REVISTACIENTIFICAMULTIDISCIPLINARNUCLEODOCONHECIMENTO

Revista Científica Multidisciplinar

Pesquisar nos:
Filter by Categorias
Sem categoria
Агрономия
Администрация
Архитектура
Аэронавтические науки
Биология
Богословие
Бухгалтерский учет
Ветеринар
Военно-морская администрация
География
Гражданское строительство
животноводство
Закон
Здравоохранение
Искусство
история
Компьютерная инженерия
Компьютерные науки
Кухни
лечение зубов
Литература
Маркетинг
Математика
Машиностроение
Наука о религии
Образование
Окружающая среда
Педагогика
Питание
Погода
Психология
Связь
Сельскохозяйственная техника
Социальных наук
Социология
Тексты песен
Технология
Технология производства
Технология производства
Туризм
Физика
Физического воспитания
Философия
химическое машиностроение
Химия
Экологическая инженерия
электротехника
Этика
Pesquisar por:
Selecionar todos
Autores
Palavras-Chave
Comentários
Anexos / Arquivos

Гигантский врожденный меланоцитарный невус с невротизацией: клинический случай

RC: 122108
609
Rate this post
DOI: ESTE ARTIGO AINDA NÃO POSSUI DOI
SOLICITAR AGORA!

CONTEÚDO

ОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯ

ROCHA, Ana Paula Coelho [1], ZÁU, Aline Sales Mendes [2], SANTOS, Luciana Mendes dos [3]

ROCHA, Ana Paula Coelho. ZÁU, Aline Sales Mendes. SANTOS, Luciana Mendes dos. Гигантский врожденный меланоцитарный невус с невротизацией: клинический случай. Revista Científica Multidisciplinar Núcleo do Conhecimento. Год. 07, изд. 01, Том. 06, стр. 123-132. Январь 2022 г. ISSN: 2448-0959, Ссылка для доступа: https://www.nucleodoconhecimento.com.br/здравоохранение/гигантский-врожденный ‎

СВОДКА

Врожденный меланоцитарный невусы (ВМН) представляют собой редкие гамартомы, которые характеризуются клональной пролиферацией меланоцитов, происходящих из нервного гребня, гнездящихся в эпидермисе/дерме после их миграции во время эмбриогенеза. Клинически они представляют собой пигментированные поражения с четко очерченными границами, различного размера и внешнего вида. Гигантский врожденный меланоцитарный невус (ГВМН) — это невус диаметром двадцать или более сантиметров, рассчитанный на взрослую жизнь. Наличие ГВМН связано с более высоким риском тяжелых сопутствующих заболеваний, таких как нейрокожный меланоцитоз и меланома, а также необходимо исключить врожденную злокачественную меланому, основной дифференциальный диагноз. Будет ли в этом сценарии наличие пролиферативных узелков худшим прогностическим фактором? В этом отчете представлен сложный клинический случай ГВМН с быстро растущими пролиферативными узлами у 18-дневного новорожденного. Проведен краткий обзор литературы и обобщение клинико-гистопатологических данных рассматриваемой пациентки, находившейся на лечении в дерматологической поликлинике. Сделан вывод о том, что, несмотря на наличие клинических характеристик, указывающих на худший прогноз или возможное злокачественное новообразование, тщательная гистологическая интерпретация и правильная клинико-патологическая корреляция необходимы для адекватной диагностики и терапевтического лечения.

Ключевые слова: врожденная меланома, гигантский врожденный невус, меланоцитарный невус, невротизация, пролиферативные узелки.

ВВЕДЕНИЕ

Врожденный меланоцитарный невусы (ВМН) характеризуются доброкачественными клональными пролиферациями меланоцитов, происходящих из нервного гребня, которые претерпевают изменения при созревании и дифференцировке на этапе миграции в период эмбриогенеза. Клетки невуса образуют гнезда или рассеяны в эпидермисе и глубоких слоях дермы, на любом участке покровов. Около 1-2% населения имеют эти изменения при рождении (SCALVENZI, 2012).

Для начальной дифференциации между ВМН и приобретенным меланоцитарным невусом (NMA) учитываются размер, раннее развитие поражения и гистологические характеристики обоих. ВМН, как правило, больше и присутствуют с рождения или, как правило, до первых 6 месяцев жизни (VIANA, 2013). В гистопатологии ведутся споры о реальных показателях дифференциации врожденных и приобретенных невусов, и зачастую различить их невозможно. Однако, в отличие от NMA, ВМН не ограничиваются дермо-эпидермальным соединением, они обладают большей клеточностью и затрагивают более глубокие слои (ZAAL, 2004).

По данным Simons (2017), при гистопатологии ВМН гнезда меланоцитов и клетки невуса обнаруживаются рассеянными на разной глубине дермы, между пучками коллагена, вокруг придатков, нервов и кровеносных сосудов и могут инфильтрировать подкожные ткани, мышцы и фасции. Часто наблюдается высокая клеточность, разная степень архитектурной дезорганизация и атипия, а также педжетоидное распространение. Такие результаты обычно обнаруживаются при меланоме, что усложняет дифференциацию между ними и может привести к ошибочному диагнозу.

Клинически они представляют собой коричневато-коричневые бляшки, сильно пигментированные, с четкими границами, однородной и часто сосовидной поверхностью, с участками гипертрихоза (MADRIGAL DÍEZ, 2015). Однако более крупные невусы могут быть асимметричными, с неровными краями и неоднородной, шероховатой или узловатой поверхностью из-за избытка меланоцитов и невротизации. Этим термином обозначают процесс созревания клеток невуса, происходящий с поверхности вглубь ткани, где они приобретают более веретенообразную форму. Они напоминают шванновские клетки, из которых состоит нейрофиброма, папуло-узелковая опухоль плотной консистенции, эмбриологическое происхождение которой также находится в нервном гребне (SINGH, 2015).

Согласно Kopf (1979), ВМН можно классифицировать по размеру: он считается малым, если он меньше 1,5 см, средним, если он составляет от 1,5 до 19,9 см, и гигантским, если он больше или равен 20 см, рассчитанным для взрослого возраста. Совсем недавно Krengel (2012) предложил новую классификацию, включающую, помимо размера, клинические факторы с целью сделать описания более стандартизированными и уверенными в отношении риска меланомы. В этом контексте считается, что ГВМН с большей шероховатостью, более темной пигментацией, гипертрихозом, подкожными узелками и наличием сателлитных невусов имеют худший прогноз с более высоким риском малигнизация.

Будет ли в этом сценарии наличие пролиферативных узелков худшим прогностическим фактором? Цель этого сообщения — представить редкий и сложный клинический случай ГВМН с быстро растущими пролиферативными узлами у 18-дневного новорожденного путем раскрытия клинических и гистологических данных рассматриваемого пациента и краткого обзора литературы с целью уточнить взаимосвязь между пролиферативными узелками/нейротизацией и прогнозом.

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Новорожденный, 18 дней, родилась в Амазонас, доношенная, вес 4415 кг. Мать сообщает о кесаревом сечении из-за беременности с высоким риском, осложненной преэклампсией, гестационным диабетом и повторной инфекцией мочевыводящих путей, с несколькими схемами антибиотикотерапия.

Имеет бархатисто-чернеющую бляшку от рождения на левой половине грудной клетки, простирающуюся от срединно-ключичной линии до ипсилатеральной межлопаточной тыльной области, размером 23 см в наибольшем диаметре, с четко очерченными границами, наличием волосяного покрова по периферии, ассоциированным с центральным и срастающимся, от черноватого до розового, размером от 0,5 см до 1,5 см и размягченной консистенции (Рисунок 1). Также имеется сателлитное поражение размером примерно 0,7 см в левом бедре (Рисунок 2). Через 30 дней после начала лечения наблюдалось значительное увеличение указанных узелков (Рисунок 3). В остальном физикальное обследование не выявило изменений, а нейропсихомоторное развитие было адекватным для его возраста. Подозрительных телесных повреждений не было.

После первоначального дерматологического лечения мы выбрали инцизионную биопсию центрального узелкового поражения из-за клинического аспекта, указывающего на худший прогноз. Однако анатомопатологический отчет показал только доброкачественные признаки, такие как паракератоз, гнезда клеток невуса, лежащие над дермальным компонентом аккуратно расположенных клеток невуса, меланический пигмент в глубоких слоях дермы и области нейральной дифференцировки, без атипии. Таким образом, был подтвержден диагноз ВМН с невротизацией и исключено возможное злокачественное новообразование. Таким образом, вместе с сектором детской хирургии мы выбрали серийное удаление узелков и клиническое наблюдение для периодической оценки невуса.

Рисунок 1. Гигантский врожденный меланоцитарный невус: почерневшая бляшка, с бархатистой поверхностью, хорошо отграниченная, волосатая, с центральными опухолями, размером более 20 см.

Nevo melanocítico congênito gigante placa enegrecida, de superfície aveludada, bem delimitada, pilosa, com tumorações centrais, com mais de 20 cm
Источник: личный архив, 2019.

Рисунок 2. Одиночное сателлитное поражение на левом бедре.

Lesão satélite única em coxa esquerda
Источник: личный архив, 2019.

Рисунок 3. Быстрый рост поражений через 30 дней после первоначального лечения с образованием сливных опухолей размягченной консистенции и розоватого цвета с сохранением почерневших участков на поверхности.

Crescimento rápido das lesões após 30 dias do atendimento inicial, formando tumorações confluentes de consistência amolecida e coloração rosada, mantendo áreas enegrecidas na superfície
Источник: личный архив, 2019.

ОБСУЖДЕНИЕ

Гигантский врожденный меланоцитарный невус (ГВМН) является редким заболеванием, и его средняя частота встречаемости составляет 1 случай на каждые 20 000 рождений (ESCADÓN-PÉREZ, 2019). Тем не менее, это имеет большое клиническое значение, поскольку связано с более высоким риском тяжелых сопутствующих заболеваний, таких как нейрокожный меланоцитоз (NCM) и меланома (RUGGIERI, 2020). Первый – это синдром, который поражает центральную нервную систему и может привести к внутричерепной гипертензии и судорогам, особенно когда ГВМН имеет узелки, множественные сателлитные поражения и возникает в таких местах, как шея, скальп и средняя линия спины. По данным Alikhan (2012), заболеваемость NCM колеблется от 2,5% до 45%. Известно, что меланомы возникают преимущественно из нормальных меланоцитов JDE, однако Zaal (2003) указывает, что до 11% ГВМН могут развиваться со злокачественным перерождением, которое встречается в первое десятилетие жизни в до 60% случаев.

Клиническое и дерматоскопическое сходство между ГВМН с пролиферативными узелками и врожденной злокачественной меланомой (MMC), редким, но потенциально смертельным заболеванием, требует тщательной интерпретации гистопатологических данных (SCALVENZI, 2012).

Этот отчет свидетельствует о наличии ГВМН без значительных сателлитных поражений и с заметным присутствием узелков, которые обычно присутствуют только в 3% случаев, цитируемых в литературе (SCALVENZI, 2012). Анатомопатологические данные подтверждают тот факт, что пролиферативные кожные узелки не являются независимыми признаками злокачественности (SIMONS, 2017). Тем не менее, он находит пары в отношении наиболее частого расположения в стволе, отсутствия семейного и гистопатологического анамнеза, благоприятного для клинического наблюдения, наблюдаемого в 75% случаев (VIANA, 2017).

Таким образом, возникают большие вопросы о реальной заболеваемости меланомой из случаев ГВМН, а также о необходимости хирургического вмешательства в наиболее клинически сложных случаях либо из-за размера поражения, либо из-за наличия множественных сателлитных невусов (VIANA, 2017). До сих пор нет данных, доказывающих пользу этой практики в качестве профилактики развития злокачественных новообразований, и, в зависимости от глубины расположения клеток невуса, нет возможности тотального иссечения и, следовательно, полного излечения.

Несмотря на терапевтическую проблему, ГВМН по-прежнему становится диагностической проблемой из-за ее способности клинически и гистологически имитировать MMC (ESCADON-PÉREZ, 2019).

Примечательно, что сопутствующее наличие множественных сателлитных невусов должно насторожить в отношении возможности поражения мозговых оболочек и злокачественных или доброкачественных опухолей центральной нервной системы. В этом случае необходимо запросить дополнительные тесты, такие как магнитно-резонансная томография или оценка спинномозговой жидкости, для лучшей оценки и последующего наблюдения за состоянием, учитывая его худший прогноз и связь с потенциально фатальными неврологическими расстройствами (RUGGIERI, 2020).

Наконец, ГВМН несет ответственность за эстетический и социальный ущерб, оказывая сильное эмоциональное воздействие на участников (ZAAL, 2012).

ЗАКЛЮЧИТЕЛЬНЫЕ СООБРАЖЕНИЯ

Принимая во внимание данные литературы и отвечая на наводящий вопрос, делается вывод, что пролиферативные/нейротизированные узлы важны для клинической оценки прогноза ГВМН, однако они не способны определять худший исход изолированно. ГВМН представляют собой самые разнообразные фенотипы, которые различаются с точки зрения риска развития меланомы или NCM, сложности хирургического вмешательства и возможности исключительного клинического наблюдения. Таким образом, необходим тщательный анализ набора клинической информации в сочетании с гистопатологическими данными.

Эти факты иллюстрируют важность углубления изучения ГВМН, редкого события, которое, тем не менее, может добавить большую заболеваемость пациенту, а также создать препятствия для диагностики и лечения, которые должны отдавать приоритет индивидуальности случая и быть подготовлен междисциплинарно.

ИСПОЛЬЗОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА

ALIKHAN, Ali; IBRAHIMI, Omar A.; EISEN, Daniel B. Congenital melanocytic nevi: where are we now?: part I. Clinical presentation, epidemiology, pathogenesis, histology, malignant transformation, and neurocutaneous melanosis. Journal of the American Academy of Dermatology, v. 67, n. 4, p. 495. e1-495. e17, 2012.

COTTON, Colleen H.; GOLDBERG, Gerald N. Evolution of congenital melanocytic nevi toward benignity: a case series. Pediatric dermatology, v. 36, n. 2, p. 227-231, 2019.

ESCANDÓN-PÉREZ, Sabrina et al. Nevo melanocítico congénito gigante. Boletín médico del Hospital Infantil de México, v. 76, n. 6, p. 251-258, 2019.

KRENGEL, Sven et al. New recommendations for the categorization of cutaneous features of congenital melanocytic nevi. Journal of the American Academy of Dermatology, v. 68, n. 3, p. 441-451, 2013.

KOPF, Alfred W.; BART, Robert S.; HENNESSEY, Patrick. Congenital nevocytic nevi and malignant melanomas. Journal of the American Academy of Dermatology, v. 1, n. 2, p. 123-130, 1979.

MADRIGAL DÍEZ, C. et al. Nevo melanocítico congénito gigante. Pediatría Atención Primaria, v. 17, n. 68, p. 351-355, 2015.

RUGGIERI, Martino et al. Neurocutaneous melanocytosis (melanosis). Child’s Nervous System, v. 36, n. 10, p. 2571-2596, 2020.

SCALVENZI, Massimiliano et al. Giant congenital melanocytic naevus with proliferative nodules mimicking congenital malignant melanoma: a case report and review of the literature of congenital melanoma. Case reports in dermatological medicine, v. 2013, 2013.

SIMONS, Emily A.; HUANG, Jennifer T.; SCHMIDT, Birgitta. Congenital melanocytic nevi in young children: Histopathologic features and clinical outcomes. Journal of the American Academy of Dermatology, v. 76, n. 5, p. 941-947, 2017.

SINGH, Nidhi et al. Neurotized congenital melanocytic nevus resembling a pigmented neurofibroma. Indian journal of dermatology, v. 60, n. 1, p. 46, 2015.

VIANA, Ana Carolina Leite; GONTIJO, Bernardo; BITTENCOURT, Flávia Vasques. Giant congenital melanocytic nevus. Anais brasileiros de dermatologia, v. 88, p. 863-878, 2013.

VIANA, Ana Carolina Leite et al. A prospective study of patients with large congenital melanocytic nevi and the risk of melanoma. Anais brasileiros de dermatologia, v. 92, p. 200-205, 2017.

ZAAL, L. H. et al. Classification of congenital melanocytic naevi and malignant transformation: a review of the literature. British journal of plastic surgery, v. 57, n. 8, p. 707-719, 2004.

[1] Дерматолог-ординатор третьего года обучения, бакалавр медицины. ORCID: 0000-0001-9895-706X.

[2] Дерматолог-ординатор третьего года обучения, бакалавр медицины. ORCID: 0000-0002-6561-376X.

[3] Советник. Кандидат тропических и инфекционных болезней Государственного университета Амазонас в партнерстве с Фондом тропической медицины FMT-HVD, специалист по дерматологии, бакалавр медицины. ORCID: 0000-0002-3991-6732.

Подано: Январь 2022 г.

Утверждено: Январь 2022 г.

Rate this post
Ana Paula Coelho Rocha

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

POXA QUE TRISTE!😥

Este Artigo ainda não possui registro DOI, sem ele não podemos calcular as Citações!

SOLICITAR REGISTRO
Pesquisar por categoria…
Este anúncio ajuda a manter a Educação gratuita