Flegmasia cerúlea dolens em paciente com deficiência da proteína S: Relato de caso

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ARTIGO ORIGINAL

VISIBELI, Bruno Barberatto [1], PRATES, Max Paulo [2], ANTONIO, Luiz Gustavo Madi [3]

VISIBELI, Bruno Barberatto. PRATES, Max Paulo. ANTONIO, Luiz Gustavo Madi. Flegmasia cerúlea dolens em paciente com deficiência da proteína S: Relato de caso. Revista Científica Multidisciplinar Núcleo do Conhecimento. Ano 04, Ed. 12, Vol. 08, pp. 52-57. Dezembro de 2019. ISSN: 2448-0959, Link de acesso: https://www.nucleodoconhecimento.com.br/saude/flegmasia-cerulea-dolens

RESUMO

Flegmasia cerúlea dolens é uma complicação da trombose venosa profunda caracterizada por obstrução venosa, edema acentuado, cianose e dor, acompanhado por espasmo arterial acentuado que pode evoluir para quadro de gangrena úmida. Neste caso, relatamos essa complicação em paciente com deficiência da proteína S.

Palavras-chave: trombose venosa, hipercoagulabilidade, trombofilia, flegmasia.

1. INTRODUÇÃO

Trombose venosa é a denominação designada à formação de trombos que podem ocluir de forma parcial ou total a luz vascular, no sistema venoso profundo ou superficial, podendo ser de origem traumática, espontânea ou inflamatória (Freitas et al., 2014-2015). Quando esse processo ocorre dentro de veias profundas é denominado trombose venosa profunda (TVP), sendo mais comum nos membros inferiores em 80 a 95% dos casos (Barros et al., 2012). Estima-se que nos Estados Unidos cerca de 5 milhões de pacientes apresentem TVP todos os anos (Stein et al., 2010).

Os principais fatores de risco para TVP podem ser hereditários ou adquiridos. Dentre os hereditários tem-se resistência à proteína C ativada; mutação do gene da protrombina G20210A; deficiências de antitrombina, proteína C e proteína S; hiperhomocisteinemia; aumento do fator VIII e do fibrinogênio (Veiga et al., 2014). Os fatores adquiridos compreendem síndrome do anticorpo antifosfolipídio, câncer, hemoglobinúria paroxística noturna, idade >65 anos, obesidade, gravidez e puerpério, doenças mieloproliferativas, síndrome nefrótica, hiperviscosidade (macroglobulinemia de Waldenström, mieloma múltiplo), doença de Behçet, trauma, cirurgias, imobilização, terapia estrogênica (Veiga et al., 2014).

Flegmasia cerúlea dolens (FCD) é um quadro grave e raro de TVP caracterizado por obstrução venosa, edema acentuado, cianose e dor, acompanhado por espasmo arterial acentuado que pode evoluir para quadro de gangrena úmida (Yanez-Luque, 2016), cujo diagnóstico deve ser realizado o mais precocemente possível (Albino et al., 2005). Devido à baixa ocorrência de FCD, seu tratamento ainda não está claramente estabelecido (Tardy et al., 2006). As opções terapêuticas incluem anticoagulação sistêmica, terapia trombolítica sistêmica, fasciotomia ou trombectomia (Tung et al., 2007). A taxa de mortalidade de FCD é 25% e a de amputação varia de 12-25% (Perkins et al., 1996). Neste trabalho, relatamos um caso de FCD em paciente portadora de deficiência da proteína S.

2. RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, 28 anos, procurou serviço especializado em março/2015, com queixa de dores em braço esquerdo, sendo diagnosticada tromboflebite em veia basílica de braço e antebraço esquerdos, através do exame clínico e eco Doppler colorido venoso de membro superior esquerdo (MSE), sistema venoso profundo normal. À época, fazia uso de anticoncepcional oral (ciproterona e etinilestradiol). Teve boa evolução com uso de enoxaparina 1mg/kg, 2x/dia por 5 dias e optou-se por usar anticoagulante oral (varfarina) por 30 dias. Foi orientada a descontinuar o uso do anticoncepcional oral.

Após 6 meses, retorna com quadro de dor, edema e cianose de membro inferior esquerdo (MIE), com início há 4 dias da admissão. Apresentava diminuição de pulsos distais no MIE, parestesia no pé esquerdo e acentuada tensão compartimental na perna esquerda. Eco Doppler venoso do MIE mostrou TVP recente em ilíacas comum e externa, femorais comum e superficial, poplítea, tibiais e fibulares, além de trombose da junção safeno femoral, veias safenas magna e parva. Eco Doppler arterial do MIE mostrou fluxo bifásico em todas as artérias. Como havia diagnóstico clínico de síndrome compartimental, foi realizada fasciotomia de MIE (lateral, anterior e posterior) e, logo após, iniciada a anticoagulação com heparina em bomba de infusão, controle com Tempo de tromboplastina parcialmente ativada   (TTPa) seriado. Com tratamento clínico (repouso em posição de Trendelenburg, heparina, diosmina e analgesia), o edema muscular reduziu. No 8º dia de internação, paciente foi submetida ao fechamento da fasciotomia de MIE, por aproximação primária (3ª intenção). Assim, iniciou-se administração de anticoagulante oral (varfarina 5mg) e a paciente teve alta no 15º dia de internação, assintomática, com pulsos distais presentes em MIE, orientada a retornar regularmente ao ambulatório para controle clínico e do tempo de atividade da protrombina (TAP).

Evoluiu satisfatoriamente até setembro/2016, quando varfarina foi suspensa, pois já havia completado 1 ano de tratamento e, então, solicitou-se pesquisa laboratorial de trombofilias hereditárias e adquiridas. Foram pesquisados anticoagulante lúpico, anticorpos anticardiolipina, homocisteina, mutação na metilenotetrahidrofolatoredutase (MTHFR), mutação no gene G20210A da protrombina, antitrombina III, proteínas C e S, fibrinogênio, fator V de Leiden e dímero D. Desses, houve alteração apenas na atividade da proteína S, em 46%, confirmada em nova amostra após 2 meses.

Assim, esta paciente foi diagnosticada como portadora de deficiência de proteína S e, provavelmente, teve esse quadro grave de TVP e flegmasia cerúlea dolens pela associação com uso de anticoncepcional oral. Atualmente, paciente encontra-se assintomática, orientada a utilizar anticoagulação perene.

3. DISCUSSÃO

A TVP está entre as enfermidades vasculares agudas mais frequentes. Sendo caracterizada por edema do membro, associado a comprometimento do fluxo capilar, gerando assim uma elevação da pressão no membro afetado, o que pode evoluir com hipertensão venosa, ou até mesmo, isquemia do membro.

Entre as complicações crônicas mais comuns relacionadas à TVP encontram-se a síndrome pós-flebítica e a insuficiência venosa crônica. TVP íleofemoral pode ter como séria complicação a FCD. Sua incidência é mais comum após a sexta década de vida, igual em ambos os gêneros e ocorre mais frequentemente em membros inferiores; entretanto, pode ocorrer em membros superiores, em cerca de 5% dos casos (Filho, 2011).

A maioria dos casos (40%) de trombose recorrente ou juvenil está associada à resistência à proteína C-reativa (PCR) (Hamerschlak et al., 1996). Estima-se que as deficiências primárias de antitrombina, proteína C e proteína S estejam associadas a 5-10% de todos os casos de TVP (Antunes, 2010). De forma geral, apenas 20% dos casos de trombose venosa estão relacionadas a essas causas (Hamerschlak et al., 1996).

Neste relato, a paciente é portadora de deficiência da proteína S. A incidência dessa deficiência em pacientes com TVP e idade inferior a 45 anos é de aproximadamente 10% (Gladson et al., 1988). Esse fator de risco hereditário para TVP tem sido associado em pacientes com tromboflebite superficial de repetição, úlcera de perna, doença de Mondor e anticorpos anticardiolipina (Godoy & Braile, 2003; Godoy et al., 2002). Apesar da paciente não apresentar essas condições, possivelmente o quadro grave de TVP e flegmasia cerúlea dolens teve associação com uso de anticoncepcional oral.

Apesar da literatura mostrar regressão da FCD com utilização exclusiva de heparina, evidencia-se consenso de que terapia mais agressiva proporciona melhor prognóstico aos pacientes (Filho, 2011). Existem diversas modalidades de intervenção como a colocação de filtro em veia cava inferior, a trombectomia venosa cirúrgica, a utilização de trombolíticos, anticoagulação sistêmica e as fasciotomias (Filho, 2011; Tung et al., 2007). Como no presente caso, a paciente apresentava síndrome compartimental, optou-se por realização da fasciotomia.

Apesar dos avanços tecnológicos, nas últimas décadas houve pouco progresso com relação às opções de tratamento da FCD (Perkins et al., 1996). Evidências mostram que avanços em técnicas minimamente invasivas ainda não resultaram em melhora no resultado quando comparadas com tratamento cirúrgico tradicional (Chinsakchai et al., 2011). O tratamento parece depender da gravidade da FCD e da experiência do cirurgião. Vale ressaltar que mais pesquisas científicas sobre essa complicação são necessárias, visando maximizar o conhecimento sobre eficácia e segurança do arsenal terapêutico disponível.

4. CONSIDERAÇÕES FINAIS

Flegmasia cerúlea dolens é uma manifestação rara de um sistema venoso obstruído com taxa elevada de morbimortalidade. Neste caso o resultado do tratamento foi satisfatório considerando indicação para fasciotomia devido à síndrome compartimental.

5. REFERÊNCIAS

ALBINO, Pereira et al. Flegmasia caerulea dolens: considerações terapêuticas. Revista Portuguesa de Cirurgia Cardio-torácica e Vascular, Lisboa, v. 12, n. 1, p. 41-45, 2005.

ANTUNES, Susana Dias. Trombose venosa profunda: mitos e realidades. Revista Portuguesa de Clínica Geral, Lisboa, v. 26, p. 486-95, 2010.

BARROS, Marcio Vinicius Lins; PEREIRA, Virgínia Soares Rodrigues; PINTO, Daniel Mendes. Controversies in the diagnosis and treatment of deep vein thrombosis for vascular ultrasound. Jornal Vascular Brasileiro, São Paulo, v. 11, n. 2, p. 137-143, 2012.

CHINSAKCHAI, Khamin et al. Trends in management of phlegmasia cerulean dolens. Vascular and Endovascular Surgery, Nova Iorque, v. 45, n. 1, p. 5-14, jan. 2011.

FILHO, José Marques. Flegmasia cerúlea dolens em paciente com lúpus eritematoso sistêmico no puerpério remoto. Revista Brasileira de Reumatologia, São Paulo, v. 51, n. 5, p. 511-516, 2011.

FREITAS, Geyse; PADOVAN, Fabiana Tavares. Anticoncepcional oral associado ao risco de trombose venosa profunda. Brazilian Journal of Surgery and Clinical Research, Maringá, v. 9, n. 1, p. 73-77, 2014-2015.

GLADSON, CL et al. The frequency of type I heterozygous protein S and protein C deficiency in 141 unrelated young patients with venous thrombosis. Thrombosis and Haemostasis, Stuttgart, v. 59, n. 1, p. 18-22, 1988.

GODOY, José Maria; BRAILE, Domingo Marcolino. Protein S deficiency in repetitive superficial thrombophlebitis. Clinical and Applied Thrombosis/Hemostasis, Buies Creek, v. 9, n. 1, p. 61-62, 2003.

GODOY, José Maria et al. The association of Mondor’s disease with protein S deficiency: case report and review of literature. Journal of Thrombosis and Thrombolysis, Nova Iorque, v. 13, n. 3, p. 187-189, 2002.

HAMERSCHLAK, Nelson; ROSENFELD, Luiz Gustavo Mange. Utilização da heparina e dos anticoagulantes orais na prevenção e tratamento da trombose venosa profunda e da embolia pulmonar. Arquivos Brasileiros de Cardiologia, São Paulo, v. 67, n. 3, p. 209-212, 1996.

PERKINS, Jeremy; MAGEE, Tim Raymond; GALLAND, Robert B. Phlegmasia caerulea dolens and venous gangrene. British Journal of Surgery, Londres, v. 83, n. 1, p. 19-23, 1996.

STEIN, Paul et al. Silent pulmonary embolism in patients with deep venous thrombosis: a systematic review. American Journal of Medicine, Tucson, v. 123, p. 426-431, 2010.

TARDY, Bernard et al. Intravenous thrombolytic therapy in patients with phlegmasia caerulea dolens. Haematologica, Pavia, v. 91, n. 2, p. 281-282, 2006.

TUNG, Celestine et al. Successful catheter-directed venous thrombolysis in phlegmasia cerulea dolens. Gynecologic Oncology, Los Angeles, v. 107, n. 1, p. 140-142, 2007.

VEIGA, Alessandro Gabriel Macedo; PASSERI, Celso Roberto; PAPINI, Silvia Justina. Tromboembolismo venoso. Revista Brasileira de Medicina, São Paulo, v. 1, p. 1–6, 2014.

YANEZ-LUQUE, Julio Enrique. Flegmasia cerúlea dolens: reporte de caso. Revista Medica Herediana, Lima, v. 27, n. 3, p. 168-171, 2016.

[1] Graduando do curso de medicina na Universidade Brasil, Fernandópolis, SP.

[2] Graduando do curso de medicina na Universidade Brasil, Fernandópolis, SP.

[3] Cirurgião Vascular da Santa Casa de Misericórdia de Fernandópolis, Docente do curso de medicina na Universidade Brasil, Fernandópolis, SP.

Enviado: Outubro, 2019.

Aprovado: Dezembro, 2019.

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