ARTIGO ORIGINAL
PLACHESKI, Ana Carolina Galindo [1], ESPÓSITO, Mário Pinheiro [2], PIN, Laís Cristina de [3], PASSOS, Fábio Manoel dos [4], RIBEIRO, Fernando Rodrigues [5], OLIVEIRA, Ronan Djavier Alves [6]
PLACHESKI, Ana Carolina Galindo. Et al. Síndrome de Widal: Relato de caso. Revista Científica Multidisciplinar Núcleo do Conhecimento. Ano 04, Ed. 06, Vol. 06, pp. 39-46. Junho de 2019. ISSN: 2448-0959
RESUMO
Introdução: A Síndrome de Widal (SW), tríade de Samter (TS) ou Doença Respiratória Exacerbada por Aspirina (AERD), é composta por asma moderada/grave, rinossinusite crônica com polipose nasal e intolerância a ácido acetilsalicílico (AAS) ou anti-inflamatórios não esteroidais (AINES)1,2. Apresenta-se clinicamente como uma enfermidade evolutiva, com padrão característico na aparição dos sintomas2. O início dos sintomas costuma ser na vida adulta1. Pode-se apresentar como uma rinite inicialmente, que evolui para pansinusite e surgimento dos pólipos nasais1,2. A asma já pode estar presente desde a infância ou na fase adulta1,2. O diagnóstico padrão-ouro é o teste de provocação da crise asmática após contato com aspirina1. O tratamento desses pacientes é realizado através de cirurgias nasais associado a tratamento com corticoides nasais por tempo prolongado e anti-leucotrienos sistêmico associado a dessensibilização ao AAS. Objetivo: Demonstrar a importância do diagnóstico da Síndrome de Widal e auxiliar a identificação em pacientes com rinossinusite crônica e polipose nasal, melhorando a qualidade de vida do paciente com o tratamento adequado. Conclusão: O médico otorrinolaringologista tem um contato maior com pacientes com queixas correspondentes a Síndrome de Widal, devendo ficar atento ao histórico do paciente e evolução do quadro no acompanhamento, para, com o correto diagnóstico, oferecer um adequado tratamento e melhor qualidade de vida ao paciente.
Palavras – chave: síndrome de widal, intolerância a AAS/AINES, rinossinusite crônica, polipose nasal.
INTRODUÇÃO
A Síndrome de Widal (SW) e também conhecida por tríade de Samter ou Doença Respiratória Exacerbada por Aspirina (AERD), é composta por asma moderada a grave, rinossinusite crônica com polipose nasossinusal (PNS) e intolerância a ácido acetilsalicílico (AAS) ou anti-inflamatórios não esteroidais (AINES)1. Esta síndrome é comumente subdiagnosticada, apesar de descrita há quase um século por Widal et al em 1922. A doença respiratória é exacerbada por AAS ou AINES, devido a uma reação de hipersensibilidade independente de IgE1.
A reação de intolerância a aspirina (IA) e outros AINES quando associada a PNS não é mediada por IgE, e decorre a partir da inibição da enzima ciclooxigenase (COX), não sendo caracterizada como uma reação alérgica verdadeira. Os sintomas de broncoespasmo são de três a quatro vezes mais habitual do que por urticária ou angioedema, ao contrário da população em geral. Evidências indicam que os AINES seletivos de COX-2 são bem ou melhor tolerados por pacientes com IA, constatando que é a inibição da COX-1 que provoca o broncoespasmo nestes pacientes.
O início dos sintomas costuma ser na vida adulta, por volta dos 40 anos de idade e as mulheres são mais afetadas que os homens1. Pode-se apresentar como uma rinite, inicialmente, que evolui para pansinusite eosinofílica hipertrófica crônica e surgimento dos pólipos nasais1. A asma já pode estar presente desde a infância ou surgir após 3 a 5 anos do aparecimento dos sintomas1. Frequentemente há a história de asma desencadeada pela ingestão de AAS ou outros AINES1.
A investigação pode ser feita pela análise da anamnese detalhada, e exame clínico acurado, tomografia computadorizada (TC) de seios da face, videonasofibroscopia endoscópica e teste de provocação pela aspirina.
Comumente, nos exames de TC dos seios da face e videonasofibroscopia é evidenciado a polipose nasal, podendo haver assimetria e desvio septal, além de sinais de sinusite crônica5.
O diagnóstico padrão-ouro é o teste de provocação da crise asmática após contato com aspirina. A via oral é a mais utilizada, pois apresenta maior sensibilidade, e a sua especificidade é semelhante às vias nasal, brônquica e intravenosa. O teste de provocação deverá ser realizado em meio hospitalar, e de acordo com o protocolo de cada serviço. São avaliados no processo a avaliação funcional seriada (pré e pós exposição) e doseamento de leucotrienos (LTE4) na urina na fase de agudização após contato com AAS.
O tratamento desses pacientes é individualizado, adequado à gravidade e qualidade de vida do paciente. O tratamento é realizado através de cirurgias nasais associado a tratamento com corticoides nasais por tempo maior, anti-leucotrienos sistêmicos, e dessensibilização1.
Os sintomas nasais quando controlados precocemente com corticoterapia tópica auxiliam na lentificação da progressão ou recidiva da polipose nasal. O uso dos inibidores de leucotrienos nas sinusites agudas de repetição desempenham um importante papel no controle da asma e sintomas nasais, sendo considerado uma opção eficaz no tratamento.
É orientado ao paciente a evitar o uso de inibidores não seletivos da COX-21. Aos pacientes que optam por não realizar a dessensibilização, e apenas evitar o uso de inibidores não seletivos da COX, deve-se explicitar a necessidade do total conhecimento de todos os medicamentos que inibem esta via, inclusive os com reação cruzada. Recentemente tem sido considerado como alternativas seguras o uso do acetaminofeno e inibidores seletivos da COX-26. Contudo, seu uso deve ser com cautela, havendo casos já descrito de crises desencadeadas por estes fármacos, devido as propriedades inibitórias mínimas da COX-16.
A dessensibilização é realizada quando optada pelo paciente, ou em casos específicos quando o uso desses medicamentos é relevante ao tratamento de outras patologias (artrite reumatóide, cardiopatia isquêmica, etc.). Deve ser realizada em ambiente hospitalar, e consiste na exposição do paciente a quantidades de AAS crescentes, sendo a via oral mais utilizada. Pretende se induzir gradativamente a tolerância ao fármaco utilizado6. Sugere-se que o período ideal para sua realização seja brevemente após a cirurgia de sinusectomia e polipectomia nasal4,6.
A intervenção cirúrgica, com sinusectomia e polipectomia nasal garantem um maior controle sintomático dos casos. No entanto, existe uma tendência a recidiva da polipose nasal, podendo ser indicado reintervenções ao longo da vida, mesmo com tratamento farmacológico otimizado. Apesar de temporária, a eficácia da polipectomia nasal é considerada significativa.
RELATO DE CASO
CRT, 52 anos, mulher, chegou no Hospital Otorrino de Cuiabá – MT, consultada em 2016, referindo quadro de rinite e sinusite de repetição. Relata acompanhamento com pneumologista devido a asma grave, desde a adolescência e refere alergia a ácido acetilsalicílico e anti-inflamatórios não esteroidais. Na ocasião foi diagnosticado rinossinusite aguda, sendo tratada com antibióticos via oral, corticosteroides e soro fisiológico nasal. Retorna em abril de 2018, com história de quadros recorrentes de rinossinusite, tratadas ambulatorialmente. Na mesma consulta foi iniciado investigação com tomografia computadorizada de seios da face, e videonasofibroscopia.
A paciente não realizou o exame de videonasofibroscopia, mas trouxe a TC de seios da face, a qual evidenciou pansinusite e desvio septal. Assim foi proposto cirurgia de sinusectomia maxilar, etmoidal, esfenoidal e frontal e correção do desvio de septo.
Figura 1 – TC de seios da face com velamento de seio maxilar direito.
Figura 2 – TC de seios da face com velamento de seio esfenóide.
No intra-operatório foi constatado a pansinusite e polipose nasal bilateral. Realizado polipectomia e sinusectomia. Após a constatação dos PNS, associado a história clínica da paciente, conclui-se o diagnóstico como Síndrome de Widal.
Figura 3 – Secreção de seio esfenóide.
Figura 4 – Seio esfenóide após aspiração.
DISCUSSÃO
A Síndrome de Widal (SW) é composta por asma moderada/grave, rinossinusite crônica com polipose nasal e intolerância a ácido acetilsalicílico (AAS) ou anti-inflamatórios não esteroidais (AINES)1,2. Apresenta-se clinicamente como uma enfermidade evolutiva, com padrão característico na aparição dos sintomas2. O início dos sintomas costuma ser na vida adulta1. No relato de caso exposto, a história da paciente apresenta-se com uma evolução semelhante as características da SW, tratando de asma desde a adolescência e sabidamente intolerante a AAS e AINES.
No caso relatado, foi observado relato similar ao encontrado na literatura, de acordo com os quais os pacientes são tratados isoladamente por suas queixas iniciais, sendo, asma, intolerância a AAS e/ou AINES ou obstrução nasal, por anos. Pode-se apresentar inicialmente como uma rinite, que evolui para pansinusite e surgimento dos pólipos nasais1,2. A asma já pode estar presente desde a infância ou na fase adulta1,2. Frequentemente há um adiamento de anos após o início dos sintomas até a investigação e, por fim, o diagnóstico de SW. Desta maneira, o tratamento é postergado.
O diagnóstico padrão-ouro é o teste de provocação da crise asmática após contato com aspirina1. No presente caso não foi realizado o teste de provocação, por não termos o protocolo do teste definido em nosso serviço.
Na hipótese deste diagnóstico, os exames de imagem são essenciais para s investigação e futuro planejamento terapêutico/cirúrgico. A constatação de desvio septal, polipose nasossinusal, bloqueio dos complexos óstio-meatais na paciente citada, indicaram a correção cirúrgica.
O tratamento desses pacientes é realizado através de cirurgias nasais associado a tratamento com corticoides nasais por tempo prolongado e anti-leucotrienos sistêmico associado a dessensibilização ao AAS.
Com o reconhecimento da entidade Síndrome de Widal, a paciente iniciou acompanhamento contínuo e tratamento específico em nosso serviço. Desta maneira, são adotadas medidas profiláticas, para controlar os sintomas de obstrução nasal, diminuir/evitar as crises de asma e detectar precocemente a recidiva da PNS. Por fim, melhora dos sintomas e aumento da qualidade de vida.
CONCLUSÃO
A Síndrome de Widal é frequentemente subdiagnosticada pelos clínicos em geral, fazendo com que o paciente seja subtratado, havendo piora e evolução das queixas. Piorando a qualidade de vida do paciente. O médico otorrinolaringologista tem um contato maior com pacientes com queixas correspondentes, muitas vezes, já chegando com um histórico sugestivo da doença. A associação de obstrução nasal por polipose nasal, asma moderada/grave, intolerância a AAS ou AINES e sinusite de repetição devem sempre ser investigados e acompanhados. O diagnóstico precoce e o tratamento efetivo oferecem melhor qualidade de vida, diminuição das crises e dos riscos que as exacerbações podem gerar.
REFERÊNCIAS
1) Spies JW, Valera FCP, Cordeiro DL, de Mendonça TN, Leite MGJ, Tamashiro E, et al. The role of aspirin desensitization in patients with aspirin-exacerbated respiratory disease (AERD). Braz J Otorhinolaryngol. 2016, 82: 263-8.
2) Intolerância a la aspirina en pacientes con poliposis nasal y asma bronquial / Aspirin intolerante in patients with nasal polyps and asthma. Gajardo O., Pilar; Fonseca A., Ximena. Rev. otorrinolaringol. cir. cabezacuello; 69(2): 157-168, ago. 2009. ilus, tab.
3) Faria, Emília. Diagnóstico de Alergia a drogas: atualização. Rev. bras. alerg. imunopatol. – Vol. 31, Nº 4, 2008.
4) BECKER, Helena M. G. et al. Uso de analgésicos e antiinflamatórios em pacientes portadores de polipose nasossinusal eosinofílica tolerantes e intolerantes à aspirina. Rev. Bras. Otorrinolaringol. [online]. 2003, vol.69, n.3, pp.296-302. ISSN 0034-7299. http://dx.doi.org/10.1590/S0034-72992003000300003.
5) SEABRA, Bárbara; DUARTE, Raquel e SA, Raul César. Asma, polipose nasal e intolerância à aspirina: Uma tríade a recordar. Rev Port Pneumol [online]. 2006, vol.12, n.6, pp.709-714. ISSN 0873-2159.
6) Bochenek G, Banska K, Szabo Z, Nizankowska E, Szczeklik A. Diagnosis, Prevention and Treatment of As- pirin-Induced Asthma and Rhinitis. Current Drug Targets – Inflammation &Allergy 2002; (1):1-11.
[1] Médica pela Universidade de Cuiabá – Cuiabá e R1 em Otorrinolaringologia no Hospital Otorrino de Cuiabá.
[2] Coordenador da Residência Médica em Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico – Facial do Hospital Otorrino de Cuiabá/MT.
[3] Médica pela Universidade José do Rosário Vellano – Belo Horizonte e R2 em Otorrinolaringologia no Hospital Otorrino de Cuiabá.
[4] Médico pela Universidade Federal do Paraná – UFPR e R1 em Otorrinolaringologia no Hospital Otorrino de Cuiabá
[5] Médico pela Faculdade Presidente Antonio Carlos e R2 em Otorrinolaringologia no Hospital Otorrino de Cuiabá.
[6] Médico pela Universidade de Cuiabá – Cuiabá e R1 em Otorrinolaringologia no Hospital Otorrino de Cuiabá.
Enviado: Janeiro, 2019.
Aprovado: Junho, 2019.
Uma resposta
Excelente artigo. Fiz uma cirurgia de correção de septo e redução dos cornetos nasais há uns anos e o cirurgião levantou a suspeita de que eu tivesse a mencionada síndrome, devido a meu histórico alérgico com AAS, e a doenças respiratórias que me afetam desde criança. Não consegui levar a investigação adiante por diversos motivos, mas, em breve, procurarei orientação de tratamento.