ARTIGO DE REVISÃO
MOURA, Raimundo Nonato Caetano [1], COUTO, Gleici de Souza [2], ANDRADE, Andreza Gomes de [3], NUNES, Ronaldo Lima [4]
MOURA, Raimundo Nonato Caetano. Et al. Osteogênese Imperfeita e a Assistência de Enfermagem a Criança com Síndrome. Revista Científica Multidisciplinar Núcleo do Conhecimento. Ano 05, Ed. 10, Vol. 24, pp. 109-114. Outubro de 2020. ISSN: 2448-0959, Link de acesso: https://www.nucleodoconhecimento.com.br/saude/crianca-com-sindrome
RESUMO
Introdução: Trata-se de um estudo que aborda a assistência de enfermagem à criança com Osteogênese Imperfeita, uma doença rara, fomentadora da fragilidade óssea, no intuito de melhorar a assistência oferecida ao portador da síndrome. Objetivo: Retratar a necessidade de uma equipe de enfermagem estruturada e consciente da sua importância no atendimento à criança com OI. Materiais e Métodos: Trata-se de um estudo narrativo descritivo e exploratório do tipo revisão bibliográfica, nesta construção cientifica foram utilizadas as plataformas SciELO, PubMed, RIUFF e BVS, com periódicos nacionais e internacionais publicados entre 2010 a 2020, e assuntos relevantes ao tema. Resultado: A busca eletrônica resultou em um total de 25 referências cientificas, das quais, aplicando-se aos critérios de inclusão e exclusão estabelecidos, 14 estudos foram selecionados. Conclusão: Tornar-se-á viável aos futuros ou já enfermeiros, expandir seu entendimento acerca do tema, que atualmente são irreais ou limitados, preparando-os para as situações que envolvam crianças portadoras de OI.
Palavras-Chave: Osteogênese Imperfeita, assistência, criança, enfermagem.
INTRODUÇÃO
A Osteogênese Imperfeita (OI), habitualmente descrita como síndrome dos Ossos de Vidro, de Cristal ou também, doença de Lobstein, é uma patologia genética rara relacionada ao tecido conjuntivo, reconhecida por debilidade óssea. Como se trata de uma enfermidade hereditária, o indivíduo nasce com a OI, não sendo capaz de ser contraída de outro modo (MELO, 2015).
A problemática acerca da OI, envolve a presença de um desarranjo genético e hereditário que afeta a construção do colágeno tipo I, sendo este intimamente associado à composição óssea. O colágeno tipo I, em razão de suas renovações basilares, exclui-se da habilidade de interagir com a hidroxiapatita, fazendo-se um dos integrantes encarregados pela construção da matriz óssea, e a relação de tais compostos se faz relevante no vigor ósseo. Essas transformações genéticas atingem tecidos que compreendem o colágeno, estimulando uma gama complexa de manifestações clínicas (PAIVA, 2018).
A considerar a instabilidade, clínica e funcional da doença e a terapêutica utilizada em quadros de OI analisa-se o nível de gravidade do quadro e idade dos pacientes, para assim, analisar medidas multidisciplinares que deverão posteriormente ser tomadas. Não há cura para a OI, desse modo o objetivo do tratamento está para além do avanço nas estruturas musculares e/ou articulares, mas está focada em estratégias e promoção de uma melhora na eficiência física, otimizando qualidade de vida e integração social. (ESCOBAR, 2013).
Considera-se que, no contexto da OI, há uma ausência de conhecimento dos profissionais da área da saúde e familiares a cerca desta patologia, surgindo, dessa forma, uma grande urgência em ampliar conhecimentos, padronizar protocolos, para prestar uma assistência de qualidade e humanizada.
Publicações na área de enfermagem acerca da OI são incipientes, nesse sentido podemos citar o estudo “Desafios dos enfermeiros frente à criança com osteogênese imperfeita.” De Souza (2020) que trouxe fatos para a construção dessa pesquisa.
Diante deste cenário, o objetivo desse estudo é descrever os cuidados de enfermagem direcionados às crianças com OI, além de elaborar intervenções padrões para uma assistência de enfermagem voltada para essa patologia, desde casos menos graves até àqueles que apresentam maior complexidade. (FIGUEREIDO, 2014).
MATERIAIS E MÉTODOS
Refere-se, um estudo narrativo descritivo e exploratório do tipo revisão bibliográfica. Dessa forma, foram executadas buscas em periódicos internacionais e nacionais. A busca internacional nas bases de dados US National Library (Pubmed), fez-se também a verificação bibliográfica na literatura científica, a partir da seleção de trabalhos publicados em revistas e artigos científicos e a coleta nas bases de dados, Scientific Eletronic Library Online (Scielo); BVS (Biblioteca Virtual de Saúde), no período entre 2010 a 2020, usando como descritores os termos, osteogênese imperfeita, cuidados de enfermagem e criança. De um total de 25 periódicos encontrados, foram selecionados para análise 14 referentes à pesquisa, tendo como critérios de inclusão o desenvolvimento da doença (OI), sintomatologia, terapias de cuidados necessários no suporte e assistência de enfermagem à criança com OI. Já os critérios de exclusão foram periódicos que não se encaixaram aos critérios de inclusão, e artigos duplicados.
CLASSIFICAÇÕES DA OI
Sendo a OI uma síndrome rara, que aflui cerca de 6-7/100 mil indivíduos, tem-se em território brasileiro, uma preponderância que chega em média de 12 mil pessoas com esse diagnóstico. (SOUZA, 2020)
Encontrando-se, evidenciada por repetidas fraturas ósseas, seja ela natural ou ao mínimo esforço, ela é originada por uma desordenação, da síntese do colágeno. Ou seja, um erro ou quebra no processo de formação do colágeno ocasionado por uma modificação nos genes COL1A1 ou COL1A2. No entanto há uma infinidade variada de classificação da OI, e a maior incidência está entre os extremos, mas o grau da doença é mutável. Esta, segue classificação e tipos, tanto por Sillence, como pela interferência de outros genes, sendo seguidos critérios e características, para serem tratados quanto ao grau de sua complexidade (GIL, 2016).
Observa-se, entre todas as classificações o modelo Sillence, seguindo a quantidade e o esqueleto do colágeno tipo I, que mostra alterações se as mutações forem em COL1A1 e COL1A2, manifestando um fenótipo esquelético, que transcorre de subclínico a letal. Estes indivíduos apontam anormalidades quantitativas e qualitativas no colágeno tipo I por causa do impacto dominante negativo da mutação, dado que as pró-cadeias alfa mudadas são adicionadas nas partículas de pró-colágeno tipo I, que possui além dessas, pró-cadeias alfa normais. Via de regra, se houver realocação da glicina na cadeia α1, o fenótipo obedecerá ao posicionamento da substituição: alterações C-terminais provocam um fenótipo grave da patologia e as alterações N-terminais, fenótipos leves (BOURGEOIS, 2016).
O desenvolvimento das formas de classificação dos subtipos de Sillence, se dá pelas mudanças fenotípicas da Osteogênese Imperfeita. Tem-se, ainda inclusas recentemente, a inclusão de outros tipos V, VI, VII e VIII, que são à parte da classificação de Sillence. Apesar de neles o defeito não se achar no gene do colágeno, caracteriza-se por fragilidade óssea da mesma forma (BRASIL, 2013).
Tabela 1: Classificações e genes afetados
| TIPO | GRAVIDADE | GENE DA MUTAÇÃO |
| I | Leve | COL1A1 |
| II | Severa, potencialmente letal | COL1A1 ou COL1A2 |
| III | Torna-se severa mediante deformação progressiva | COL1A1 ou COL1A2 |
| IV | Moderada | COL1A1 ou COL1A2 |
| V | Desconhecido | COL1A1 ou COL1A2 |
| VI | Moderada | SERPINF1 |
| VII | Severa a letal | LEPRE1 |
| VIII | Moderada a letal | PPIB |
Fonte: Autores, 2020
Apesar disso, a recente nomenclatura OI e a relevância da Escala de Classificação citada, realça a necessidade de fenotipagem para detectar, classificar e mensurar a seriedade da OI. Isso permitirá aos pacientes e familiares esclarecimentos sobre a trajetória da síndrome e seu grau, e possibilitará que os profissionais explorem o resultado da terapia. Uma cautelosa descrição clínica juntamente com a ideia da genética molecular é o pontapé inicial para estruturação e análise de terapia em indivíduos com patologias hereditárias, inclusive OI (VAN, 2014).
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
A osteogênese imperfeita apresenta ampla manifestações clinicas, no entanto, existem algumas mais comuns como: massa óssea diminuída, ossos fragilizados, fraturas recorrentes, estatura diminuída, provocada por ossos longos com deformidades esqueléticas, tom azulado ou acinzentado das escleras, dentinogênese imperfeita, pele com hiperelasticidade, audição prejudicada provocada por otosclerose e articulações com hipermobilidade (AGUIRRE, 2017).
Levando em consideração a fragilidade óssea da criança com OI, o risco de adquirir novas fraturas é consequentemente o problema de maior frequência enfrentado pelos enfermeiros na prestação do cuidado, tornando-se um enorme desafio ao profissional, haja vista que, devido a esta fragilidade, agravos podem ser desencadeados se não houver uma intervenção adequada no processo de imobilização (SOUZA, 2020).
TRATAMENTO
Clinicamente, a osteogênese imperfeita é subdividida do tipo I ao VIII, podendo ser classificada conforme o grau de complicação. No pré-natal existem algumas formas para chegar-se a um diagnóstico, dentre os métodos utilizados, pode-se apontar a identificação de fraturas ósseas por meio de ultrassonografia ou quando a idade gestacional estiver entre 10 e 12 semanas, inspecionar o colágeno que é produzido pela célula fetal obtido mediante coleta de vilo corial. Para diagnóstico posterior ao nascimento, a comprovação pode ser feita por exames genéticos ou bioquímicos, achados clínicos do paciente com base em pesquisa no histórico familiar e também por intermédio do quadro radiológico. O consumo de bifosfatos, mostra-se hoje como o principal método terapêutico médico, que provoca significativo avanço na diminuição de fraturas, alívio da dor e progressão da mobilidade do paciente. Porém, cirurgia ortopédica, fisioterapia e reabilitação também fazem parte do tratamento da OI (GIL, 2016).
A partir de 2001 com a criação da portaria GM 2305/200110, o SUS passou oferecer tratamento para osteogênese imperfeita no Brasil. Esta portaria, instituiu diretrizes para cadastramento e surgimento de centros para tornarem-se referencias em OI dentro do território brasileiro. Deu direito ao tratamento, possibilitou a criação e conservação de um banco de dados para osteogênese imperfeita, gerenciado pelo Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira da Fundação Oswaldo Cruz (INSMCA/Fiocruz), além de direcionar quanto ao tipo de medicamentos seriam usados nesses centros (pamidronato dissódico), tornou possível ao paciente em tratamento de OI, realizar exames complementares essenciais para seu acompanhamento, além de definir a dosagem dos medicamentos indicados, assim como as medicações completivas a estes (LIMA, 2012).
Hoje está em vigor a portaria Nº 1.306, DE 22 DE NOVEMBRO DE 2013, que ampara esses pacientes (BRASIL, 2013).
Ainda não existe cura para osteogênese imperfeita, o tratamento é voltado para prevenção e melhora da qualidade de vida dos pacientes. Os métodos terapêuticos utilizados, auxiliam no aumento da densidade óssea reduzindo a fragilidade do mesmo, promove ganho de força muscular e maior movimento das articulações, trata e previne fraturas, corrigem contraturas, deformidades e diminui o surgimento de outras novas (ESCOBAR, 2013).
Tabela 2 – Formas de tratamento
| TRATAMENTO | |
| FARMACOLÓGICO | (Pamidronato): fármacos que atuam no osso, inibindo a reabsorção óssea |
| CIRÚRGICO | No tratamento das fraturas, com a implantação de cavilhas intramedulares |
| REABILITAÇÃO | Fisioterapia, atividades físicas , uso de suportes ortopédicos |
Fonte: Autores, 2020
SISTEMATIZAÇÃO DE ENFERMAGEM
A sistematização do cuidado de enfermagem, na osteogênese, é primordial na preparação do profissional apto em lidar com crianças portadoras da síndrome. Complementa-se que “Cabe a enfermagem buscar conhecimento, aprimorá-lo e planejar ações sistemáticas que visem a atingir um nível de qualidade compatível com as necessidades da criança e de sua família”. Visto isso, os pais devem ser incentivados pela enfermagem, a serem ativos no cuidado à criança, ensinando-os como deve ser sua ação no banho, na mudança de roupas e acomodação, para que essas crianças fiquem livres de novas fraturas. (SOUZA, 2020).
Outro dever do enfermeiro ao zelar de uma criança com OI é manter uma verificação frequente do paciente, para que haja um reconhecimento precoce, caso as fragmentações ósseas ocorram. Para essa apuração, é necessário que compreendam os vestígios clássicos de uma fratura: calor, edema, congestão sanguínea e por vezes, febre. E como identificar esses sinais também devem ser repassados aos familiares do paciente. (FIGUEIREDO, 2014)
Vale acentuar, que a dedicação ao portador de OI cabe desde o nascimento até o decorrer de sua vida, sendo a enfermagem uma organização que o acompanhará em toda sua trajetória, fazendo-se necessário, que o enfermeiro possua conhecimento acerca da doença para enfim, prestar uma assistência efetiva (MOREIRA, 2019).
De forma geral, esses indivíduos necessitam das seguintes condições: Observação – sendo, uma visão clínica e contínua, apta para gerar um alinhamento de informações; Registro e intervenção – acompanhar dados que o organismo manifeste e que os dispositivos emitem; Busca – acontecimentos indicativos de alertas sobre o paciente e/ou sua família; Presença contínua – é a localização de impasses, que costumam ser imperceptíveis (FIGUIEREDO, 2014).
RESULTADOS
Constata-se, que a Osteogênese imperfeita (OI) é uma doença genética sistêmica do tecido conjuntivo com prevalência de 6 a 7/100 mil nascimentos. E que não há citações na literatura sobre o predomínio em relação à raça ou sexo. Sendo assim, de acordo com os dados mundiais e correlacionando-os ao Brasil, é possível ter uma estimativa na prevalência de OI no território nacional, considerando a população dos últimos sete anos.
Tabela 3: População brasileira dos últimos sete anos
| Ano | População |
| 2014 | 202,8 milhões |
| 2015 | 204,5 milhões |
| 2016 | 206,1 milhões |
| 2017 | 207,8 milhões |
| 2018 | 209,5 milhões |
| 2019 | 210.1 milhões |
| 2020 | 211.5 milhões |
Fonte: Autores, 2020, dados baseados em dados de IBGE
Nesta estimativa, há um crescimento em uma linha tênue de 4% nos números de casos entre os anos de 2014 e 2020.
Gráfico 1: Prevalência estimada da OI no Brasil
Dessa forma, durante o estudo possibilitou-se o levantamento de alguns diagnósticos e intervenções de enfermagem enumerados na tabela seguinte, respectivamente, de acordo a necessidade do paciente com OI:
Tabela 4: Diagnósticos e intervenções
| DIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM | CARACTERÍSTICAS DEFINIDORAS | INTERVENÇÕES |
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Risco para quedas |
Suscetibilidade aumentada a quedas que pode causar dano físico e comprometer a saúde. | Identificar o paciente com risco por meio de sinalização à beira do leito ou pulseira; Implementar medidas específicas para a prevenção de queda conforme o(s) risco(s) identificado(s); Acomodar crianças menores de três anos em berços com grades elevadas na altura máxima; Acomodar crianças maiores de três anos em camas com as grades elevadas; Supervisionar periodicamente o conforto e a segurança da criança. |
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Mobilidade Física Prejudicada |
Limitação no movimento independente e voluntário do corpo ou de uma ou mais extremidades. | Promover a motivação e a adesão; aumentar a motilidade dos membros; manter um bom alinhamento do corpo; proporcionar mobilização progressiva; ensinar os métodos de transferência da cama para a poltrona, para o vaso e para a posição de pé. |
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Deambulação prejudicada |
Limitação do movimento de andar no ambiente de forma independente. | Auxiliar lentamente a criança a sentar; usar sapatos bem ajustado; explicar que a deambulação segura é um movimento completo, avaliar resposta à deambulação; Avaliar o progresso da criança na sua deambulação; Encorajar a deambulação independente, dentro de limites seguros; Planejar as atividades da criança dentro do nível de tolerância. |
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Dor Aguda |
Experiência sensorial e emocional desagradável associada a lesão tissular real ou potencial, início súbito ou lento, de intensidade leve a intensa, com término antecipado ou previsível e com duração menor que 3 meses. | Reduzir ou eliminar os fatores que aumentam a experiência dolorosa; discutir com o indivíduo como determinar que métodos podem ser usados para reduzir a intensidade da dor; proporcionar o alívio ideal da dor com os analgésicos prescritos; auxiliar a família a reagir positivamente a experiência dolorosa do indivíduo; auxiliar após o episódio de dor. |
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Risco de desenvolvimento atrasado |
Suscetibilidade a atraso de 25% ou mais em uma ou mais áreas do comportamento social ou autorregulador, ou em habilidades cognitivas, de linguagem e motoras grossas ou finas, que pode comprometer a saúde. | Avaliar e acompanhar o nível de crescimento e desenvolvimento da criança. |
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Risco de religiosidade prejudicada
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Suscetibilidade à capacidade prejudicada de confiar em crenças e/ou de participar de rituais de alguma fé religiosa, o que pode comprometer a saúde. | Observar as necessidades psicoespirituais da criança e seus responsáveis; orientar quanto ao entendimento acerca da patologia da criança e orientar quanto a não praticar rituais de cura que comprometam a saúde física ou psíquica da mesma. |
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Dentição prejudicada
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Ruptura nos padrões de desenvolvimento/erupção dentários ou na integridade estrutural de cada dente | Orientar quanto à necessidade de uma rotina diária de cuidado oral; Orientar quanto à importância do auxílio dos pais durante a escovação dos dentes, respeitando as limitações de autocuidado; verificar se existem barreiras econômicas ao autocuidado ; informar quanto a importância de se ter uma boa saúde bucal; Orientar os pais quanto à necessidade de levar a criança para consultar um dentista. |
Fonte: Autores 2020, dados baseados em dados de NANDA 2020.
Fluxograma 1: Seleção dos artigos para revisão bibliográfica
DISCUSSÃO
Mediante investigação e acompanhamento de dados constata-se o quanto esse tema é escassamente abordado. A partir desse pressuposto, há uma necessidade perceptível sobre ampliar o campo de compreensão dos profissionais de enfermagem, sobre como prosseguir com uma criança portadora de OI.
Como a doença expressa níveis que podem comprometer toda a estrutura óssea do doente, os cuidados devem ser parte majoritária no que diz respeito ao transporte, troca e banho.
Por isso, exige-se que haja enfermeiros capacitados que entendam das precauções que são minimamente necessárias, nesses casos.
Proporcionar melhoria na saúde da criança com osteogênese imperfeita é algo que pode ser incorporado aos cuidados de enfermagem detectando riscos inerentes a patologia e também problemas associados a ela. O enfermeiro ao realizar a avaliação deve considerar diversos aspectos como, fraturas prévias, tipo de alimentação, exercício realizados, estrutura corporal (encurtada), presença de cifose, dificuldade de mobilidade, problemas na respiração, postura inadequada e comprometimento muscular.
Visto isso, um cuidado sistematizado, pode proporcionar mais satisfação e segurança para a equipe de enfermagem, além de, mais segurança na execução dos procedimentos, visando assim, maior proteção aos neonatos e familiares (SOUZA, 2020).
CONCLUSÃO
Por ser uma patologia rara, em algumas oportunidades é mal classificada e/ou subdiagnosticada, por isso a dificuldade para se compreender integralmente a doença. Mesmo com vários estudos que no decorrer dos anos foram efetuados a OI não possui sua fisiopatologia totalmente esclarecida. Assim, as crianças portadoras de osteogênese imperfeita precisam de uma atenção maior para observar possíveis complicações para que se necessário uma intervenção a mesma seja iniciada de forma precoce.
Através disso, nota-se a importância do processo do cuidado de enfermagem, à criança com osteogênese imperfeita.
Diante do exposto, foi possível identificar dificuldades reais que o profissional enfrenta ao atender um portador da síndrome. Sendo os desafios mais frequentes: O medo do desconhecido; assegurar uma relação adequada com a equipe de saúde, que encontra dificuldades na comunicação e coordenação; carência estrutural do ambiente hospitalar e promoção adequada da mobilidade física e manipulação dos pacientes.
Dessa forma, a sistematização do cuidado de enfermagem, na osteogênese, é primordial na preparação do profissional l apto em lidar com crianças portadoras da síndrome.
Mostra-se, que cabe a enfermagem buscar conhecimento, aprimorá-lo e planejar ações sistemáticas que visem a atingir um nível de qualidade compatível com as necessidades da criança e de sua família.
Para obtenção de melhores resultados na qualidade de vida da criança portadora de OI, é necessário um acompanhamento multidisciplinar. Desse modo, o enfermeiro deverá direcionar suas orientações de acordo com a realidade da criança e sua família, considerando aspectos, sociais, culturais, econômicos e crenças. Além disso, o profissional de enfermagem deve fazer o levantamento do perfil epidemiológico, estabelecer técnicas terapêuticas, estimular conhecimento sobre a doença, incitando a reflexão quanto ao processo saúde/doença, visando propiciar saúde e diminuir o risco de complicações.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
AGUIRRE, S. P.; Osteogênese Imperfeita: Uma revisão sobre a doença. 2017. 23. Faculdade Araguaia Ciências Biológicas, Goiânia, 2017.
BOURGEOIS, A. B. et al. Osteogenesis imperfecta: from diagnosis and multidisciplinary treatment to future perspectives. Review article: Biomedical intelligence Published 20 June 2016, doi:10.4414/smw.2016.14322. Cite this as: Swiss Med Wkly. 2016;146:w14322
BRASIL. Osteogênese imperfeita: Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas. p 468. Portaria SAS/MS nº 1.306, de 22 nov. de 2013.
ESCOBAR, C. et al. Osteogénese Imperfeita – Experiência do Serviço de Ortopedia do Hospital Dona Estefânia. Revista Cientifica da Ordem dos Médicos. Acta Med Port Lisboa, 1-7 jan-fev; 2013.
FIGUEIREDO, V. B. V.; Cuidados de Enfermagem ao Neonato com Osteogênese Imperfeita. 2014. 74. Universidade Federal Fluminense Escola de Enfermagem Aurora de Afonso Costa Graduação em Enfermagem e Licenciatura. Rio de Janeiro, Niterói, 2014.
GIL, R. I. L; Osteogênese imperfeita – O desafio de gerar e gerir facilitadores. Estudo de caso. 2016. 216. Universidade Lusófona de Humanidades e Tecnologias Faculdade de Ciências Socais, Educação e Administração, Lisboa, 2016.
HERDMAN, T. H.; KAMITSURU, S. Diagnósticos de enfermagem da NANDA-I, Definições e Classificações. 11ª Edição. 2018-2020.
IBGE. Projeção da população. Disponível em: https://www.ibge.gov.br/apps/populacao/projecao/.
LIMA, M. A. F. D; HOROVITZ, D. D. G.; Contradições das políticas públicas voltadas para doenças raras: o exemplo do Programa de Tratamento da Osteogênese Imperfeita no SUS. Ciênc. saúde coletiva [online]. 2012, vol.19, n.2, pp.475-480. ISSN 1413-8123. http://dx.doi.org/10.1590/1413-81232014192.15582012.
MELO, C. P. Osteogénese Imperfeita – “Ossos de Cristal” Revisão Bibliográfica. 2015. 89. Universidade da Beira Interior Ciências da Saúde, Covilhã, maio de 2015.
MOREIRA, M. C. N; et al. Adoecimentos raros e o diálogo associativo: ressignificações para experiências morais. Ciênc Saúde Colet. 2019 Sept;24(10):3673-82. DOI: 10.1590/1413-812320182410.11822019
PAIVA, F. D.; OLIVEIRA, M. L.; ALMOHALHA, L. Percepções de pessoas com osteogênese imperfeita acerca das intervenções terapêuticas ocupacionais e possibilidades de cuidado. Cad. Bras. Ter. Ocup., São Carlos, v. 26, n. 2, p. 399-407, 2018 https://doi.org/10.4322/2526-8910.ctoAO1135.
SOUZA, C.C; et al. Desafios dos enfermeiros frente à criança com osteogênese imperfeita. Rev enferm UFPE on line. 2020;14:e243441 DOI: https://doi.org/10.5205/1981-8963.2020.243441
VAN D. F.S.; SILLENCE D.O. Osteogenesis imperfecta: clinical diagnosis, nomenclature and severity assessment. American Journal of Medical Genetics. 2014 Apr;164(6):1470-81. DOI: 10.1002/ajmg.a.36545
[1] Graduação em Enfermagem.
[2] Graduação em Enfermagem.
[3] Graduação em Enfermagem.
[4] Orientador. Graduação em Enfermagem.
Enviado: Outubro, 2020.
Aprovado: Outubro, 2020.
