Ectopia Cordis: Uma revisão de literatura

ARTIGO DE REVISÃO

MARTINS, Renata Renó ^[1], MARTINS, Renan Renó ^[2], GONÇALVES, Maria Teresa Renó ^[3]

MARTINS, Renata Renó. MARTINS, Renan Renó. GONÇALVES, Maria Teresa Renó. Ectopia Cordis: Uma revisão de literatura. Revista Científica Multidisciplinar Núcleo do Conhecimento. Ano 04, Ed. 07, Vol. 01, pp. 137-147. Julho de 2019. ISSN: 2448-0959, Link de acesso: https://www.nucleodoconhecimento.com.br/saude/ectopia-cordis

RESUMO

Objetivo: Esse trabalho teve como objetivo realizar uma revisão da literatura sobre Ectopia Cordis. Metodologia: Trata-se de um estudo de revisão da literatura nas bases de dados MEDLINE, LILACS e SciELO, em português, espanhol e inglês. Conclusão: A Ectopia Cordis é uma malformação congênita rara que possui prognóstico ruim mesmo após abordagem cirúrgica e sua gravidade está relacionada com a presença de outras anomalias. Atualmente é possível fazer um diagnóstico mais preciso com a utilização de aparelhos modernos de ultrassonografia durante o primeiro trimestre da gestação. A abordagem cirúrgica deve ser realizada o mais precoce possível visando a redução das taxas de mortalidade.

Palavras-chave: Ectopia Cordis, Cardiopatia Congênita.

1. INTRODUÇÃO

A Ectopia Cordis (EC) é uma das raras anomalias congênitas caracterizado por deslocamento completo ou parcial do coração fora da cavidade torácica. A prevalência estimada dessa síndrome é de 5,5 a 7,9 por milhão de nascidos vivos¹.

O diagnóstico pré-natal tem melhorado muito e pode ser realizado ao redor da 10ª semana².

A EC é classificada em cervical, torácica, toracoabdominal e abdominal. Apesar da evolução das técnicas cirúrgicas, o prognóstico e a sobrevida são limitado; tipo torácico tem o pior prognóstico, enquanto o a EC toracoabdominal tem melhor prognóstico^3-5.

A cirurgia é a única opção terapêutica, que, com a melhoria da proteção miocárdica e do suporte per e pós-operatórios, tem proporcionado melhor taxa de sobrevida⁶. Várias técnicas cirúrgicas têm sido descritas, podendo a doença ser abordada em um ou dois estágios cirúrgicos. O primeiro estágio é realizado em caráter de urgência e visa a obter pele e tecido mole para recobrir o coração. Todavia, nem sempre é possível; e, devido ao baixo débito cardíaco, há necessidade do uso de próteses. A finalidade do segundo estágio é a correção das cardiopatias congênitas associadas e reconstrução do esterno⁷.

2. OBJETIVO

Esse trabalho teve como objetivo realizar uma revisão da literatura sobre Ectopia Cordis.

3. METODOLOGIA

Esse trabalho foi elaborado a partir de uma revisão da literatura nas bases de dados MEDLINE, LILACS e SCIELO, em português, espanhol e inglês.

As palavras-chave utilizadas foram “Ectopia Cordis” e “Cardiopatia Congênita”. Foram critérios de exclusão: artigos que não disponibilizavam o texto completo.

4. RESULTADOS

4.1 DEFINIÇÃO E CLASSIFICAÇÃO

O primeiro caso de Ectopia “Cordis” relatado na literatura foi descrito em 1671 por Neil Stensen⁸.

A Ectopia Cordis é uma malformação cardíaca congênita rara definida como um defeito na parede torácica anterior e na parede abdominal com posicionamento anormal do coração fora da cavidade torácica com defeito associado no diafragma do pericárdio parietal, esterno e, na maioria dos casos, malformações cardíacas⁹. O deslocamento pode ser completo ou parcial do coração para fora da cavidade torácica¹⁰. Na EC parcial, o coração pode ser visto pulsar através da pele ou pode ter cobertura pericárdica, enquanto que na EC completa o coração nu é colocado fora da cavidade torácica e está sem pericárdio⁷.

A EC pode ser classificada de acordo com a localização do coração em quatro tipos¹¹:

• Cervical: o coração se exterioriza na porção superior do esterno, localizando-se na região cervical; o esterno pode ter um defeito na sua porção superior ou estar totalmente íntegro.
• Torácico: através de um defeito ou agenesia do esterno, o coração se exterioriza na superfície torácica.
• Toracoabdominal: também chamado de síndrome de Cantrell, na qual o coração se exterioriza através de um defeito inferior do esterno, do diafragma e da parede abdominal.
• Abdominal: o coração se encontra na cavidade abdominal, devido a um defeito do diafragma.

Na pentalogia de Cantrell, o espectro total consiste em cinco anomalias: uma deficiência do diafragma anterior, um defeito da parede abdominal supra-umbilical da linha média, um defeito no diafragma pericárdio, várias anormalidades intracardíacas congênitas e um defeito do esterno inferior¹².

A Ectopia Cordis Interna, também conhecida como Síndrome do Homem de Lata (Tin Man Syndrome), é uma variante rara de EC em que o coração está localizado completamente dentro da cavidade abdominal. É quase sempre uma condição assintomática encontrado incidentalmente em exames de imagem, ou menos frequentemente por médicos ao tentar auscultar o tórax ou a palpação abdominal¹³.

4.2 EMBRIOLOGIA E ETIOLOGIA

O desenvolvimento da parede corporal ventral começa no oitavo dia da vida embrionária com diferenciação e proliferação de mesoderme, seguida de sua migração literal. O coração originalmente se desenvolve na localização cefálica e alcança sua posição definitiva pelo dobramento lateral e flexão ventral do embrião por volta do 16º ao 17º dia de embriogênese¹⁰.  A fusão da linha média e a formação das cavidades torácica e abdominal estão completas na 9ª semana embrionária^12,14.

A falha completa ou incompleta da fusão da linha média nesta fase resulta em distúrbios que variam de EC isolada a completa evisceração ventral. A etiologia da EC não foi totalmente explicado, embora várias teorias tenham sido oferecidas. As teorias populares são a ruptura precoce do córion e/ou saco vitelino e síndrome da banda amniótica^10,15-17 .

Embora a EC seja geralmente considerada uma malformação isolada e esporádica, tem havido uma série de relatos relacionando-a a anormalidades cromossômicas. As anormalidades cariotípicas relatadas incluem trissomia do cromossomo 18, síndrome de Turner, 46, XX e 17q +¹⁸.

4.3 DIAGNÓSTICO

Desde 1981, a literatura tem relatado o diagnóstico pré-natal de EC através de ultrassonografia intrauterina¹⁹.

O diagnóstico pré-natal é estabelecido por ultrassonografia visualizando o coração fora da cavidade torácica^20-23.

O diagnóstico de EC ou, mesmo, outros defeitos na formação do feto pode ser realizado mais precocemente ainda, já que novas técnicas ultrassonográficas e o mais moderno aparelhamento permitem detectar anomalias com maior precisão intrauterino, facilitando a programação assistencial para crianças com doenças tão graves ^11,19,24,25.

O uso do ultrassom tridimensional e sua combinação com o doppler permitem um diagnóstico precoce mais preciso. A ressonância magnética também está se tornando comum na avaliação pré-natal para documentar e planejar o manejo de anomalias congênitas complicadas²⁶.

4.4 TRATAMENTO

A abordagem de manejo imediato requer ressuscitação e cobertura do coração e vísceras expostas com compressas de gaze embebidas em soro fisiológico para evitar a dessecação e a perda de calor²⁵.

O gerenciamento final da condição é a correção cirúrgica. A primeira tentativa de reparo da EC foi realizada em 1925 por Cutler e Wilens²⁷, e Koop (1975) alcançaram o primeiro reparo bem-sucedido da EC torácica em dois estágios²⁸.  Amato et al. relataram um reparo de estágio único bem-sucedido da ectopia EC em 1995²⁹.  Durante o fechamento cirúrgico, na maioria dos casos, a cavidade torácica é pequena, com pouco espaço mediastinal para o coração. A tentativa de fechar a parede torácica frequentemente resulta em instabilidade hemodinâmica secundária a compressão do coração³⁰.  As etapas geralmente tomadas para o tratamento (todas as variedades) são (1) fechamento do defeito da parede torácica (seja fechando a parede torácica primária ou usando osso/cartilagem como enxerto de tecido ou prótese artificial como placas de acrílico e malha Marlex), ( 2) fechamento do defeito esternal, (3) reparo do defeito associado como onfalocele, (4) colocação do coração no tórax e (5) reparo do defeito intracardíaca^10,25,30.

A cirurgia é a única opção terapêutica, que, com a melhoria da proteção miocárdica e do suporte per e pós-operatórios, tem proporcionado melhor taxa de sobrevida⁶. Várias técnicas cirúrgicas têm sido descritas, podendo a doença ser abordada em um ou dois estágios cirúrgicos. O primeiro estágio é realizado em caráter de urgência e visa a obter pele e tecido mole para recobrir o coração. Todavia, nem sempre é possível; e, devido ao baixo débito cardíaco, há necessidade do uso de próteses. A finalidade do segundo estágio é a correção das cardiopatias congênitas associadas e reconstrução do esterno⁷.

Um bom planejamento cirúrgico e um preciso diagnóstico da cardiopatia associada devem ser cuidadosamente realizados, já que o diagnóstico do defeito vem sendo feito intrauterino, o que vem aumentando a frequência da doença. É necessário que o parto seja realizado através de uma operação cesariana. Dentro do possível, o parto deve ser realizado em um mesmo bloco cirúrgico e em salas contíguas, para evitar contaminação do coração exposto. Na equipe de atendimento cirúrgico é necessária a presença do cirurgião plástico, para as rotações dos músculos e o reparo da pele, recobrindo a fenda cirúrgica^31-33.

No tratamento da Ectopia Cordis alguns itens são de grande importância³⁴:

• Providenciar uma cobertura ao coração exteriorizado, com pele ou membrana sintética (temporária), logo após o nascimento.
• Diagnosticar de modo preciso o defeito cardíaco; a oportunidade da correção desse defeito, concomitante ou não à reconstrução da parede torácica, deve ser avaliado pelo cirurgião.
• Formar uma equipe cirúrgica contand0 com a colaboração de um cirurgião plástico.
• Ter suporte pós-operatório adequado ao tratamento de um neonato em estado grave (intensivista pediátrico, enfermeiras e fisioterapeutas).

4.5 PROGNÓSTICO

O prognóstico da ectopia cordis completa depende do grau de malformações intracardíacas e associadas. Não tratada, é fatal³⁵.

Apesar dos avanços na cirurgia cardíaca neonatal, a EC torácica/toracoabdominal completa continua a ser um desafio cirúrgico com apenas poucos sobreviventes a longo prazo^7,35,36.

Em relação ao prognóstico, é descrito que a EC cervical é um prognóstico muito ruim, com uma mortalidade de 96% no período perinatal. Os outros tipos devem sua mortalidade às anomalias associadas (cardíacas, gastrointestinais), que são suscetíveis em alguns casos de reparo cirúrgico^18,25 .

5. CONCLUSÃO

A Ectopia Cordis é uma malformação congênita rara que possui prognóstico ruim mesmo após abordagem cirúrgica e sua gravidade está relacionada com a presença de outras anomalias.

Atualmente é possível fazer um diagnóstico mais preciso com a utilização de aparelhos modernos de ultrassonografia durante o primeiro trimestre da gestação.

A abordagem cirúrgica deve ser realizada o mais precoce possível visando a redução das taxas de mortalidade.

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^[1] Graduanda em Medicina pela Universidade José do Rosário Vellano (UNIFENAS) – Alfenas, Brasil.

^[2] Graduando em Medicina pela Faculdade da Amazônia (FAMAZ) – Belém, Brasil.

^[3] Médica Especialista em Oftalmologia pelo Hospital dos Servidores – São Paulo, Brasil. Graduada em Medicina pela Faculdade de Medicina de Itajubá (FMIT) – Itajubá, Brasil. Professora do Curso de Medicina da Universidade Federal do Amapá (UNIFAP) – Macapá, Brasil.

Enviado: Maio, 2019.

Aprovado: Julho, 2019.