REVISÃO NARRATIVA
SYAGHA, Hassan [1], SYAGHA, Yassmin [2], SYAGHA, Emir [3]
SYAGHA, Hassan. SYAGHA, Yassmin. SYAGHA, Emir. A Ecocardiografia 2d Na Cardiomiopatia Hipertrófica. Revista Científica Multidisciplinar Núcleo do Conhecimento. Ano 06, Ed. 02, Vol. 03, pp. 99-111 . Fevereiro de 2021. ISSN: 2448-0959, Link de acesso: https://www.nucleodoconhecimento.com.br/saude/cardiomiopatia-hipertrofica
RESUMO
Este artigo teve como objetivo demonstrar a importância do papel da ecocardiografia bidimensional na cardiomiopatia hipertrófica, abordando os dados mais relevantes do assunto. Baseado em pesquisas teóricas, esta pesquisa possibilitou a compreensão de que a cardiomiopatia hipertrófica é uma doença complexa, com um amplo número de genes de susceptibilidade para a enfermidade, apresentando padrões variados de fenótipos que inclusive mimetizam outras patologias e, ainda, a constatação do papel fundamental da ecocardiografia em 2D sobre um caso, visto que através dele se consegue diagnosticar, diferenciar e avaliar prognóstico utilizando seus recursos, como o doppler tecidual, ferramenta que vem em ascensão e dentre outros, permitindo abordagem de forma rápida, sem grandes custos ou prejuízo à saúde como em outras técnicas de imagem.
Palavras-chave: Ecocardiografia bidimensional, cardiomiopatia hipertrófica.
INTRODUÇÃO
A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença genética e de transmissão autossômica dominante em 50 a 60% dos casos, causada por mutações em genes que codificam as proteínas do sarcômero. (ANTUNES; ARTEAGA-FERNANDES; MADY, 2012)
Diversas mutações já foram descritas, sendo as mais prevalentes aquelas dos genes beta-miosina de cadeia pesada, troponina T cardíaca e miosina ligada à proteína C. (FRAGATA FILHO; FRAGATA; VASCONCELOS, 2012)
A CMH é caracterizada por um ventrículo esquerdo espessado, porém não dilatado, na ausência de outras condições cardíacas ou sistêmicas capazes de produzir hipertrofia ventricular esquerda (BARRY; MARON, 2013). É definida como a presença de hipertrofia ventricular esquerda localizada ou generalizada (espessura parietal maior ou igual a 13mm) e ocorre nas formas esporádicas e familiares com uma prevalência estimada de 1 em cada 500 pessoas. (ARMSTRONG; RYAN, 2012) A forma clássica, miocardiopatia hipertrófica obstrutiva, resulta em obstrução dinâmica da via de saída do ventrículo esquerdo e está associada a arritmias ventriculares e morte cardíaca súbita. (ARMSTRONG; RYAN, 2012)
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
A doença pode se manifestar de várias formas, no que tange desde a apresentação assintomática até a morte súbita. Tal fenômeno ocorre devido alta “heterogeneidade genética e fenotípica que determina complexa fisiopatologia”, essa, portanto, envolve a “hipodiastolia, redução na reserva coronariana, formação de gradiente na via de saída do ventrículo esquerdo (VE), insuficiência mitral e arritmias” (BITTENCOURT et. al., 2010 p. 19).
A ecocardiografia bidimensional atualmente é o instrumento principal para rastreamento e avaliação de miocardiopatia hipertrófica conhecida ou suspeita. A presença, a magnitude e a distribuição da hipertrofia ventricular esquerda (HVE) podem ser detectadas acuradamente e, quando combinadas com a ecocardiografia em modo M, imagens com fluxo colorido e Doppler espectral podem delinear amplamente todo espectro de anormalidades hemodinâmicas observadas na miocardiopatia hipertrófica. (ARMSTRONG; RYAN, 2012)
Quando as características típicas ecocardiográficas estão presentes (hipertrofia septal com relação septo / parede posterior > ou = 1,3:1, movimento sistólico anterior da valva mitral com fluxo em direção posterior e fechamento aórtico precoce ao modo M) é fácil estabelecer o diagnóstico, mas o comprometimento da hipertrofia pode envolver apenas um segmento do ventrículo esquerdo (VE), em cujo caso o diagnóstico pode ser mais que um desafio para os ecocariografistas, mesmo os mais experientes. (GRAZIANO; ACQUATELLA, 2012)
Em membros de famílias acometidas pela doença, medidas ≥ 12 mm devem ser valorizadas. (PIVA et. al., 2012)
MÉTODOS
Este trabalho trata-se de uma revisão narrativa da literatura, realizada por meio de busca em artigos científicos e livros de referência em ecocardiografia e cardiologia que apresentam conteúdos sobre cardiomiopatia hipertrófica com o intuito de em um único trabalho permitir informações gerais e específicas a respeito do assunto. Neste artigo, foram abordadas as aplicações ecocardiográficas em suas diversas modalidades de estudo, demonstrando o poderio da ecocardiografia nesta patologia e suas dificuldades, apresentando de forma completa ao leitor a reunião de informações importantes e necessárias para se compreender e nortear sobre a doença em questão.
REVISÃO DE LITERATURA:
PADRÕES E TIPOS DE HIPERTROFIA
Em 75% dos pacientes, a hipertrofia está localizada no septo anterior e parede anterior: 10 a 25% localiza-se no segmento basal septal (sendo que em pacientes idosos é difícil diagnóstico diferencial com septo sigmóide), muito prevalente neste grupo etário. Aproximadamente 5% das hipertrofias são simétricas, sendo difícil fazer o diagnóstico diferencial com as hipertrofias da hipertensão arterial. (WIGLE, 2001) No idoso o padrão de hipertrofia é menor, geralmente com comprometimento do septo. (GRAZIANO; ACQUATELLA, 2012)
CMH apical, esta forma ocorreu em aproximadamente 9% dos pacientes. Recentemente, foram descritas pelo menos duas variantes: a apical pura e a predominantemente apical, sendo que esta última está particularmente associada ao aumento do risco de morte súbita. (KUBO et al., 2009) É interessante que 1 a 20% dos pacientes com CMH apical desenvolveram aneurisma do ápice do VE, e isso é notado em 2% de todas as formas de CMH. (MARON et al., 2008)
CMH médio ventricular, esta variante ocorre em 4 a 10% dos casos com CMH, é geralmente obstrutiva (>20mmHg de gradiente de pico no meio da cavidade) e está associada a uma alta incidência de eventos mórbidos: síncope 24%, apoplexia 17%, e insuficiência cardíaca (IC) 2,2% aos 11 anos de acompanhamento e elevado risco de morte súbita de 6,5%; sendo então considerados de alto risco, e em 25 a 30% dos casos desenvolvem aneurisma apical. (MARTINEZ; SORAJJA; OMMEN, 2008; MINAMI et al., 2011) Os pacientes com aneurisma apical apresentam maior risco de morte. (MINAMI et al., 2011)
Uma importante sequela da miocardiopatia hipertrófica é a avaliação da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) para verificar-se obstrução dinâmica. A ecocardiografia em modo M era inicialmente usada para se documentar a presença de obstrução da VSVE pela movimentação anterior sistólica (MAS/SAM) da valva mitral e entralhe, ou fechamento abrupto parcial na sístole, podendo também ser verificada ao modo bidimensional ou transesofágica e deve ser caracterizada pela área da valva mitral com movimentação anormal (cordoalha ou folheto) e o grau e duração de contato com o septo ventricular. (ARMSTRONG; RYAN, 2012)
Este, mas pode ser leve (a cúspide aproxima-se do septo, mas não há contato), moderado (com um leve contato septal) ou severo (com um prolongado contato septal, mais de 30% da sístole ecocardiográfica. (HOSS et. al., 1998)
Outras descobertas ecocardiográficas ainda podem ser identificadas em pacientes com CMH, “como diminuição da mobilidade do septo e mobilidade normal ou aumentada da parede posterior”. Assim, a observação de um padrão granular presente nas porções hipertrofiadas do miocárdio em alguns pacientes pode ser usada para diferenciar as condições das miocardiopatias secundárias (HOSS et. al., 1998, p. 303).
CMH é não obstrutiva (cerca de um terço dos pacientes) se o gradiente na VSVE do <30mmHg no repouso e sob exercício físico e obstrutiva, se o gradiente em repouso for > ou = a 30mmHg (>2,7m/s), induzida ou latente se o gradiente no repouso for <30mmHg, mas a obstrução estiver presente durante o exercício (ou outras manobras). (CATHERINE e OTTO, 2014)
A determinação do gradiente em repouso não deve se sujeitar a uma medida isolada. Verifica-se a necessidade da valorização do caráter dinâmico da obstrução, principalmente na avaliação clínica de pacientes sintomáticos, através das suas implicações terapêuticas. (PIVA et. al., 2012)
CMH localizada, em aproximadamente 5 a 15% dos pacientes com CMH a hipertrofia se localiza em um ou dois segmentos do músculo cardíaco (RICKERS et al., 2005; MARON et al., 2009) Estes pacientes costumam ter alterações de repolarização, e o ecocardiograma costuma não a detectar já que, habitualmente, compromete os segmentos ântero laterais, que são difíceis de ser avaliados com esta técnica de imagem. (GRAZIANO; ACQUATELLA, 2012) A ressonância magnética cardíaca ou tomografia multislice são as técnicas de eleição neste caso. (RICKERS et al., 2005; MARON et al., 2009)
Quando compromete o septo basal, pode ser impossível fazer o diagnóstico diferencial com septo sigmóide do paciente idoso e, por outro lado, pode ser uma expressão fenotípica de CMH. (GRAZIANO; ACQUATELLA, 2012)
CMH restritiva é uma combinação de hipertrofia cardíaca leve (<15mm) com disfunção diastólica grave (tempo de desaceleração menor ou igual a 150ms). (KUBO et al., 2007) As alterações de enchimento do ventrículo esquerdo (VE) e do átrio esquerdo (AE) foram relatadas em pacientes com CMH, independentemente da presença e extensão da hipertrofia do VE. (GUIDELINES e STANDARDS, 2011) A avaliação da função diastólica do VE na CMH pode ser limitada pelas correções relativamente fracas entre o fluxo mitral e as velocidades do fluxo venoso pulmonar e os parâmetros invasivos da função diastólica do VE. (GUIDELINES e STANDARDS, 2011)
No entanto, a velocidade de reversão atrial (Ar) e a sua duração registradas nas veias pulmonares têm correlação significativa com a pressão diastólica do VE. Estudos anteriores observaram correlações razoáveis entre a relação E/e’ e as pressões de enchimento do VE. Isso foi encontrado em uma ampla gama de velocidades angulares, incluindo em pacientes em que a velocidade e lateral fosse >8 cm/s. (GUIDELINES e STANDARDS, 2011) Um estudo recente observou modestas correlações em pacientes com CMH com severa alteração de relaxamento do VE e velocidades angulares marcadamente reduzidas. A relação E/e’ também foi correlacionada com tolerância ao exercício em adultos e crianças com CMH. Além disso, a velocidade septal e’ parece ser uma preditora independente de morte e arritmia ventricular em crianças com CMH. (GUIDELINES e STANDARDS, 2011)
Recomenda-se uma abordagem abrangente para a avaliação da função diastólica do VE e das pressões de enchimento em pacientes com CMH. Isso inclui a relação E/e’, índice de volume de átrio esquerdo, velocidade e duração de fluxo de reversão atrial aferido em veia pulmonar e velocidade de pico do jato tricuspídeo por Doppler contínuo. (ASE/EACVI GUIDELINES e STANDARDS, 2016)
Para se determinar elevação das pressões de enchimento do VE em pacientes com CMH na ausência de insuficiência mitral (IM) significativa são usados o volume do AE indexado que deve ser > 34ml/m², pico da velocidade da insuficiência tricúspide > 2,8 m/s, relação E/e’ > 14 e duração do fluxo reverso atrial (Ar) – onda A mitral (aferida em face atrial) > ou = 30ms. (ASE/EACVI GUIDELINES e STANDARDS, 2016)
A pressão de AE (PAE) está elevada se três ou mais variáveis estiverem presentes, se houver apenas três variáveis possíveis de serem aferidas, então é considerado se 2/3 ou 3/3 estiverem presentes, se apenas dois parâmetros possíveis, então ambos devem estar presentes. A PAE é indeterminada se estiver presente 1 parâmetro de 2 existentes ou se houver apenas um parâmetro disponível para ser avaliado. (ASE/EACVI GUIDELINES e STANDARDS, 2016)
Para se determinar elevação das pressões de enchimento do VE em pacientes com CMH na presença de IM moderada a importante avalia-se a velocidade de pico da insuficiência tricúspide > 2,8m/s e a duração da Ar-A > ou = 30ms. (ASE/EACVI GUIDELINES e STANDARDS, 2016)
Disfunção sistólica do VE (Fração de ejeção <50%) e insuficiência cardíaca na CMH é uma condição em que aproximadamente 5% dos pacientes vão apresentar. (GRAZIANO; ACQUATELLA, 2012)
Estudos recentes com ressonância magnética têm demonstrado que a porcentagem de fibrose intersticial é o substrato anatômico mais comumente implicado na patogenia desta forma evolutiva. (MOON et al., 2003) A disfunção sistólica tem um péssimo prognóstico, alcançando mortalidade em cinco anos próxima a 50%. (THAMAN et al., 2005)
Na CMH com fração de ejeção normal, a velocidade miocárdica sistólica (S’) é reduzida, mesmo em segmentos não hipertrofiados. (PIVA et. al., 2012)
Em geral, as velocidades sistólicas longitudinais nos pacientes com CMH mostram uma redução de 10 a 30%, e isso foi observado mesmo em tecidos sem evidências de hipertrofia. (VINEREANU et al., 2001)
Avaliação da valva mitral e do aparelho subvalvar na cardiomiopatia hipertrófica: sabe-se que o jato da regurgitação mitral relacionada com a SAM na CMH tem direção posterior e é muito excêntrico, mas Grigg et al. relataram que somente 59% tem esta direção posterior, e 38% têm jato central; excepcionalmente o jato pode ser anterior. (GRIGG et al., 1992) Outra característica importante é que a regurgitação relacionada com o SAM é predominantemente telessistólica. (GRAZIANO; ACQUATELLA, 2012)
O comprometimento do VD em CMH, a hipertrofia de VD é definida como um espessamento de sua parede livre maior que 5mm, podendo estar presente nos pacientes com CMH entre 5 a 45%. (MCKENNA et al., 1988) Recomenda-se fazer a medição da parede do VD no subcostal de quatro câmaras. (SHIMIZU et al., 2003) O padrão de distribuição da hipertrofia é variável, com predomínio da assimétrica, seguido da simétrica e raramente a localizada no ápice do VD. A obstrução de sua via de saída é relativamente frequente e observada predominantemente em jovens com obstrução subvalvular pulmonar, similar ao espectro do lado esquerdo. (MARON et al.,1993)
Importantes diagnósticos diferenciais são essenciais de serem mencionados devido à grande implicação prognóstica e de tratamento, como hipertrofia na hipertensão arterial, coração do atleta, doença de Fabry e doença de Danon.
Características que falam a favor de cardiomiopatia hipertrófica mais do que a doença hipertensiva: Hipertrofia localizada mais freqüentemente afetando o septo, a hipertrofia afetando ambos os ventrículos, hipertrofia septal > ou = 15mm (caucasianos) e > ou = 20mm (afro-caribenhos), folheto mitral anterior longo, SAM da mitral, aceleração de fluxo intracavitário grave, sem regressão após o controle da pressão sanguínea, grandes voltagens do QRS e mudanças da onda T no ECG. (HELEN; JOHN, 2016)
Cardiomiopatia hipertrófica e coração de atleta: Treinamento aeróbico ou resistido causam aumento suave de cavidade e espessura do septo (< ou = 13mm). Os atletas que praticam aeróbico tem volumes de cavidades maiores que os de resistência, mas a espessura da parede é similar. (HELEN; JOHN, 2016)
Atletas de alto nível têm diâmetros diastólicos maiores que 55mm. (GRAZIANO; ACQUATELLA, 2012; PRASAD et al., 1999)
As características que falam a favor de cardiomiopatia hipertrófica no coração do atleta são: dimensão do ventrículo esquerdo <45mm, aumento significativo do átrio esquerdo, disfunção diastólica, sexo feminino, história familiar de cardiomiopatia hipertrofca, ECG anormal, sem mudanças com ausência de treinamento. (HELEN; JOHN, 2016)
Geralmente, a redução na espessura das paredes é de 3 a 5mm em apenas três meses sem treinamento. (MARON et al., 1996) Os portadores de CMH não apresentam reversão da hipertrofia ao parar de praticar exercício. (GRAZIANO; ACQUATELLA, 2012)
Na doença de Fabry, a hipertrofia geralmente ocorre na terceira década de vida, diferente da CMH em que ocorre na primeira e Fabry não costuma produzir obstrução da VSVE.
O padrão da hipertrofia desta doença é: 50% simétrica, 25% assimétrica e 25% apical, simulando uma CMH apical. (CHIMENTI et al., 2004)
Na doença de Danon a clínica é primordial, caracterizando-se por cardiomiopatia, miopatia, retardo mental variável e vacúolos intracitoplasmáticos que contém material autofágico e glicogênio nas células dos músculos esquelético e cardíaco. (DANON et al., 1981)
Outro dado relevante refere-se que 86% dos pacientes foi detectada, no eletrocardiograma de superfície, a síndrome de Wolff-Parkinson-White. (ARAD et al., 2005)
A cardiomiopatia é constante e se desenvolve tipicamente em homens logo na primeira década de vida. Na maioria dos casos, observa-se comprometimento muscular que vai desde uma leve fragilidade até miopatia proximal grave. (GRAZIANO; ACQUATELLA, 2012)
Quando diagnosticada a doença, deve-se recomendar a realização de uma Avaliação Familiar em todos os parentes de primeiro grau, utilizando-se de métodos complementares (especialmente ECG e ECO), a fim de identificar possíveis pacientes assintomáticos. Nessa situação, observa-se que o papel do Doppler tecidual tem ganhado cada vez mais destaque no que se refere a identificação de alterações na função diastólica em indivíduos que possuem mutação e que ainda não desenvolveram o fenótipo da hipertrofia. A idade influencia a periodicidade. Caso o familiar seja um adolescente, a avaliação deve ser feita anualmente até que este complete 18 anos. A partir daí o intervalo pode ser a cada cinco anos. (BITTENCOURT; ROCHA; ALBANESE FILHO, 2010)
A terapia da miocardiopatia hipertrófica obstrutiva muitas vezes representa um desafio frustrante e de difícil conduta. A terapia clínica dirigida à diminuição da contratilidade com betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio oferece somente um benefício limitado. A estimulação elétrica atrioventricular representa uma opção na doença que é raramente empregada e de benefício questionável. O dissincronismo ventricular que resulta da estimulação artificial no ápice do ventrículo direito pode reduzir o grau de obstrução dinâmica da via de saída. (ARMSTRONG; RYAN, 2012)
Papel da ecocardiografia na decisão terapêutica: Uma pequena proporção de pacientes próxima a 5%, com CMH, apresentam obstrução da VSVE com gradiente em repouso ou induzido superior a 50mmHg, sintomas de insuficiência cardíaca classe funcional III-IV e septo interventricular > 18 mm; este subgrupo de pacientes é candidato à ablação septal com álcool ou miectomia isolada ou combinada com outros procedimentos na valva mitral. (GRAZIANO; ACQUATELLA, 2012)
A quantidade de pacientes suscetíveis à ablação ou miectomia poderia ser drasticamente reduzida posteriormente à comprovação de que a disopiramida reduz os gradientes próximo a 40%, além de melhorar a sintomatologia clínica nos pacientes na lista para procedimentos intervencionistas. (GRAZIANO; ACQUATELLA, 2012)
Cabe ressaltar que a terapia de ablação septal com álcool ou a miectomia não são terapias indicadas para reduzir o risco de morte súbita, mas sim para avaliar o gradiente e os sintomas relacionados com o risco, embora uma série recente tenha evidenciado uma redução do risco de morte súbita depois da miectomia. (GRAZIANO; ACQUATELLA, 2012)
Sem sombra de dúvida, a miectomia é considerada como padrão ouro da terapia para a CMH obstrutiva sintomática, principalmente em hospitais com grande experiência cirúrgica e mortalidade cirúrgica próxima a 1%. (GRAZIANO; ACQUATELLA, 2012) Consiste na ressecção parcial do septo hipertrofiado, de modo a reduzir a obstrução dinâmica da via de saída e melhora dos sintomas. Entre as complicações que podem resultar desse procedimento destacam-se: regurgitação aórtica, bloqueio do ramo esquerdo, bloqueios atrioventriculares de alto grau e defeito do septo ventricular. (BITTENCOURT; ROCHA; ALBANESE FILHO, 2010)
CONSIDERAÇÕES FINAIS
Diante da complexidade da doença em questão e das diversas informações pulverizadas em inúmeros estudos, este trabalho conseguiu reunir em um só material os dados mais relevantes sobre o tema e assim estruturar um conteúdo mais didático e proveitoso ao leitor e desta forma demonstrando o quão valioso é o papel da ecocardiografia bidimensional para o diagnóstico e manejo da cardiomiopatia hipertrófica e por fim, agregou conhecimento de alta qualidade para comunidade científica e acadêmica.
REFERÊNCIAS
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[1] Ecocardiografista (Hospital Universitário Getúlio Vargas – HUGV), cardiologista (Hospital Universitário Getúlio Vargas – HUGV), especialista em medicina interna (Hospital Nilton Lins – HNL), médico – Universidade Nilton Lins.
[2] Nutróloga – FMUSP ; especialista em medicina interna – HGR
[3] CARDIOLOGISTA – HUGV / ESPECIALISTA EM MEDICINA INTERNA – HGR
Enviado: Dezembro de 2020.
Aprovado: Janeiro de 2021.
