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Syndrome PFAPA – fièvre périodique, stomatite aphteuse, pharyngite et adénite

RC: 124614
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CONTEÚDO

ARTICLE ORIGINAL

OLIVEIRA, Ronan Djavier Alves [1], ESPÓSITO, Mario Pinheiro [2], PLACHESKI, Ana Carolina Galindo [3], PASSOS, Fabio Manoel dos [4], ANDRAOS, Lorhana Botelho [5]

OLIVEIRA, Ronan Djavier Alves. Et al. Syndrome PFAPA – fièvre périodique, stomatite aphteuse, pharyngite et adénite. Revista Científica Multidisciplinar Núcleo do Conhecimento. Année 05, Éd. 10, vol. 13, p. 121-129. Octobre 2020. ISSN : 2448-0959,Lien d’accès: https://www.nucleodoconhecimento.com.br/sante/syndrome-pfapa ‎

RÉSUMÉ

Le syndrome de fièvre périodique, stomatite aphteuse, pharyngite et adénite (PFAPA) est une maladie chronique et bénigne caractérisée par des épisodes récurrents de fièvre élevée et périodique, de stomatite aphteuse, de pharyngite et d’adénite cervicale, souvent retrouvés chez les enfants de moins de cinq ans. L’étiopathogénie est inconnue et le diagnostic est clinique et déclin d’exclusion. L’objectif de notre étude est de rapporter le cas clinique d’un patient atteint du syndrome PFAPA, ainsi que les critères de diagnostic et les traitements de choix effectués à l’hôpital Otorrino de Cuiabá – MT. Patiente de 25 ans présentant des épisodes sporadiques de forte fièvre et une odynophagie de longue date. Amygdales palatines hypertrophiques, grade II avec cryptes, en plus de taches hyperémiques et douloureuses sur la lèvre inférieure. Signes de reflux laryngé pharyngé en vidéolaryngoscopie. Dans le traitement, l’utilisation de la clindamycine selon l’antibiogramme et de la prednisolone a été proposée, en plus de l’amygdalectomie programmée. Après analyse de la littérature, il est clair l’importance du diagnostic correct du syndrome et comment il doit être envisagé tôt, même chez les enfants qui ne répondent pas à tous les critères cliniques. Contrairement à la littérature dominante, dans notre étude nous avons observé un patient à l’âge adulte avec persistance du tableau clinique, sans rémission complète des symptômes. Bien que de bons résultats aient été obtenus avec un traitement symptomatique. Le traitement médical le plus efficace est la corticothérapie qui n’empêche cependant pas les récidives. À long terme, la chirurgie d’amygdalectomie est considérée comme une option.

Mots clés : Fièvre récurrente, Pharyngite, Stomatite aphteuse.

INTRODUCTION

PFAPA – (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis and Cervical Adenitis), traduit par fièvre périodique, aphtes oraux, pharyngite et adénite cervicale. Le PFAPA est le syndrome auto-inflammatoire appartenant au groupe le plus courant de syndromes fébriles récurrents chez l’enfant, bien que sa prévalence exacte ne soit pas connue et qu’il n’ait été identifié comme une condition clinique qu’en 1987.

C’est une maladie chronique rare, non génétique, symptomatique avant l’âge de cinq ans et, chez la plupart des patients, la maladie disparaît spontanément avant l’âge de 10-12 ans. Cependant, elle peut se prolonger ou débuter au cours de la vie adulte du patient.

La prévalence varie à travers le monde et il n’existe pas de données statistiques sur la maladie au Brésil. C’est un diagnostic différentiel important avec de nombreuses infections chez les enfants d’âge préscolaire, et bien sûr, chaque médecin rencontrera des cas de PFAPA au cours de sa carrière.

RAPPORT DE CAS

Une patiente de 25 ans se présente au cabinet en juin 2018 se plaignant d’odynophagie depuis 6 jours, de toux sèche, d’épisodes sporadiques de fièvre non mesurée et d’utilisation de nimésulide depuis le début des symptômes, sans amélioration. A l’examen clinique : oroscopie avec amygdales palatines de grade 2, cryptes hypertrophiques avec sécrétion purulente et hyperémie oropharyngée. En plus des taches hyperémiques et douloureuses sur la lèvre inférieure, évocatrices de stomatite. La vidéo laryngoscopie montrait des signes de reflux laryngé pharyngé et d’amygdalite chronique. En septembre et octobre 2018, il revient au cabinet avec les mêmes plaintes d’odynophagie sans amélioration, des pics de fièvre, des aphtes buccaux et des symptômes de dyspepsie et de régurgitation, qui renforcent l’hypothèse d’un reflux gastro-oesophagien. En mars 2019, le patient est revenu en raison d’une amygdalite récurrente, d’une stomatite, d’une aggravation d’aphtes buccaux anciens, d’une fièvre associée à des arthralgies, des myalgies et des céphalées. À l’examen clinique : oropharynx avec amygdales palatines de grade 2, avec cryptes, lésions hypertrophiques et aphtoïdes des amygdales, des amygdales palatines et linguales. Une culture oropharyngée et un antibiogramme ont été demandés. Résultat de la culture : Staphylococcus aureus et nombre de colonies 106 UFC. Sur antibiogramme, concentration minimale inhibitrice inférieure à 0,5 pour la Ceftaroline, la Ciprofloxacine, la Clindamycine, l’Oxacilline, la Pénicilline G, le Triméthoprime-Sulfaméthoxazole et la Vancomycine. Le traitement de choix était la clindamycine et la prednisolone, progressant avec une amélioration clinique significative, sans rémission complète des symptômes.

DISCUSSION

Les fièvres périodiques avec syndrome de stomatite aphteuse, pharyngite et adénite (PFAPA) sont un syndrome fébrile spontanément résolutif qui se manifeste généralement chez les enfants de 2 à 5 ans. Cependant, à l’heure actuelle, on sait qu’elle peut toucher les enfants plus âgés et, exceptionnellement, les adultes. Dans le nord de l’Italie, comme les érudits de Bueno ; Païva et Carvalho (2019) ont analysé, l’incidence était d’environ 0,4 cas/1000 enfants/an. De plus, l’étude n’a pas observé de prédilection pour les groupes ethniques, cependant, il a été considéré qu’il y avait une légère prédominance pour les hommes.

Fonseca et Cherubini (2015) ont compris que chaque épisode fébrile, d’origine indéterminée, dure environ trois à six jours et, en ce qui concerne la périodicité, les différents travaux publiés établissent une variation de trois à huit semaines (moyenne de 28 jours). Une forte fièvre (39-40,5°C) ne répond pas aux antipyrétiques et aux anti-inflammatoires. Une pharyngite exsudative et érythémateuse est présente chez jusqu’à 90 % des patients, suivie d’une lymphadénopathie cervicale jusqu’à 75 % et d’aphtes buccaux jusqu’à 50 %. Comme pour la stomatite aphteuse, les lésions sont majoritairement localisées dans la région antérieure de la cavité buccale, sont inférieures à 3 mm, en petites quantités et épargnent les gencives. Ces caractéristiques nous permettent d’exclure d’autres affections associées aux aphtes, telles que l’herpangine et la gingivostomatite herpétique. D’autres symptômes moins fréquents sont les maux de tête, les malaises, les frissons, les myalgies, les arthralgies, les douleurs abdominales, les nausées et les vomissements. Les patients sont en bonne santé entre les crises, sans association avec d’autres maladies ou troubles du développement de l’enfant.

Les chercheurs Vanoni ; Theodoropoulou et Hofer (2016) ont compris que chez les adultes, il est courant que le syndrome se manifeste dans l’enfance, avec une résolution et un retour à l’âge adulte vers la deuxième décennie de la vie, le diagnostic survenant généralement dans la troisième décennie. En comparant les adultes et les enfants atteints du syndrome PFAPA, il est possible de noter qu’il existe une fréquence plus faible d’arthralgies et de myalgies, et des lésions et manifestations aphteuses plus importantes associées aux épisodes fébriles lorsqu’elles sont associées à ce dernier groupe.

Moreira (2012), dans ses recherches, comprend que l’étiologie et la physiopathologie du PFAPA sont encore inconnues et qu’il existe encore des doutes quant à savoir s’il s’agit d’une maladie infectieuse ou d’un dysfonctionnement immunologique. Bien que les causes génétiques ne soient pas encore déterminées, ce syndrome tend à être regroupé avec les syndromes des fièvres héréditaires. La présence de plus d’un cas dans la famille suggère une origine polygénique ou une hérédité complexe. L’hypothèse d’une réponse anormale de l’immunité innée, avec une augmentation de l’interleukine (IL)-1 bêta, comme cela se produit dans de nombreuses maladies auto-inflammatoires monogéniques, est la pathogenèse la plus étayée par les études actuelles. L’agent infectieux dans l’étiologie du PFAPA est inconnu, mais des facteurs environnementaux peuvent être associés à des facteurs immunologiques, contribuant à la maladie chez un individu génétiquement prédisposé.

Le critère diagnostique le plus utilisé pour le PFAPA est le critère de Thomas (Tableau 1), établi dans une cohorte de 94 patients atteints de PFAPA en 1999, qui est une modification du critère de Marshall de 1987, lorsque la maladie a été décrite.

FIGURE 1 : TABLEAU

Source : Journal officiel de l’Association brésilienne d’allergie et d’immunologie ASBAI. (2019)

Sampaio et Marques (2011) comprennent que les résultats de laboratoire ne sont pas spécifiques. Lors des poussées fébriles, on observe généralement une hyperleucocytose modérée avec une prédominance des neutrophiles, une monocytose, une augmentation de la vitesse de sédimentation érythrocytaire et de la protéine C-réactive (réactifs de la phase aiguë), avec normalisation de ces marqueurs dans les intervalles entre les crises. La sérologie pour le cytomégalovirus, l’herpès et le virus d’Epstein-Barr dans au moins un épisode est importante. La neutropénie et d’autres symptômes tels que la diarrhée, les éruptions cutanées et la toux ne semblent pas être présents, ce qui suggère la nécessité d’exclure une autre maladie.

FIGURE 2 – OROPHARYNX

Source : auteur, 2020.

Sampaio et Marques (2011) indiquent également que le PFAPA présente un diagnostic différentiel important par rapport aux autres infections chez les enfants d’âge préscolaire. Les maladies fébriles avec des symptômes similaires, en particulier la pharyngo-amygdalite virale et bactérienne, doivent être exclues en identifiant des signes d’infection des voies respiratoires supérieures ou des cultures oropharyngées positives. Les patients atteints de syndromes fébriles héréditaires peuvent remplir les critères diagnostiques du PFAPA, qui est également une maladie auto-inflammatoire, mais qui n’est pas associée à la mutation génétique. Par conséquent, certains patients doivent être sélectionnés et investigués cliniquement ou génétiquement pour d’autres syndromes de fièvre périodique. Le principal diagnostic à exclure est la neutropénie cyclique, car les patients présentent de la fièvre, une pharyngite, une stomatite et d’autres infections bactériennes selon la sévérité de la neutropénie, qui dure généralement de 3 à 10 jours et se répète à des intervalles d’environ 21 jours.

L’approche thérapeutique et pronostique est encore controversée, mais vise la rémission des épisodes fébriles et l’amélioration de la qualité de vie. Bien qu’ils ne nécessitent pas de traitement spécifique, les glucocorticoïdes sont très efficaces pour contrôler les crises. Une dose unique de prednisone (1–2 mg/kg) ou de bétaméthasone (0,1–0,2 mg/kg) au début de l’épisode réduit la fièvre en moins de six heures, ainsi que la plupart des symptômes associés en 48 heures, à l’exception de la stomatite aphteuse (manifestation plus lente à répondre). Si une dose n’est pas efficace, une deuxième dose peut être administrée le lendemain (0,5 à 1 mg/kg). Chez l’adulte, la prednisone à la dose de 60 mg/jour administrée précocement a considérablement amélioré le tableau symptomatique.

Cependant, l’utilité des stéroïdes est remise en question. En raison de la récidive, l’utilisation à la demande de corticoïdes semble avoir le même effet immunosuppresseur que l’utilisation chronique. L’intervalle asymptomatique entre les épisodes peut être réduit de 25 à 50 % des cas. De plus, l’administration de corticostéroïdes n’empêche pas les futures poussées de fièvre. La réponse aux corticostéroïdes peut être utilisée comme test thérapeutique, en distinguant les épisodes fébriles de PFAPA de ceux observés dans d’autres maladies auto-inflammatoires fébriles qui ne manifestent généralement pas ce type de réponse.

Pour les patients ne répondant pas à la corticothérapie, une alternative est la cimétidine qui semble augmenter la synthèse d’interféron, en plus de moduler la libération de cytokines et de facteur chimiotactique par les leucocytes impliqués dans le syndrome PFAPA. La colchicine peut être une option intéressante pour les patients ayant des épisodes fréquents. Son utilisation prophylactique est basée sur les similitudes cliniques et de laboratoire entre le syndrome PFAPA et la fièvre méditerranéenne familiale, en plus de l’expérience du traitement de cette dernière par la colchicine. (BUENO; PAIVA et CARVALHO, 2019)

De nombreux patients atteints du syndrome PFAPA ont de faibles taux sériques de vitamine D. Certains auteurs ont utilisé le remplacement de la vitamine D comme forme de traitement, obtenant une réduction significative du nombre d’épisodes fébriles. Cependant, il n’est toujours pas possible d’affirmer que la vitamine D est efficace, car les études sur de grandes cohortes de patients font défaut.

Récemment, Vanoni ; Theodoropoulou et Hofer (2016) ont compris que les nombreuses études ont montré l’efficacité de l’amygdalectomie chez les patients atteints de PFAPA, en particulier dans les cas de forte récidive et avec un court intervalle de temps entre les crises, en plus des cas avec contre-indication ou réfractaire au traitement clinique. La chirurgie, chez la plupart des patients, élimine les convulsions fébriles récurrentes et est actuellement considérée comme un traitement définitif pour le PFAPA.

En revanche, la prévalence de la maladie, dans notre étude, nous avons observé une patiente adulte, avec persistance du tableau clinique. Nous avons obtenu de bons résultats avec un traitement symptomatique, sans rémission complète des symptômes, et une chirurgie d’amygdalectomie a été proposée.

CONSIDÉRATIONS FINALES

Il est indéniable qu’il s’agit d’une pathologie peu fréquente et sa reconnaissance peut être difficile. Par conséquent, dans l’analyse littéraire, il est extrêmement important de poser le diagnostic correct du syndrome, même chez les enfants qui ne répondent pas à tous les critères cliniques, en éliminant les diagnostics différentiels possibles.

Une fois confirmé, le professionnel doit rassurer et guider les membres de la famille, en les clarifiant sur la diminution de la récurrence des conditions avec l’âge.

En revanche, dans notre étude, une patiente de 25 ans a été observée, sans rémission complète des symptômes malgré l’approche thérapeutique conservatrice. Le principal traitement médical de choix est la corticothérapie, qui n’empêche cependant pas les récidives futures. La chirurgie d’amygdalectomie a obtenu des résultats satisfaisants, et l’ablation des amygdales palatines est considérée comme curative, et il est nécessaire de maintenir un suivi postopératoire pour confirmer la rémission de la maladie.

RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES

BUENO, Laniel Aparecido; PAIVA, Débora Magalhães; CARVALHO, Paulo Henrique Pimenta. Síndrome PFAPA: Diagnóstico e Tratamento na Atenção Primária à Saúde. Revista Brasileira de Medicina, Família e Comunidade, Minas Gerais, 2019. Disponível em: < https://www.rbmfc.org.br/rbmfc/article/view/1815> Acesso em: 08 de out. de 2020.

FONSECA, Alisson; CHERUBINI, Karen. Aspectos de interesse clínico sobre a síndrome PFAPA (febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite). Scientia Médica, Porto Alegre, 2005. Disponível em: < https://revistaseletronicas.pucrs.br/ojs/index.php/scientiamedica/article/view/1546/0> Acesso em: 08 de out. de 2020.

MAGALHÃES, Claudia Saad. Diretrizes de conduta e tratamento de síndromes febris periódicas: síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite. Revista Brasileira de Reumatologia, São Paulo, 2016. Disponível em: < https://www.scielo.br/pdf/rbr/v56n1/0482-5004-rbr-56-01-0052.pdf> Acesso em: 08 de out. de 2020.

MENDONÇA, Leandro Oliveira; DIAS, Gabriella Mello Fontes Silva; SOUSA, Natália Cândido; FRANCESCO, Renata; CASTRO, Fábio Fernandes Morato; BARROS, Myrthes Toledo. Síndrome PFAPA (febre periódica, aftas orais, faringite e adenite cervical) em crianças e adultos. Arquivos de Asma Alergia e Imunologia, São Paulo, 2019. Disponível em: < http://aaai-asbai.org.br/detalhe_artigo.asp?id=965> Acesso em: 08 de out. de 2020.

MOREIRA, Filipa; PEREIRA, Gabriel; MARÇAL, Nuno; GUIMARÃES, Joana; MIRANDA, Daniel. Síndrome PFAPA – Caso clínico. Revista Portuguesa de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial, Braga, 2012. Disponível em: < https://www.journalsporl.com/index.php/sporl/article/view/95> Acesso em: 08 de out. de 2020.

SAMPAIO, Isabel; MARQUES, José Gonçalo. Síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite – Análise retrospectiva de 21 casos. Acta Médica Portuguesa, Lisboa, 2011. Disponível em: <actamedicaportuguesa.com> Acesso em: 08 de out. de 2020.

VANONI. Frederica; THEODOROPOULOU, Katerina; HOFER, Michaël. PFAPA syndrome: a review on treatment and outcome. Pediatric Rheumatology, Lausanne, 2016. Disponível em: < https://ped-rheum.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12969-016-0101-9> Acesso em: 08 de out. de 2020.

[1] Résident en ORL et Chirurgie Cervico-Faciale, Diplômé en Médecine à l’Université de Cuiabá – UNIC.

[2] Docteur en ORL, Faculté des Sciences Médicales, Santa Casa de São Paulo.

[3] Résident en Otorhinolaryngologie et Chirurgie Cervico-Faciale; Diplômé en médecine de l’Université de Cuiabá – UNIC.

[4] Résident en Otorhinolaryngologie et Chirurgie Cervico-Faciale; Diplômé en médecine de l’Université fédérale du Paraná – UFPR.

[5] Étudiant en médecine à l’Université de Cuiabá – UNIC.

Envoyé : Août 2020.

Approuvé : Octobre 2020.

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