019. ISSN: 2448-0959, Link de acesso: https://www.nucleodoconhecimento.com.br/saude/ectopia-cordis
RESUMO
Objetivo: Esse trabalho teve como objetivo realizar uma revisão da literatura sobre Ectopia Cordis. Metodologia: Trata-se de um estudo de revisão da literatura nas bases de dados MEDLINE, LILACS e SciELO, em português, espanhol e inglês. Conclusão: A Ectopia Cordis é uma malformação congênita rara que possui prognóstico ruim mesmo após abordagem cirúrgica e sua gravidade está relacionada com a presença de outras anomalias. Atualmente é possível fazer um diagnóstico mais preciso com a utilização de aparelhos modernos de ultrassonografia durante o primeiro trimestre da gestação. A abordagem cirúrgica deve ser realizada o mais precoce possível visando a redução das taxas de mortalidade.
Palavras-chave: Ectopia Cordis, Cardiopatia Congênita.
1. INTRODUÇÃO
A Ectopia Cordis (EC) é uma das raras anomalias congênitas caracterizado por deslocamento completo ou parcial do coração fora da cavidade torácica. A prevalência estimada dessa síndrome é de 5,5 a 7,9 por milhão de nascidos vivos1.
O diagnóstico pré-natal tem melhorado muito e pode ser realizado ao redor da 10ª semana2.
A EC é classificada em cervical, torácica, toracoabdominal e abdominal. Apesar da evolução das técnicas cirúrgicas, o prognóstico e a sobrevida são limitado; tipo torácico tem o pior prognóstico, enquanto o a EC toracoabdominal tem melhor prognóstico3-5.
A cirurgia é a única opção terapêutica, que, com a melhoria da proteção miocárdica e do suporte per e pós-operatórios, tem proporcionado melhor taxa de sobrevida6. Várias técnicas cirúrgicas têm sido descritas, podendo a doença ser abordada em um ou dois estágios cirúrgicos. O primeiro estágio é realizado em caráter de urgência e visa a obter pele e tecido mole para recobrir o coração. Todavia, nem sempre é possível; e, devido ao baixo débito cardíaco, há necessidade do uso de próteses. A finalidade do segundo estágio é a correção das cardiopatias congênitas associadas e reconstrução do esterno7.
2. OBJETIVO
Esse trabalho teve como objetivo realizar uma revisão da literatura sobre Ectopia Cordis.
3. METODOLOGIA
Esse trabalho foi elaborado a partir de uma revisão da literatura nas bases de dados MEDLINE, LILACS e SCIELO, em português, espanhol e inglês.
As palavras-chave utilizadas foram “Ectopia Cordis” e “Cardiopatia Congênita”. Foram critérios de exclusão: artigos que não disponibilizavam o texto completo.
4. RESULTADOS
4.1 DEFINIÇÃO E CLASSIFICAÇÃO
O primeiro caso de Ectopia “Cordis” relatado na literatura foi descrito em 1671 por Neil Stensen8.
A Ectopia Cordis é uma malformação cardíaca congênita rara definida como um defeito na parede torácica anterior e na parede abdominal com posicionamento anormal do coração fora da cavidade torácica com defeito associado no diafragma do pericárdio parietal, esterno e, na maioria dos casos, malformações cardíacas9. O deslocamento pode ser completo ou parcial do coração para fora da cavidade torácica10. Na EC parcial, o coração pode ser visto pulsar através da pele ou pode ter cobertura pericárdica, enquanto que na EC completa o coração nu é colocado fora da cavidade torácica e está sem pericárdio7.
A EC pode ser classificada de acordo com a localização do coração em quatro tipos11:
- Cervical: o coração se exterioriza na porção superior do esterno, localizando-se na região cervical; o esterno pode ter um defeito na sua porção superior ou estar totalmente íntegro.
- Torácico: através de um defeito ou agenesia do esterno, o coração se exterioriza na superfície torácica.
- Toracoabdominal: também chamado de síndrome de Cantrell, na qual o coração se exterioriza através de um defeito inferior do esterno, do diafragma e da parede abdominal.
- Abdominal: o coração se encontra na cavidade abdominal, devido a um defeito do diafragma.
Na pentalogia de Cantrell, o espectro total consiste em cinco anomalias: uma deficiência do diafragma anterior, um defeito da parede abdominal supra-umbilical da linha média, um defeito no diafragma pericárdio, várias anormalidades intracardíacas congênitas e um defeito do esterno inferior12.
A Ectopia Cordis Interna, também conhecida como Síndrome do Homem de Lata (Tin Man Syndrome), é uma variante rara de EC em que o coração está localizado completamente dentro da cavidade abdominal. É quase sempre uma condição assintomática encontrado incidentalmente em exames de imagem, ou menos frequentemente por médicos ao tentar auscultar o tórax ou a palpação abdominal13.
4.2 EMBRIOLOGIA E ETIOLOGIA
O desenvolvimento da parede corporal ventral começa no oitavo dia da vida embrionária com diferenciação e proliferação de mesoderme, seguida de sua migração literal. O coração originalmente se desenvolve na localização cefálica e alcança sua posição definitiva pelo dobramento lateral e flexão ventral do embrião por volta do 16º ao 17º dia de embriogênese10. A fusão da linha média e a formação das cavidades torácica e abdominal estão completas na 9ª semana embrionária12,14.
A falha completa ou incompleta da fusão da linha média nesta fase resulta em distúrbios que variam de EC isolada a completa evisceração ventral. A etiologia da EC não foi totalmente explicado, embora várias teorias tenham sido oferecidas. As teorias populares são a ruptura precoce do córion e/ou saco vitelino e síndrome da banda amniótica10,15-17 .
Embora a EC seja geralmente considerada uma malformação isolada e esporádica, tem havido uma série de relatos relacionando-a a anormalidades cromossômicas. As anormalidades cariotípicas relatadas incluem trissomia do cromossomo 18, síndrome de Turner, 46, XX e 17q +18.
4.3 DIAGNÓSTICO
Desde 1981, a literatura tem relatado o diagnóstico pré-natal de EC através de ultrassonografia intrauterina19.
O diagnóstico pré-natal é estabelecido por ultrassonografia visualizando o coração fora da cavidade torácica20-23.
O diagnóstico de EC ou, mesmo, outros defeitos na formação do feto pode ser realizado mais precocemente ainda, já que novas técnicas ultrassonográficas e o mais moderno aparelhamento permitem detectar anomalias com maior precisão intrauterino, facilitando a programação assistencial para crianças com doenças tão graves 11,19,24,25.
O uso do ultrassom tridimensional e sua combinação com o doppler permitem um diagnóstico precoce mais preciso. A ressonância magnética também está se tornando comum na avaliação pré-natal para documentar e planejar o manejo de anomalias congênitas complicadas26.
4.4 TRATAMENTO
A abordagem de manejo imediato requer ressuscitação e cobertura do coração e vísceras expostas com compressas de gaze embebidas em soro fisiológico para evitar a dessecação e a perda de calor25.
O gerenciamento final da condição é a correção cirúrgica. A primeira tentativa de reparo da EC foi realizada em 1925 por Cutler e Wilens27, e Koop (1975) alcançaram o primeiro reparo bem-sucedido da EC torácica em dois estágios28. Amato et al. relataram um reparo de estágio único bem-sucedido da ectopia EC em 199529. Durante o fechamento cirúrgico, na maioria dos casos, a cavidade torácica é pequena, com pouco espaço mediastinal para o coração. A tentativa de fechar a parede torácica frequentemente resulta em instabilidade hemodinâmica secundária a compressão do coração30. As etapas geralmente tomadas para o tratamento (todas as variedades) são (1) fechamento do defeito da parede torácica (seja fechando a parede torácica primária ou usando osso/cartilagem como enxerto de tecido ou prótese artificial como placas de acrílico e malha Marlex), ( 2) fechamento do defeito esternal, (3) reparo do defeito associado como onfalocele, (4) colocação do coração no tórax e (5) reparo do defeito intracardíaca10,25,30.
A cirurgia é a única opção terapêutica, que, com a melhoria da proteção miocárdica e do suporte per e pós-operatórios, tem proporcionado melhor taxa de sobrevida6. Várias técnicas cirúrgicas têm sido descritas, podendo a doença ser abordada em um ou dois estágios cirúrgicos. O primeiro estágio é realizado em caráter de urgência e visa a obter pele e tecido mole para recobrir o coração. Todavia, nem sempre é possível; e, devido ao baixo débito cardíaco, há necessidade do uso de próteses. A finalidade do segundo estágio é a correção das cardiopatias congênitas associadas e reconstrução do esterno7.
Um bom planejamento cirúrgico e um preciso diagnóstico da cardiopatia associada devem ser cuidadosamente realizados, já que o diagnóstico do defeito vem sendo feito intrauterino, o que vem aumentando a frequência da doença. É necessário que o parto seja realizado através de uma operação cesariana. Dentro do possível, o parto deve ser realizado em um mesmo bloco cirúrgico e em salas contíguas, para evitar contaminação do coração exposto. Na equipe de atendimento cirúrgico é necessária a presença do cirurgião plástico, para as rotações dos músculos e o reparo da pele, recobrindo a fenda cirúrgica31-33.
No tratamento da Ectopia Cordis alguns itens são de grande importância34:
- Providenciar uma cobertura ao coração exteriorizado, com pele ou membrana sintética (temporária), logo após o nascimento.
- Diagnosticar de modo preciso o defeito cardíaco; a oportunidade da correção desse defeito, concomitante ou não à reconstrução da parede torácica, deve ser avaliado pelo cirurgião.
- Formar uma equipe cirúrgica contand0 com a colaboração de um cirurgião plástico.
- Ter suporte pós-operatório adequado ao tratamento de um neonato em estado grave (intensivista pediátrico, enfermeiras e fisioterapeutas).
4.5 PROGNÓSTICO
O prognóstico da ectopia cordis completa depende do grau de malformações intracardíacas e associadas. Não tratada, é fatal35.
Apesar dos avanços na cirurgia cardíaca neonatal, a EC torácica/toracoabdominal completa continua a ser um desafio cirúrgico com apenas poucos sobreviventes a longo prazo7,35,36.
Em relação ao prognóstico, é descrito que a EC cervical é um prognóstico muito ruim, com uma mortalidade de 96% no período perinatal. Os outros tipos devem sua mortalidade às anomalias associadas (cardíacas, gastrointestinais), que são suscetíveis em alguns casos de reparo cirúrgico18,25 .
5. CONCLUSÃO
A Ectopia Cordis é uma malformação congênita rara que possui prognóstico ruim mesmo após abordagem cirúrgica e sua gravidade está relacionada com a presença de outras anomalias.
Atualmente é possível fazer um diagnóstico mais preciso com a utilização de aparelhos modernos de ultrassonografia durante o primeiro trimestre da gestação.
A abordagem cirúrgica deve ser realizada o mais precoce possível visando a redução das taxas de mortalidade.
REFERÊNCIAS
- NARENDRA, P.; VENKATA, R.V.; SATHEESHA, N.; SEETHARAMA, B. Ectopia Cordis and amniotic band syndrome. Arch Med Sci 2008; 4, 2: 208–211.
- ESCUDERO, R.L.L.; MAESE, H.R.; CUENCA, P.V.; CONEJO, M.; MEDINA, S.A; GARCIAL, D.R.M. Thoracic ectopia cordis. An Pediatr (Barc). 2004;60(2):190-2.
- VAN, P.R.; WEINBERG, P.M.; SMITH, S.D.; FORAN, R.B. IN: ADAMS, F.A.; EMMANOUILIDES, G.C.; RIEMENSCHNEIDER, T.A.; eds. Heart disease in infants, children and adolescents. 4th ed. Baltimore: Williams and Wilkins. 1989:570.
- ENGUM, S.A. Embryology, sternal clefts, ectopia cordis, and Cantrell’s pentalogy. Semin Pediatr Surg. 2008 Aug; 17(3):154-60.
- VAN, H.J.H.; MOONEN, R.M.; HUYSENTRUYT, C.J. et al. Pentalogy of Cantrell: two patients and a review to determine prognostic factors for optimal approach. Eur J Pediatr. 2008 Jan; 167(1):29-35. Epub 2007 Aug 4.
- BEN, K.A.; ANNABI, N.; OUSJI, M.; HADRICH, M.; NAJAI, A. Thoracic ectopia cordis with tetralogy of Fallot. Tunis Med. 2003;81(suppl 8):661-5.
- MORALES, J.M.; PATEL, S.G.; DUFF, J.A.; VILLAREAL, R.L.; SIMPSON, J.W. Ectopia cordis and other midline defects. Ann Thorac Surg. 2000;70(1):111-4.
- BALLlNGER, W.F. – Pared toracica. ln GIBBON Jr., J.H. Cirurgia toracica. Barcelona, Salvat Editores, 1971 . cap. 13, p. 203-235.
- GONÇALO, F.I.M.D.; ANA, V.R.S.; CATIA, F.C.P.M.; ANA, P.D.F. Ectopia cordis de Joaquim MDF: caso clínico. Revista Brasileira de Saúde Materno Infantil . 2014; 14 (3): 287-290.
- JIMMY, S.; KESHAV, B.; RAKESH, B. Ectopia cordis torácica. Relatório do caso do BMJ . 2012.
- LECA, F.; THIBERT, M.; KHOURY, W.; FERMONT, L.; LABORDE, F.; DUMEZ, Y. – Extrathoracic heart (ectopia cordis): report 01 two cases and review 01 the literature. /nt J. Cardiol., 22: 221-228, 1989.
- CANTRELL, JR.; HALLER, J.A.; RAVITCH, M.M. Síndrome de defeitos congênitos envolvendo a parede abdominal, esterno, diafragma, pericárdio e coração. Surg Gynecol Obstet . 1958; 107 (5): 602-614.
- HAMIDUR, R.; MAHMUDA, H.; KONA, C.; ABDUL, Q. Ectopia Cordis. J Nepal Paediatr Soc 2016;36(2):184- 187.
- KANAGASUNTHERAM, R.; VERZIN, J.A. Ectopia cordis no homem. Thorax . 1962; 17 : 159–167.
- KAPLAN, L.C.; MATSUOKA, R.; GILBERT, E.F.; OPITZ, J.M.; KURNIT, D.M. Ectopia cordis e fissura do esterno: evidência de teratogênese mecânica após ruptura do cório ou saco vitelino. American Journal of Medical Genetics . 1985; 21 (1): 187-199.
- VAN ALLEN, M.I.; MYHRE, S. Ectopia cordis thoracalis com defeitos craniofaciais resultantes da ruptura precoce do âmnion. Teratologia . 1985; 32 (1): 19-24.
- BIEBER, F.R.; MOSTOUFI-ZADEH, M.; BIRNHOLZ, J.C.; DRISCOLL, S.G. Sequência de bandas amniótica associada à ectopia cordis em um gêmeo. O Jornal de Pediatria . 1984; 105 (5): 817-819.
- GRETHEL, E.J.; HORNBERGER, L.K.; FARMER, D.L. Manejo pré-natal e pós-natal de um paciente com pentalogia de Cantrell e aneurisma do ventrículo esquerdo: relato de caso e revisão da literatura. Diagnóstico Fetal e Terapia . 2007; 22 (4): 269-273.
- ULMER, H.E.; STOLZ, W.; KUHL, G.; MECHTERSHEIGER, G. – Ectopia cordis Report of a prenafally diagnosed cases and a short review of the literature. Monatsschr. Kinderheilkd. 137 (8): 468 , 1989.
- ADEBO, O.A.; AROWOLO, F.A.; OSINOWO, O.; SODEINDE, O. Ectopia Cordis in a Nigerian child. West Afr J Med. 1993 Oct-Dec; 12(4):233-5.
- TONI, K.L.; AUGUSTIN, M.M.; TINA, K. et al. Sporadic thoracic Ectopia Cordis: clinical description of a case. Pan Afr Med J. 2012; 13:62. Epub 2012 Nov 21.
- DILAYEHU, B.; KEFYALEW, T. Ectopia Cordis–a case report. Ethiop Med J. 2011 Jan; 49(1):67-70.
- UCIMA, N.; TUKA, D.D.; KIMBONGILA, M.M. et al. Rare occurrence of Ectopia Cordis in a Congolese neonate. Pediatr Neonatol. 2015 Apr; 56(2):132-3.
- ESCOBAR, M.; LIMA, R.; FRANÇA, N.A.C. – Ectopia cordis: a respeito de um caso. Rev. Cir. Cardiovasc., 1: 19-22, 1988.
- HARRISON , M.R.; FILLY, R.A.; STANGER, P.; LORIMIER, A.A. – Prenatal diagnosis and management of omphalocele and ectopia cordis. J. Pediatr. Surg., 17: 64-66, 1982.
- LILJE, C.; WEISS, F.; LACOUR-GAYET, F.; NTALAKOURA, K.; RÁZEK, V.; WEIL, J. Images in cardiovascular medicine. Complete Ectopia cordis. Circulation. 2006;113:757-8.
- CUTLER, G.D.; WILENS, G. Ectopia cordis: relato de um caso. Am J Dis Child . 1925; 30.
- SAXENA, A.K. Pectus excavatum, pectus carinatum e outras formas de deformidades torácicas. Jornal da Associação Indiana de Cirurgiões Pediátricos. 2005; 10 (3): 147-157.
- AMATO, J.J.; ZELEN, J.; TALWALKAR, N.G. Reparo de estágio único de ectopia cordis torácica. Os Anais da Cirurgia Torácica . 1995; 59 (2): 518-520.
- CARMI, R.; BOUGHMAN, J.A. Pentalogia de Cantrell e anomalias de linha média associadas: um possível campo de desenvolvimento mediano ventral. American Journal of Medical Genetics . 1992; 42 (1): 90-95.
- ESCOBAR, M.; LIMA, R.C.; FRANÇA, N.A.; BELÉM, H.; SCHMIDT, E.; SOUZA, M.P.; ALECRIM, R.; DELLA SANTA, R.; MELLO, N.; GRANJA, L.G.; PONTES, J. – Ectopia “cordis”: relato de 2 casos operados. Discussão do manuseio cirúrgico e revisão da literatura. Rev. Bras. Cir. Cardiovasc., 8 (3): 241-246, 1993.
- GLASS, R.B.; FERNBACH, S.K. – Ectopia cordis and the radiographic changes of new surgical repair technique. Clin. Radiol., 38: 443-444, 1987.
- WATERSON, K.G.; WILKINSON, J.L.; KLlMAN, L.; MEE, R.B. – Thoracic ectopia cordis with doubleoutlet right ventricle: neonatal repair. Ann. Thorac. Surg., 53: 146-147, 1992.
- RISO, A.A.; BARBERO-MARCIAL, M.; LUDOVICI , O.; MACHADO, D. M.A.; EBAID, M.; AULER JÚNIOR, J.O.C.; VERGINELLI, G.; JATENE, A.D. – Tratamento cirúrgico da ectopia cordis: relato de três casos e revisão da literatura. Rev. Bras. Cir. Cardíovasc., 6(1): 30-37, 1991.
- ALPHONSO, N.; VENUGOPAL, P.S.; DESHPANDE, R.; ANDERSON, D. Ectopia cordis torácica completa. Revista Europeia de Cirurgia Cardio-Torácica . 2003; 23 (3): 426-428.
- DOBELL, A.R.C.; WILLIAMS, H.B.; LONG, R.W. Reparo em estágios da ectopia cordis. Jornal de Cirurgia Pediátrica . 1982; 17 (4): 353-358.
[1] Graduanda em Medicina pela Universidade José do Rosário Vellano (UNIFENAS) – Alfenas, Brasil.
[2] Graduando em Medicina pela Faculdade da Amazônia (FAMAZ) – Belém, Brasil.
[3] Médica Especialista em Oftalmologia pelo Hospital dos Servidores – São Paulo, Brasil. Graduada em Medicina pela Faculdade de Medicina de Itajubá (FMIT) – Itajubá, Brasil. Professora do Curso de Medicina da Universidade Federal do Amapá (UNIFAP) – Macapá, Brasil.
Enviado: Maio, 2019.
Aprovado: Julho, 2019.