Carcinoma adenoide cístico: relato de caso

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ARTIGO ORIGINAL

ESPÓSITO, Guilherme Soriano Pinheiro [1], ROLIM, Amanda Larissa Kador [2], BUSTAMANTE, Erik Freitas Fortes [3], PELIZER, Carlos Antônio Albuquerque [4], NETO, Alonso Alves Pereira [5], PASSOS, Fabio Manoel Dos [6], OLIVEIRA, Ronan Djavier De [7], PLACHESKI, Ana Carolina Galindo [8], ESPÓSITO, Mário Pinheiro [9]

ESPÓSITO, Guilherme Soriano Pinheiro. Et al. Carcinoma adenoide cístico: relato de caso.  Revista Científica Multidisciplinar Núcleo do Conhecimento. Ano 06, Ed. 09, Vol. 05, pp. 142-149. Setembro de 2021. ISSN: 2448-0959, Link de acesso: https://www.nucleodoconhecimento.com.br/saude/carcinoma-adenoide-cistico

RESUMO

Breve contexto: O carcinoma adenoide cístico, descrito na literatura por ser um tumor maligno raro, típico das glândulas salivares menores, sua transformação maligna se destaca pela caracterização lenta, com pico de incidência em pacientes de 40 a 60 anos, não tendo predileção por sexo. Em sua topografia há o acometimento do conduto auditivo externo, tornando-se, deste modo, uma patologia raríssima. Este tumor apresenta aspectos pólipoide, úlcerada, granulomatosa ou com discreta elevação subepitelial. Seus sintomas se enquadram em: otalgia importante, paralisia facial periférica, sangramentos, otorreia, hipoacusia e tontura, não sendo necessárias todas em conjunto no paciente. Ademais, o tumor tem características de invasão perineural, é frequente encontrada metástase pulmonares, entretanto a disseminação linfática não é uma característica deste tumor. Questão norteadora: Neste contexto, a questão que norteia o artigo é: qual é a principal medida a ser adotada frente a um possível diagnóstico de carcinoma adenoide cístico? Objetivos: O relato de caso descrito tem como objetivo descrever a história clínica e evolução de um paciente portador de uma neoplasia rara do conduto auditivo externo. Metodologia: Para confecção do mesmo foram utilizados dados obtidos na literatura médica, por meio da revisão bibliográfica, correlacionando com caso clinico obtido no Hospital de Câncer de Mato Grosso.

Palavras-chaves: Carcinoma adenoide cístico, Otorrinolaringologia, Cirurgia de cabeça e pescoço.

1. INTRODUÇÃO

De acordo com Pignatari e Anselmo-Lima, no livro Tratado de otirrinolaringologia (2018), a incidência do câncer do osso temporal é rara, constando em estudo com uma incidência de 1,2 casos para cada 100 mil habitantes, ao ano, constituindo, aproximadamente, 6% dos cânceres de pele. Nesse sentido, Bento; Martins e Pinna, em seu livro Tratado de Otologia (2013), considera que os carcinomas espinocelulares possuem uma frequência de 86%, os basocelulares com 8% de frequência e os adenocarcinomas, melanomas e sarcomas, de raras frequências, os tumores acometem o conduto auditivo externo, assim como a orelha média e o mastoide.

Além do mais, os autores afirmam que os tumores que se originam de glândulas ceruminosas se manifestam, geralmente, com massas no conduto auditivo externo, consideravelmente dolorosos. A literatura descobriu que a incidência de tumores benignos era menor que os malignos, devido a isso, os tumores os malignos se destacam pela incidência do carcinoma adenoide cístico, podendo, também, ocorrer adenocarcinomas e carcinomas mucoepidermoide.

Neste sentido, o presente trabalho visa apresentar uma discussão a respeito do diagnóstico de carcinoma adenoide cístico e as principais dificuldades neste processo, com a apresentação de um caso clínico no qual o paciente apresentou sintomas semelhantes aos de uma otite, que, no entanto, foi identificado um possível caso de carcinoma adenoide cístico.

2. RELATO DE CASO

O caso se refere a um paciente de 48 anos, do sexo masculino, apresentando lesão em conduto auditivo externo a direita, há três anos, aproximadamente, com crescimento progressivo e com diminuição da acuidade auditiva ipsilateral. O paciente relata dor frequente.

Diante do exame físico, há a presença de lesão espessada em conduto auditivo direito com obstrução e ausência de linfonodomegalia cervical palpável. O paciente nega tabagismo ou outras comorbidades.

Em sua tomografia de ossos temporais apresenta um velamento parcial associado a moderado espessamento difuso de revestimento mucoso do conduto auditivo externo direito e membrana timpanica ipsilateral, todavia não há erosão óssea no mastoide. Já no exame histopatológico, há a presença de lesão nodular vascularizada superponíveis entre carcinoma adenoide cístico ou carcinoma basocelular variante adenoide.

A imuno-histoquímica (IHQ) apresentou-se positivo para AE1/AE3, em mioepitelio aem AML, CD117 (c-kit), em celulas luminais CK7, em 15 a 10% de células em ki67, sendo positivo fraco em p40, em mioepitelio p63, com possibilidades diagnósticas de carcinoma adenoide cístico com origem em glândula salivar, considerada como carcinoma de células basaloides com padrão morfológico adenoide cístico.

3. DISCUSSÃO

De acordo com Schiff (2018), o carcinoma adenoide cístico se trata de um tumor maligno que acomete as glândulas salivares menores e da região traqueal. Normalmente se trata de um tumor de crescimento lento; a incidência geralmente se dá entre as idades de 40 a 60 anos.

Segundo Carvalho et al. (2008), a lesão no conduto auditivo externo é um importante sinal indicativo da possível presença de carcinoma adenoide cístico; os autores apontam que a doença apresenta uma alta taxa de invasão perineural e metástases, sendo, portanto, diagnósticos que requerem muita atenção.

O conduto auditivo externo apresenta uma anatomia específica, tendo aproximadamente 2,5 cm desde a concha à membrana timpânica. Este é um local bastante comum para original a doença devido à falta de tecido celular subcutâneo e poucas glândulas ceruminosas (RAPAPORT et al., 1999).

Os sintomas iniciais apresentados pelo paciente são semelhantes aos sintomas de otites, deste modo, o diagnóstico foi retardado. De acordo com Carvalho et al. (2008), o carcinoma adenoide cístico apresenta como sintomas a dor e hipocausia. Segundo Tinoco et al. (2009), os sintomas desse tipo de doença são variáveis de acordo com a localização da lesão. É bastante comum haver relato de paralisia facial em casos de carcinoma adenoide cístico, entretanto, no caso apresentado não houve tal queixa.

O autor ainda aponta que outros possíveis sintomas inespecíficos podem ser peso na cabeça, pressão no ouvido, zumbido. Otalgia é um sintoma bastante comum nos casos de carcinoma adenoide cístico por conta de sua característica de invadir os nervos (TINOCO et al., 2009).

O exame físico é variável, entretanto, é possível observar, através da otoscopia, uma úlcera com exposição óssea ou cartilagínea, pólipos ou tecido necrótico; segundo Tinoco et al. (2009), no referido exame é comum observar uma massa acinzentada ou amarelada no conduto auditivo externo, e em alguns casos é possível observar um estreitamento do conduto.

Segundo Schiff (2018), os tumores malignos das glândulas salivares caracterizam-se por serem firmes, nodulares, e fixados em estruturas adjacentes normalmente. Além disso, é comum que pele e mucosas adjacentes também sejam atingidas.

Segundo Rapaport et al. (1999) o bom prognóstico é definido pelo crescimento de aspecto cribiforme, células uniformes no entorno de um cório central, e a inexistência de células anaplásicas bem como o tumor não apresenta um comportamento de invasão nervosa. Para o mau prognóstico, a doença apresenta um crescimento celular de padrão basalóide e anaplásico, apresenta também necrose de coagulação em muitos casos. Segundo Tinoco et al. (2009), o mau prognóstico também pode ser identificado pela paralisia do nervo facial e a invasão pela orelha média.

Nessa perspectiva, as falhas terapêuticas e os quadros infecciosos recorrentes os fatores se tornam preditivos para que se considere como suspeita o carcinoma adenoide cístico e devem ser precedidas de biópsias, para que se tenha um diagnóstico o mais rápido possível. Segundo Tinoco et al. (2009), uma avaliação e estudo histopatológico são essenciais nestes casos para identificar a natureza do tumor e auxiliar no diagnóstico preciso.

As neoplasias malignas do osso temporal são primárias, metastáticas, podendo invadir a região vinda de estruturas adjacentes. Desse modo, pode-se considerar sinais de gravidade a otalgia intensa, infecções locais que não respondem ao tratamento medicamentoso tópico e sistêmico, otorragia, otorreia, paralisia facial, presença de tecido necrótico com odor fétido e osteomielite (SILVA, 2014).

A partir de então se estabelece a complementação diagnóstica por imagens, principalmente, por meio de tomografia computadorizada e de ressonância magnética nuclear; estes exames são considerados importantíssimos para que avaliássemos a extensão da lesão, a presença de erosão óssea, o acometimento da orelha média, bem como, o estadiamento e a possibilidade de comprometimento de suas estruturas adjacentes.

Segundo Silva (2014), o diagnóstico e tratamento da doença são questões muito delicadas, se trata de um desafio para os profissionais de saúde devido às suas características de progressão e detecção. O autor ainda afirma que os fatores de risco para desenvolvimento da doença são desconhecidos, mas existe uma relação entre o desenvolvimento de neoplasias de cabeça e pescoço associados ao consumo de álcool e tabaco por parte do paciente. Como o paciente do caso apresentado não é tabagista e não apresenta qualquer comorbidade, o que representa um aumento da sobrevida (SILVA, 2014).

Tinoco et al. (2009) indica que tratamentos de tumores malignos na região da orelha podem ter diferentes tipos de procedimentos, como por exemplo, para lesões externas, o tratamento pode ser realizado com ressecção local, já para lesões em estágio mais avançado é mais adequado realizar procedimentos como ressecção em bloco e óssea temporal parcial.

4. CONSIDERAÇÕES FINAIS

Apesar do diagnóstico do carcinoma adenoide cístico ser raro e prejudicado pelas manifestações clínicas inespecíficas, uma vez sob suspeita dessa neoplasia, é necessário que se tenha a confirmação ou a exclusão, através do exame histopatológico, bem como dos exames de imagem para estadiamento do tumor, a fim de planejar cirurgicamente a melhor forma de retirar o tumor.

Devido a isso, há a possibilidade de avaliar a presença de invasão de estruturas adjacentes, é por meio do ato cirúrgico se verificará o atrelado da radioterapia e se associado ou não ao esvaziamento cervical. De acordo com Tinoco et al. (2009) a radioterapia é um procedimento suplementar à cirurgia, não sendo um tratamento para a doença.

Assim, é importante realizar os devidos exames e identificações para realizar o correto diagnóstico para determinar o melhor procedimento possível de tratamento.

O tratamento é feito com cirurgias radicais, estas aumentam as chances de controle local e permite a diminuição das metástases à distância; é importante, no entanto, observar o grau de acometimento do conduto auditivo externo. Apesar disso, a neoplasia não apresenta um tratamento especificamente satisfatório a longo prazo.

Como o paciente não apresentou paralisia facial, e nem sintomas pouco comuns, entende-se que a doença esteja em uma fase não tão avançada, sendo assim, seu prognóstico tem maiores chances de ser positivo.

REFERÊNCIAS

BENTO, Ricardo Ferreira; MARTINS, Graziela Souza Queiroz; PINNA, Mariana Hausen. Tratado de Otologia. 2ª ed. Rio de Janeiro: Atheneu, 2013.

CARVALHO, Carolina Pimenta; BARCELLOS, Alano Nunes; TEIXEIRA, Daniel Caldeira; SALES, Juliano de Oliveira; NETO, Rui da Silva. Carcinoma adenóide cístico de conduto auditivo externo. Revista Brasileira de Otorrinolaringolista. São Paulo, 2008. Disponível em: <http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-72992008000500025>. Acesso em: 10 fev. 2021.

PIGNATARI, Shirley Shiuzue; ANSELMO-LIMA, Wilma Terezinha. Tratado de otorrinolaringologia. 3ªed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018.

RAPOPORT, Priscila; CRUZ, Carlos; LIMA, Jazon; CARVALHO, Marcio. Carcinoma Adenóide Cístico de Conduto Auditivo Externo: Relato de Caso. Jornal Brasileiro de Otorrinolaringologista, 1999. Disponível em: <http://oldfiles.bjorl.org/conteudo/acervo/acervo.asp?id=1536> Acesso em: 10 fev. 2021.

SCHIFF, Bradley. Tumores das glândulas salivares. Manual MSD: Montefiore Medical Center. The University Hospital of Albert Einstein College of Medicine, 2018. Disponível em: <https://www.msdmanuals.com/pt/profissional/dist%C3%BArbios-do-ouvido,-nariz-e-garganta/tumores-da-cabe%C3%A7a-e-do-pesco%C3%A7o/tumores-das-gl%C3%A2ndulas-salivares>. Acesso em: 10 fev. 2021.

SILVA, Maicon Fernando Zanon. Caracterização da frequência de imunoexpressão das proteínas FGFR1, PI3K, AKT, PTEN e suas associações clinicopatológicas em carcinoma adenoide cístico de cabeça e pescoço. São Paulo: Barretos, 2014. Disponível em: <https://www.hcancerbarretos.com.br/upload/doc/0829c0ef8f94724ef76ae3b8b1f9f615.pdf> Acesso em: 10 fev. 2021.

TINOCO, Paulo; FILHO, Rodolfo Caldas Lourenço; PAIS, Daniela Silva; SILVA, Fabrício Boechat do Carmo; PEREIRA, José Carlos Oliveira; PONTE, Lorena Luquetti. Carcinoma Adenoide Cístico do Conduto Auditivo Externo com Envolvimento de Mastoide.  Revista Otorrinolaringolista. São Paulo, 2009. Disponível em: <http://arquivosdeorl.org.br/conteudo/pdfForl/13-02-19.pdf> Acesso em: 10 fev. 2021.

[1] Médico residente em Otorrinolaringologia.

[2] Acadêmica.

[3] Médico cirurgião de cabeça e pescoço.

[4] Médico residente em Otorrinolaringologia.

[5] Médico Residente em Otorrinolaringologia.

[6] Médico Otorrinolaringologista.

[7] Médico Otorrinolaringolista.

[8] Médica Otorrinolaringologista.

[9] Orientador. Médico Otorrinolaringologista.

Enviado: Maio, 2021.

Aprovado: Setembro, 2021.

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