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Angeborener melanozytärer Riesennävus mit Neurotisierung: Fallbericht

RC: 122115
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CONTEÚDO

ORIGINALER ARTIKEL

ROCHA, Ana Paula Coelho [1], ZÁU, Aline Sales Mendes [2], SANTOS, Luciana Mendes dos [3]

ROCHA, Ana Paula Coelho. ZÁU, Aline Sales Mendes. SANTOS, Luciana Mendes dos. Angeborener melanozytärer Riesennävus mit Neurotisierung: Fallbericht. Revista Científica Multidisciplinar Núcleo do Conhecimento. Jahr. 07, Hrsg. 01, Bd. 06, S. 123-132. Januar 2022. ISSN: 2448-0959, Zugangslink: https://www.nucleodoconhecimento.com.br/gesundheit/melanozytaerer-riesennaevus

ZUSAMMENFASSUNG

Kongenitale melanozytäre Nävi (KMN) sind seltene Hamartome, die durch klonale Proliferationen von aus der Neuralleiste stammenden Melanozyten gekennzeichnet sind, die sich nach ihrer Migration während der Embryogenese in der Epidermis/Dermis einnisten. Klinisch handelt es sich um pigmentierte Läsionen mit gut definierten Grenzen, unterschiedlicher Größe und Erscheinung. Ein kongenitaler melanozytärer Riesennävus (KMR) ist ein Nävus mit einem Durchmesser von zwanzig oder mehr Zentimetern, der für das Erwachsenenalter geschätzt wird. Das Vorhandensein eines KMR ist mit einem höheren Risiko für schwere Komorbiditäten wie neurokutane Melanozytose und Melanom verbunden, und es ist auch notwendig, das angeborene maligne Melanom, die wichtigste Differenzialdiagnose, auszuschließen. Wäre in diesem Szenario das Vorhandensein von proliferativen Knötchen ein schlechterer prognostischer Faktor? Dieser Bericht zielt darauf ab, einen herausfordernden klinischen Fall von KMR mit schnell wachsenden proliferativen Knötchen bei einem 18 Tage alten Neugeborenen vorzustellen. Es erfolgte eine kurze Literaturrecherche sowie die Erhebung klinischer und histopathologischer Daten des betreffenden Patienten, der in einer dermatologischen Ambulanz behandelt wurde. Es wird geschlussfolgert, dass, obwohl es klinische Merkmale gibt, die auf eine schlechtere Prognose oder eine mögliche Malignität hindeuten, eine gründliche histologische Interpretation und eine korrekte klinisch-pathologische Korrelation für eine angemessene Diagnose und therapeutisches Management unerlässlich sind.

Schlüsselwörter: kongenitales Melanom, kongenitaler Riesennävus, melanozytärer Nävus, Neurotisierung, proliferative Knoten.

EINLEITUNG

Kongenitale melanozytäre Nävi (KMN) sind gekennzeichnet durch gutartige klonale Proliferationen von Melanozyten, die aus der Neuralleiste stammen und während der Migrationsphase in der Periode der Embryogenese Veränderungen in Reifung und Differenzierung erfahren. Nävuszellen bilden Nester oder sind in der Epidermis und tiefen Dermis in jedem Bereich der Haut verteilt. Etwa 1 bis 2 % der Bevölkerung weisen diese Veränderungen bei der Geburt auf (SCALVENZI, 2012).

Für die anfängliche Unterscheidung zwischen KMN und erworbenen melanozytärem Nävus (AMN) werden die Größe, Frühreife der Läsion und die histologischen Merkmale beider berücksichtigt. KMN sind tendenziell größer und treten von Geburt an oder im Allgemeinen bis zu den ersten 6 Lebensmonaten auf (VIANA, 2013). In der Histopathologie gibt es Kontroversen über echte Unterscheidungsmerkmale zwischen angeborenen und erworbenen Nävi, die oft nicht voneinander unterschieden werden können. Anders als die AMN sind die KMN jedoch nicht auf den dermo-epidermalen Übergang beschränkt, sie weisen eine größere Zellularität auf und wirken sich auf tiefere Ebenen aus (ZAAL, 2004).

Laut Simons (2017) finden sich in der Histopathologie von KMN Melanozytennester und Nävuszellen verstreut in verschiedenen Tiefen der Dermis, zwischen Kollagen Bündeln, um Anhänge, Nerven und Blutgefäße und können subkutanes Gewebe, Muskeln und Faszien infiltrieren. Es gibt oft eine hohe Zellularität, architektonische Desorganisation und Atypie in unterschiedlichem Ausmaß sowie eine pagetoide Ausbreitung. Solche Befunde werden häufig beim Melanom gefunden, was die Unterscheidung zwischen den beiden erschwert und zu Fehldiagnosen führen kann.

Klinisch präsentieren sie sich als bräunlich-braune Plaques, stark pigmentiert, mit gut definierten Rändern, einer homogenen und häufig brustwarzen artigen Oberfläche, mit Bereichen von Hypertrichose (MADRIGAL DÍEZ, 2015). Größere Nävi können jedoch asymmetrisch sein, mit unregelmäßigen Rändern und einer heterogenen, rauen oder knotigen Oberfläche aufgrund von überschüssigen Melanozyten und Neurotisierung. Dieser Begriff bezieht sich auf den Reifungsprozess von Nävuszellen, der von der Oberfläche in die Tiefe des Gewebes abläuft, wo sie spindelförmiger werden. Diese ähneln den Schwann-Zellen, aus denen das Neurofibrom besteht, ein papulo-nodulärer Tumor von fester Konsistenz, dessen embryologischer Ursprung ebenfalls in der Neuralleiste liegt (SINGH, 2015).

Laut Kopf (1979) können KMN nach Größe klassifiziert werden, wobei sie als klein gelten, wenn sie kleiner als 1,5 cm sind, als mittel, wenn sie zwischen 1,5 und 19,9 cm groß sind, und als riesig, wenn sie größer oder gleich 20 cm sind, geschätzt für das Erwachsenenalter. Kürzlich schlug Krengel (2012) eine neue Klassifikation vor, die neben der Größe auch klinische Faktoren umfasst, mit der Absicht, Beschreibungen hinsichtlich des Melanomrisikos standardisierter und aussagekräftiger zu machen. In diesem Zusammenhang wird angenommen, dass KMR, die eine größere Rauheit, dunklere Pigmentierung, Hypertrichose, subkutane Knötchen und das Vorhandensein von Satelliten Nävi aufweisen, eine schlechtere Prognose mit einem höheren Malignitätsrisiko haben.

Wäre in diesem Szenario das Vorhandensein von proliferativen Knötchen ein schlechterer prognostischer Faktor? Dieser Bericht zielt darauf ab, einen seltenen und herausfordernden klinischen Fall von KMR mit schnell wachsenden proliferativen Knötchen bei einem 18 Tage alten Neugeborenen vorzustellen, indem klinische und histologische Daten des betreffenden Patienten und ein kurzer Überblick über die Literatur zur Verfügung gestellt werden den Zusammenhang zwischen proliferativen Knoten/Neurotisierung und Prognose klären.

FALLBERICHT

Hündin NB, 18 Tage alt, geboren in Amazonas, voll ausgetragen, Gewicht 4.415 kg. Die Mutter berichtet von einem Kaiserschnitt aufgrund einer Risikoschwangerschaft, die durch Präeklampsie, Schwangerschaftsdiabetes und wiederholte Harnwegsinfektionen mit mehreren Antibiotika-Behandlungen kompliziert wurde.

Es hat von Geburt an eine samtig geschwärzte Plaque auf dem linken Hemithorax, die sich von der Mittel Klavikularlinie bis zur ipsilateralen interscapulären dorsalen Region erstreckt und einen größten Durchmesser von 23 cm misst, mit gut definierten Grenzen, Vorhandensein von Haaren an der Peripherie, verbunden mit zentral und zusammenwachsend, schwärzlich bis rosa, im Bereich von 0,5 cm bis 1,5 cm und weicher Konsistenz (Abbildung 1). Es gibt auch eine ca. 0,7 cm große Satellitenläsion im linken Oberschenkel (Abbildung 2). Nach 30 Tagen der Erstbehandlung kam es zu einem signifikanten Anstieg der erwähnten Knötchen (Abbildung 3). Die restliche körperliche Untersuchung zeigte keine Veränderungen und die neuropsychomotorische Entwicklung war seinem Alter angemessen. Es gab keine verdächtigen Verletzungen der Mutter.

Nach initialer dermatologischer Behandlung entschieden wir uns für eine Inzisionsbiopsie einer zentralen nodulären Läsion, da der klinische Aspekt auf eine schlechtere Prognose hindeutete. Der anatomopathologische Bericht zeigte jedoch nur gutartige Merkmale wie Parakeratose, Nester von Nävuszellen, die über der dermalen Komponente ordentlich angeordneter Nävuszellen liegen, melanotisches Pigment in der tiefen Dermis und Bereiche neuraler Differenzierung, ohne Atypien. Damit wurde die Diagnose einer KMN mit Neurotisierung bestätigt und eine mögliche bösartige Neubildung ausgeschlossen. Daher haben wir uns gemeinsam mit dem Bereich Kinderchirurgie für eine serielle Entfernung der Knötchen und eine klinische Nachsorge zur periodischen Beurteilung des Nävus entschieden.

Abbildung 1. Kongenitaler melanozytärer Riesennävus: geschwärzte Plaque, mit samtiger Oberfläche, gut abgegrenzt, behaart, mit zentralen Tumoren, mehr als 20 cm groß.

Nevo melanocítico congênito gigante placa enegrecida, de superfície aveludada, bem delimitada, pilosa, com tumorações centrais, com mais de 20 cm
Quelle: persönliches Archiv, 2019.

Abbildung 2. Einzelne Satellitenläsion im linken Oberschenkel.

Lesão satélite única em coxa esquerda
Quelle: persönliches Archiv, 2019.

Abbildung 3. Schnelles Wachstum der Läsionen 30 Tage nach der ersten Behandlung, Bildung von konfluenten Tumoren mit weicher Konsistenz und rosa Farbe, wobei schwarze Bereiche auf der Oberfläche erhalten bleiben.

Crescimento rápido das lesões após 30 dias do atendimento inicial, formando tumorações confluentes de consistência amolecida e coloração rosada, mantendo áreas enegrecidas na superfície
Quelle: persönliches Archiv, 2019.

DISKUSSION

Der kongenitale melanozytische Riesennävus (KMR) ist eine seltene Entität und seine durchschnittliche Inzidenzrate beträgt 1 von 20.000 Geburten (ESCADÓN-PÉREZ, 2019). Es ist jedoch von großer klinischer Bedeutung, da es mit einem höheren Risiko für schwere Komorbiditäten wie neurokutane Melanozytose (NCM) und Melanom verbunden ist (RUGGIERI, 2020). Das erste ist ein Syndrom, das das zentrale Nervensystem betrifft und zu intrakranieller Hypertonie und Krampfanfällen führen kann, insbesondere wenn das KMR Knötchen und mehrere Satellitenläsionen aufweist und an Stellen wie dem Hals, der Kopfhaut und der dorsalen Mittellinie auftritt. Laut Alikhan (2012) variiert die Inzidenzrate von NCM zwischen 2,5 % und 45 %. Es ist bekannt, dass Melanome hauptsächlich aus normalen Melanozyten der JDE entstehen, Zaal (2003) weist jedoch darauf hin, dass sich bis zu 11 % des KMR mit bösartiger Entartung entwickeln können, die in bis zu 60 % der Fälle im ersten Lebensjahrzehnt auftritt.

Die klinische und dermatoskopische Ähnlichkeit zwischen KMR mit proliferativen Knötchen und dem kongenitalen malignen Melanom (KMM), einer seltenen, aber potenziell tödlichen Entität, erfordert eine sorgfältige Interpretation der histopathologischen Befunde (SCALVENZI, 2012).

Dieser Bericht belegt das Vorhandensein eines KMR ohne signifikante Satellitenläsionen und mit einem deutlichen Vorhandensein von Knötchen, das im Allgemeinen nur in 3 % der in der Literatur zitierten Fälle vorhanden ist (SCALVENZI, 2012). Die anatomopathologischen Befunde untermauern die Tatsache, dass proliferative dermale Knoten kein unabhängiger Hinweis auf Malignität sind (SIMONS, 2017). Trotzdem findet es Paare in Bezug auf die häufigste Lokalisation im Stamm, das Fehlen einer familiären und histopathologischen Vorgeschichte, die für eine klinische Nachsorge günstig sind, was in 75 % der Fälle zu beobachten ist (VIANA, 2017).

Auf diese Weise gibt es große Fragen zur tatsächlichen Inzidenz von Melanomen bei KMR -Fällen sowie zur Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs in den klinisch anspruchsvollsten Fällen, entweder aufgrund der Größe der Läsion oder des Vorhandenseins mehrerer Satellitennävi (VIANA, 2017). Der Nutzen dieser Praxis als Prophylaxe gegen die Entstehung von Malignitäten ist noch nicht nachweisbar, und je nach Tiefe der Nävuszellen ist eine totale Exzision und damit eine vollständige Heilung nicht möglich.

Trotz der therapeutischen Herausforderung wird KMR aufgrund seiner Fähigkeit, KMM klinisch und histologisch nachzuahmen, immer noch zu einer diagnostischen Herausforderung (ESCADÓN-PÉREZ, 2019).

Es ist bemerkenswert, dass das gleichzeitige Vorhandensein mehrerer Satellitennävi auf die Möglichkeit einer meningealen Beteiligung und bösartigen oder gutartigen Tumoren des zentralen Nervensystems aufmerksam machen sollte. In diesem Szenario ist es notwendig, zusätzliche Tests wie Magnetresonanztomographie oder Liquorbeurteilung anzufordern, um die Erkrankung angesichts ihrer schlechteren Prognose und ihres Zusammenhangs mit potenziell tödlichen neurologischen Störungen besser beurteilen und nachverfolgen zu können (RUGGIERI, 2020).

Schließlich ist die KMR für ästhetische und soziale Schäden verantwortlich, die bei den Beteiligten große emotionale Auswirkungen haben (ZAAL, 2012).

SCHLUSSBETRACHTUNGEN

In Anbetracht der Befunde in der Literatur und der Beantwortung der Leitfrage wird geschlussfolgert, dass proliferative/neurotisierte Knoten für die klinische Beurteilung der Prognose einer KMR wichtig sind, jedoch isoliert nicht in der Lage sind, ein schlechteres Outcome zu bestimmen. KMR weisen die unterschiedlichsten Phänotypen auf, die sich in Bezug auf das Risiko der Entwicklung eines Melanoms oder NCM, die chirurgische Schwierigkeit und die Möglichkeit einer ausschließlichen klinischen Nachsorge unterscheiden. Daher ist eine sorgfältige Analyse der klinischen Informationen in Kombination mit den histopathologischen Befunden unerlässlich.

Diese Tatsachen veranschaulichen die Bedeutung der Vertiefung des Studiums von KMR, einem seltenen Ereignis, das jedoch das Potenzial hat, dem Patienten eine große Morbidität hinzuzufügen sowie Hindernisse für die Diagnose und Behandlung aufzuerlegen, die der Individualität des Falls Priorität einräumen müssen und sein müssen interdisziplinär aufbereitet.

VERWEIS

ALIKHAN, Ali; IBRAHIMI, Omar A.; EISEN, Daniel B. Congenital melanocytic nevi: where are we now?: part I. Clinical presentation, epidemiology, pathogenesis, histology, malignant transformation, and neurocutaneous melanosis. Journal of the American Academy of Dermatology, v. 67, n. 4, p. 495. e1-495. e17, 2012.

COTTON, Colleen H.; GOLDBERG, Gerald N. Evolution of congenital melanocytic nevi toward benignity: a case series. Pediatric dermatology, v. 36, n. 2, p. 227-231, 2019.

ESCANDÓN-PÉREZ, Sabrina et al. Nevo melanocítico congénito gigante. Boletín médico del Hospital Infantil de México, v. 76, n. 6, p. 251-258, 2019.

KRENGEL, Sven et al. New recommendations for the categorization of cutaneous features of congenital melanocytic nevi. Journal of the American Academy of Dermatology, v. 68, n. 3, p. 441-451, 2013.

KOPF, Alfred W.; BART, Robert S.; HENNESSEY, Patrick. Congenital nevocytic nevi and malignant melanomas. Journal of the American Academy of Dermatology, v. 1, n. 2, p. 123-130, 1979.

MADRIGAL DÍEZ, C. et al. Nevo melanocítico congénito gigante. Pediatría Atención Primaria, v. 17, n. 68, p. 351-355, 2015.

RUGGIERI, Martino et al. Neurocutaneous melanocytosis (melanosis). Child’s Nervous System, v. 36, n. 10, p. 2571-2596, 2020.

SCALVENZI, Massimiliano et al. Giant congenital melanocytic naevus with proliferative nodules mimicking congenital malignant melanoma: a case report and review of the literature of congenital melanoma. Case reports in dermatological medicine, v. 2013, 2013.

SIMONS, Emily A.; HUANG, Jennifer T.; SCHMIDT, Birgitta. Congenital melanocytic nevi in young children: Histopathologic features and clinical outcomes. Journal of the American Academy of Dermatology, v. 76, n. 5, p. 941-947, 2017.

SINGH, Nidhi et al. Neurotized congenital melanocytic nevus resembling a pigmented neurofibroma. Indian journal of dermatology, v. 60, n. 1, p. 46, 2015.

VIANA, Ana Carolina Leite; GONTIJO, Bernardo; BITTENCOURT, Flávia Vasques. Giant congenital melanocytic nevus. Anais brasileiros de dermatologia, v. 88, p. 863-878, 2013.

VIANA, Ana Carolina Leite et al. A prospective study of patients with large congenital melanocytic nevi and the risk of melanoma. Anais brasileiros de dermatologia, v. 92, p. 200-205, 2017.

ZAAL, L. H. et al. Classification of congenital melanocytic naevi and malignant transformation: a review of the literature. British journal of plastic surgery, v. 57, n. 8, p. 707-719, 2004.

[1] Assistenzarzt für Dermatologie im dritten Jahr, Bachelor of Medicine. ORCID: 0000-0001-9895-706X.

[2] Assistenzarzt für Dermatologie im dritten Jahr, Bachelor of Medicine. ORCID: 0000-0002-6561-376X.

[3] Berater. PhD in Tropen- und Infektionskrankheiten von der State University of Amazonas in Partnerschaft mit der Tropical Medicine Foundation-FMT-HVD, Facharzt für Dermatologie, Bachelor of Medicine. ORCID: 0000-0002-3991-6732.

Eingereicht: Januar 2022.

Genehmigt: Januar 2022.

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Ana Paula Coelho Rocha

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