{"id":1770,"date":"2023-03-17T09:33:00","date_gmt":"2023-03-17T12:33:00","guid":{"rendered":"https:\/\/www.nucleodoconhecimento.com.br\/livros\/?p=1770"},"modified":"2023-05-04T12:45:57","modified_gmt":"2023-05-04T15:45:57","slug":"hernia-diafragmatica-congenita","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.nucleodoconhecimento.com.br\/livros\/ciencias-da-saude\/hernia-diafragmatica-congenita","title":{"rendered":"10. H\u00e9rnia diafragm\u00e1tica cong\u00eanita: uma breve revis\u00e3o da literatura"},"content":{"rendered":"

Jos\u00e9 Aderval Arag\u00e3o [1]<\/a><\/sup><\/sup><\/p>\n

Matheus Jhonnata Santos Mota [2]<\/a><\/sup><\/sup><\/p>\n

Victor Petersen Dantas Moreno [3]<\/a><\/sup><\/sup><\/p>\n

Iapunira Catarina Sant\u2019Anna Arag\u00e3o [4]<\/a><\/sup><\/sup><\/p>\n

Felipe Matheus Sant\u2019Anna Arag\u00e3o [5]<\/a><\/sup><\/sup><\/p>\n

B\u00e1rbara Costa Louren\u00e7o [6]<\/a><\/sup><\/sup><\/p>\n

Vera L\u00facia Correa Feitosa [7]<\/a><\/sup><\/sup><\/p>\n

Francisco Prado Reis [8]<\/a><\/sup><\/sup><\/p>\n

DOI:\u00a010.32749\/nucleodoconhecimento.com.br\/livros\/1770<\/p>\n

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INTRODU\u00c7\u00c3O<\/h2>\n

A H\u00e9rnia Diafragm\u00e1tica Cong\u00eanita (em ingl\u00eas – Congenital Diaphragmatic Hernia, doravante simbolizada pela sigla CDH) pode ser entendida como um abaulamento de parte do conte\u00fado abdominal para a cavidade tor\u00e1cica como resultado de um dist\u00farbio no desenvolvimento embriol\u00f3gico do diafragma. Apresenta topografia vari\u00e1vel e a H\u00e9rnia de Bochdalek, em regi\u00e3o p\u00f3stero-lateral, \u00e9 a mais comum. A hernia\u00e7\u00e3o do intestino grosso \u00e9 a mais prevalente, sendo respons\u00e1vel por at\u00e9 75% dos casos, seguida por omento maior com 65%, intestino delgado, est\u00f4mago e f\u00edgado (SVETANOFF e RENTEA, 2021). Pode estar isolada em 50 a 60% dos casos ou associado a anomalias de outros \u00f3rg\u00e3os incluindo cora\u00e7\u00e3o, enc\u00e9falo, rins e genit\u00e1lias (QI et al., 2018), com incid\u00eancia de 34 a 50% (SVETANOFF e RENTEA, 2021). O progn\u00f3stico \u00e9 pior na presen\u00e7a de h\u00e9rnias hep\u00e1ticas, prematuridade, baixo peso ao nascer e outras anomalias cong\u00eanitas (YAMOTO et al.,<\/em> 2016). A mortalidade pode ser agravada por altera\u00e7\u00f5es pulmonares, como ramifica\u00e7\u00e3o broncoalveolar diminu\u00edda, perda de massa pulmonar e vasculopatia pulmonar. Isso resulta em hipoplasia e hipertens\u00e3o pulmonar, uma das maiores causas de morte na CDH (AL BAROUDI et al.,<\/em> 2020).<\/p>\n

Com efeito, a hipertens\u00e3o pulmonar persistente do neonato (PPHN \u2013 sigla em ingl\u00eas) pode ocorrer como consequ\u00eancia da hipoplasia pulmonar e se caracteriza por aumento da resist\u00eancia vascular que persiste ap\u00f3s o nascimento, o que causa mistura veno-arterial entre os lados do cora\u00e7\u00e3o (GIEN e KINSELLA, 2016).<\/p>\n

H\u00e1 alguns estudos promissores para a preven\u00e7\u00e3o da PPHN. Desse modo, a triagem pela ultrassonografia (USG) pr\u00e9-natal permite a detec\u00e7\u00e3o precoce de malforma\u00e7\u00f5es e massas que ocupam a cavidade tor\u00e1cica, sendo dentre v\u00e1rias causas tumores e \u00f3rg\u00e3os da cavidade abdominal na CDH (SCHIERZ et al.,<\/em> 2018). Com essa detec\u00e7\u00e3o precoce \u00e9 poss\u00edvel melhorar o progn\u00f3stico do paciente e prevenir a PPHN.<\/p>\n

O presente trabalho teve como objetivo revisar os aspectos epidemiol\u00f3gicos, etiol\u00f3gicos, embriol\u00f3gicos, assim como a fisiopatologia, classifica\u00e7\u00e3o, principais manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas, diagn\u00f3stico e tratamento das h\u00e9rnias diafragm\u00e1ticas cong\u00eanitas.<\/p>\n

DESENVOLVIMENTO<\/h2>\n

EPIDEMIOLOGIA<\/h2>\n

Os dados epidemiol\u00f3gicos da CDH s\u00e3o pouco vari\u00e1veis no mundo. No per\u00edodo de 1986 a 2013 a incid\u00eancia geral de CDH foi de 2,7 a 4,9 para cada 1.000 nascidos vivos (AL BAROUDI SA et al.,<\/em> 2020). E Schierz et al., (2018) estimam uma incid\u00eancia de 0,28% entre nascidos vivos. Ademais, dessa gama de indiv\u00edduos que possuem a enfermidade, cerca de 15% dos neonatos com CDH possuem malforma\u00e7\u00f5es cardiovasculares e desfechos clinicamente significativos (BLANCHA et al., <\/em>2017). Deste modo, podemos afirmar que \u00e9 uma entidade rara, por\u00e9m clinicamente importante, que necessita de aten\u00e7\u00e3o devido \u00e0 alta taxa de mortalidade, que, segundo Al Baroudi et al. <\/em>(2020), permaneceu inalterada desde os anos 2000, sendo nos Estados Unidos de 31 a 33% e na Europa de 36 a 62%.<\/p>\n

Em rela\u00e7\u00e3o \u00e0 preval\u00eancia, quando o defeito \u00e9 anteromedial, tem-se uma h\u00e9rnia de Morgagni, que corresponde a menos de 2% da totalidade das CDH. No entanto, \u00e0 direita temos uma maior incid\u00eancia, sendo de 90%, enquanto a bilateral \u00e9 apenas 8%. \u00c9 importante salientar que existe uma leve preval\u00eancia no sexo feminino, de 2 para 1 em rela\u00e7\u00e3o aos indiv\u00edduos do sexo masculino (MARINHO et al.,<\/em> 2017).<\/p>\n

Na h\u00e9rnia de Morgagni, especialmente quando descoberta na primeira inf\u00e2ncia, est\u00e1 geralmente relacionada a outras anomalias cong\u00eanitas, com uma incid\u00eancia de 34 a 50%. E dentre essas anomalias cong\u00eanitas, as mais comuns s\u00e3o card\u00edacos, com 25 a 60% e trissomia do cromossomo 21 de 15 a 71% (SVETANOFF e RENTEA, 2021).<\/p>\n

ETIOLOGIA<\/h2>\n

No contexto da etiologia, a CDH isolada \u00e9 geralmente de car\u00e1ter espor\u00e1dico, no entanto, quando associado a um dist\u00farbio cong\u00eanito a causa mais prov\u00e1vel \u00e9 a muta\u00e7\u00e3o cromoss\u00f4mica ou dist\u00farbio de um ou mais genes. Farrell et al.<\/em> (2017) observaram dois fetos, irm\u00e3os, com padr\u00e3o \u00fanico de anomalias cong\u00eanitas m\u00faltiplas, incluindo a h\u00e9rnia diafragm\u00e1tica, intestino curto e asplenia. Ambos homozigotos para variantes do gene HLX, que \u00e9 a prov\u00e1vel causa das anomalias fetais. Diante desse fato, o mesmo estudo relatou a confirma\u00e7\u00e3o por estudos em camundongos com dele\u00e7\u00e3o para este gene, e eles tiveram morte precoce por hipoplasia hep\u00e1tica, intestino curto e hipoplasia do m\u00fasculo diafragma; um fen\u00f3tipo an\u00e1logo aos dos irm\u00e3os citados, sendo considerada a muta\u00e7\u00e3o homozig\u00f3tica HLX como a explica\u00e7\u00e3o dos achados nos fetos (FARRELL et al.,<\/em> 2017).<\/p>\n

Kammoun et al.<\/em> (2018) identificaram variantes provavelmente patog\u00eanicas em 10% da coorte. Essas variantes afetam ambos os genes causadores de CDH conhecidos, ZFPM2, GATA4<\/em> e NR2F2<\/em>, e novos genes, nomeadamente TBX1, TBX5, GATA5<\/em> e PBX1<\/em>. Al\u00e9m disso, a an\u00e1lise da carga de muta\u00e7\u00e3o identificou LBR<\/em>, CTBP2<\/em>, NSD1, MMP14, MYOD1 e EYA1<\/em> como genes candidatos com enriquecimento em variantes prejudiciais raras, mas previstas. Skoric-Milosavljevi\u0107 et al., (2019) relataram que as muta\u00e7\u00f5es GATA 6 podem estar associadas \u00e0 h\u00e9rnia diafragm\u00e1tica cong\u00eanita.<\/p>\n

A H\u00e9rnia de Morgagni possui forte associa\u00e7\u00e3o a trissomia do cromossomo 21. Acredita-se que isso se deve a uma migra\u00e7\u00e3o dos rabdomioblastos causada pelo aumento da adesividade entre eles, que \u00e9 muito vistos em pacientes com essa trissomia. Isto pode explicar o motivo pelo qual pacientes portadores de CDH e S\u00edndrome de Down possuem maior probabilidade de reincid\u00eancias ap\u00f3s reparo da h\u00e9rnia (SVETANOFF e RENTEA, 2021).<\/p>\n

Chen et al.<\/em> (2020) relataram um caso em que um feto de 21 semanas com h\u00e9rnia diafragm\u00e1tica cong\u00eanita apresentou uma dele\u00e7\u00e3o no cromossomo 10q26 e uma duplica\u00e7\u00e3o de 5q31.3-q35.5 abrangendo 195 genes, inclusive, os genes candidatos NDST1, NSD1, MAML1 e ADAM19. A defici\u00eancia do gene NDST1 est\u00e1 associada \u00e0 h\u00e9rnia diafragm\u00e1tica cong\u00eanita porque afeta a angiog\u00eanese e a migra\u00e7\u00e3o endotelial (TAKAHASHI et al.,<\/em> 2017; ZHANG et al.,<\/em> 2014). A dele\u00e7\u00e3o NSD1 est\u00e1 associada \u00e0 s\u00edndrome autoss\u00f4mica dominante Sotos, que j\u00e1 foi associada \u00e0 CDH em uma crian\u00e7a com dele\u00e7\u00e3o 5q35.3 (SEARLE; BALA e DOBBIE, 2012). MAML1 e ADAM19 s\u00e3o genes que j\u00e1 foram associados \u00e0 CDH (DALMER e CLUGSTON, 2019).<\/p>\n

Hongjian et al.<\/em> (2018) observaram variantes de novo no fator MYRF (Myelin Regulatory Factor<\/em>) em quatro indiv\u00edduos sem parentesco com h\u00e9rnia diafragm\u00e1tica cong\u00eanita. Por meio de an\u00e1lise da literatura, Hongjian et al., (2018) relataram um total de treze pacientes com variantes de novo <\/em>em MYRF, sendo 7 com h\u00e9rnia diafragm\u00e1tica cong\u00eanita e todos com cardiopatia cong\u00eanita. Observado tamb\u00e9m que GATA 4, um gene j\u00e1 associado a CDH espor\u00e1dica e familiar (YU et al.,<\/em> 2013), esteve significativamente \u201cdown regulated\u201d na casu\u00edstica. Russell et al.<\/em> (2012) mostraram que os n\u00edveis de MYRF est\u00e3o elevados no desenvolvimento diafragm\u00e1tico de ratos. Com isso, Hongjian et al., (2018) conclu\u00edram que as variantes de novo<\/em> em MYRF estabelecem esse fator como um gene sindr\u00f4mico da h\u00e9rnia diafragm\u00e1tica cong\u00eanita.<\/p>\n

FISIOPATOLOGIA<\/h2>\n

A base embriol\u00f3gica pode estar associada a um defeito no fechamento do diafragma, resultando em um canal pleuroperitoneal patente ou a um preju\u00edzo no desenvolvimento da placa mesenquimal p\u00f3s-hep\u00e1tica, gerando um diafragma defeituoso (CHANDRASEKHARAN et al.,<\/em> 2017; IRITANI, 1984).<\/p>\n

A hip\u00f3tese de dois acertos afirma que h\u00e1 um defeito na organog\u00eanese com hipoplasia bilateral, seguida de compress\u00e3o do pulm\u00e3o ipsilateral secund\u00e1ria \u00e0 hernia\u00e7\u00e3o das v\u00edsceras abdominais posteriormente. Por isso, h\u00e1 uma variabilidade da hipoplasia pulmonar no lado contralateral (CHANDRASEKHARAN et al.,<\/em> 2017; KEIJZER et al.,<\/em> 2000). Al\u00e9m disto, h\u00e1 uma remodela\u00e7\u00e3o vascular pulmonar devido \u00e0 redu\u00e7\u00e3o do n\u00famero de vasos, resultando em hipertens\u00e3o pulmonar e disfun\u00e7\u00e3o ventricular (CHANDRASEKHARAN et al.,<\/em> 2017).<\/p>\n

Dalmer e Clugston (2018), defendem que cada fen\u00f3tipo de h\u00e9rnia tem uma fisiopatologia distinta. Eles estudaram 218 genes associados \u00e0 h\u00e9rnia diafragm\u00e1tica cong\u00eanita para identificar poss\u00edveis vias patog\u00eanicas (Figura 1).\u00a0<\/strong><\/p>\n

Figura 1. <\/strong>Ilustra\u00e7\u00e3o das vias patog\u00eanicas associadas \u00e0 h\u00e9rnia diafragm\u00e1tica cong\u00eanita<\/p>\n

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Fonte:<\/strong> Dalmer e Clugston (2018).<\/figcaption><\/figure>\n

Dalmer e Clugston (2018), fizeram um importante estudo dos genes associados \u00e0 h\u00e9rnia diafragm\u00e1tica cong\u00eanita e correlacionaram aos principais fen\u00f3tipos de h\u00e9rnias. A h\u00e9rnia de bochdalek esteve relacionada a 34,9% dos 218 genes. Sua causa est\u00e1 mais ligada a um dist\u00farbio na sinaliza\u00e7\u00e3o do \u00e1cido retin\u00f3ico. \u00c9 v\u00e1lido assinalar que a h\u00e9rnia de Bochdalek n\u00e3o surge de muta\u00e7\u00f5es em genes associados ao desenvolvimento muscular (DALMER e CLUGSTON, 2018). O fen\u00f3tipo eventra\u00e7\u00e3o ou defeito muscular do diafragma esteve associado a 21,6% dos genes, sendo causado por altera\u00e7\u00f5es no desenvolvimento do campo card\u00edaco e prolifera\u00e7\u00e3o de cardioblastos. O fen\u00f3tipo de defeitos no tend\u00e3o central esteve relacionado a 2,821,6% dos genes, tendo como causa a angiog\u00eanese aberrante e n\u00e3o a altera\u00e7\u00e3o da orienta\u00e7\u00e3o axonal. O fen\u00f3tipo h\u00e9rnia de Morgagni esteve relacionado a 2,3% dos genes (DALMER e CLUGSTON, 2018). Uma revis\u00e3o recente explica que a h\u00e9rnia de morgagni \u00e9 causada por uma falha de fus\u00e3o entre a pars tendinalis do arco costocondral e a pars sternalis. Normalmente ocorre do lado direito e tem tamanho pequeno (SVETANOFF e RENTEA, 2021).<\/p>\n

CLASSIFICA\u00c7\u00c3O<\/h2>\n

As h\u00e9rnias p\u00f3stero-laterais conhecidas como H\u00e9rnias de Bochdalek s\u00e3o as mais comuns (70-75%) com a maioria ocorrendo do lado esquerdo (85%). Defeito anterior ou H\u00e9rnia de Morgagni (23-28%) e h\u00e9rnia central s\u00e3o outros tipos (CHANDRASEKHARAN et al.,<\/em> 2017).<\/p>\n

Figura 2.<\/strong> Classifica\u00e7\u00e3o quanto \u00e0 localiza\u00e7\u00e3o das h\u00e9rnias diafragm\u00e1ticas<\/p>\n

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Fonte:<\/strong> Chandrasekharan et al. (2017).<\/figcaption><\/figure>\n

A h\u00e9rnia pode ser classificada como intrapleural ou mediastinal. A primeira inclui a h\u00e9rnia de bochdalek, h\u00e9rnias anteriores ou mediais. Na segunda o defeito ocorre ora anteriormente na regi\u00e3o retroesternal, envolvendo o tend\u00e3o central, tendo como subtipo a h\u00e9rnia de Morgagni, ora posteriormente, sendo conhecido o hiato esof\u00e1gico ou hiato da veia cava inferior (MEHOLLIN-RAY, 2020).<\/p>\n

Figura 3.<\/strong> Classifica\u00e7\u00e3o quanto ao tamanho do defeito.<\/p>\n

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Fonte: Chandrasekharan et al. (2017).<\/figcaption><\/figure>\n

A h\u00e9rnia pode ser classificada como isolada, quando n\u00e3o h\u00e1 outras anormalidades cong\u00eanitas adicionais, ou complexa, se estiver associada a outras anormalidades cong\u00eanitas ou dist\u00farbios do neurodesenvolvimento (HONGJIAN et al.,<\/em> 2018).<\/p>\n

H\u00e1 diverg\u00eancia em rela\u00e7\u00e3o a classifica\u00e7\u00e3o do fen\u00f3tipo eventra\u00e7\u00e3o. Esse \u00e9 caracterizado por uma fraqueza no diafragma e pode ser considerado uma h\u00e9rnia (DALMER e CLUGSTON, 2018) ou ser um diagn\u00f3stico diferencial com uma h\u00e9rnia diafragm\u00e1tica verdadeira (CHANDRASEKHARAN et al.,<\/em> 2017).<\/p>\n

MANIFESTA\u00c7\u00d5ES CL\u00cdNICAS<\/h2>\n

A apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica pode variar conforme o conte\u00fado herni\u00e1rio.\u00a0 A h\u00e9rnia de hiato esof\u00e1gico normalmente engloba est\u00f4mago e, se for grande, pode ter intestino delgado, mas n\u00e3o envolve f\u00edgado. A h\u00e9rnia de veia cava inferior \u00e9 tipicamente pequena e pode conter f\u00edgado. J\u00e1 a h\u00e9rnia mediastinal anterior pode causar deslocamento do cora\u00e7\u00e3o e hernia\u00e7\u00e3o do f\u00edgado. E a h\u00e9rnia de morgagni, pode ter conte\u00fado do intestino e do f\u00edgado. Em crian\u00e7as, pode haver taquipneia e infec\u00e7\u00e3o pulmonar recorrente. Em adultos, sintomas respirat\u00f3rios, dispneia e gastrointestinais incluindo dor retroesternal. O exame f\u00edsico pode evidenciar sons intestinais na ausculta tor\u00e1cica. Pode ter volvo intestinal evoluindo com v\u00f4mito persistente, taquicardia e sangramento retal (MEHOLLIN-RAY, 2020).<\/p>\n

Hongjian et al.<\/em> (2018) relatam que a s\u00edndrome MYRF pode se manifestar com h\u00e9rnia diafragm\u00e1tica cong\u00eanita associada a cardiopatia cong\u00eanita, anomalia genital e outras malforma\u00e7\u00f5es cong\u00eanitas.<\/p>\n

CONDI\u00c7\u00d5ES ASSOCIADAS<\/h2>\n

As CDH possuem diversas complica\u00e7\u00f5es importantes, dentre elas, cardiopatias cong\u00eanitas e pneumopatias como a hipoplasia pulmonar. Nesse sentido, h\u00e1 fatores relacionados \u00e0 CDH que auxiliam na predi\u00e7\u00e3o diagn\u00f3stica e poss\u00edveis complica\u00e7\u00f5es associadas. Por exemplo, quando o conte\u00fado herniado \u00e9 um \u00f3rg\u00e3o s\u00f3lido, como o f\u00edgado, o grau de hipoplasia pulmonar \u00e9 maior. al\u00e9m da quest\u00e3o relacionada aos \u00f3rg\u00e3os s\u00f3lidos tem-se complica\u00e7\u00f5es relacionadas \u00e0 hipertens\u00e3o pulmonar, que gera hipoplasia de ventr\u00edculo esquerdo (VE), o que contribui para o defeito e resultados adversos. (GIEN e KINSELLA, 2016).<\/p>\n

Em rela\u00e7\u00e3o aos fatores progn\u00f3sticos, j\u00e1 foram realizados diversos estudos que conseguem, no p\u00f3s-natal, predizer o curso cl\u00ednico da doen\u00e7a. Com isso, os fatores s\u00e3o: Posi\u00e7\u00e3o do f\u00edgado, gravidade da hipoplasia do pulm\u00e3o, hipoplasia de ventr\u00edculo esquerdo e desenvolvimento e reatividade da vasculatura pulmonar. Adicionando-se a isso, a presen\u00e7a de doen\u00e7as card\u00edacas cong\u00eanitas ou s\u00edndromes gen\u00e9ticas possui rela\u00e7\u00e3o no progn\u00f3stico assim como os fatores supracitados. E, al\u00e9m disso, cada um desses par\u00e2metros deve estar associados para ter uma boa validade progn\u00f3stica (GIEN e KINSELLA, 2016).<\/p>\n

A hipertens\u00e3o pulmonar na h\u00e9rnia diafragm\u00e1tica cong\u00eanita possui um mau progn\u00f3stico e est\u00e1 associada a uma remodela\u00e7\u00e3o vascular pulmonar sobreposta \u00e0 hipoplasia. Essas altera\u00e7\u00f5es pulmonares s\u00e3o respons\u00e1veis por aumentar o t\u00f4nus vascular e alterar a vasorreatividade ao nascimento. Nesse sentido, o manejo da hipertens\u00e3o pulmonar no rec\u00e9m-nascido (RN) com CDH \u00e9 complicado devido \u00e0s altera\u00e7\u00f5es estruturais e funcionais do cora\u00e7\u00e3o, circula\u00e7\u00e3o pulmonar, vias a\u00e9reas e par\u00eanquima pulmonar e os objetivos do tratamento dessa condi\u00e7\u00e3o muda conforme fisiopatologia subjacente em dias ou semanas ap\u00f3s o nascimento. Desse modo, a hipertens\u00e3o pulmonar pode ser vista de 3 formas principais dependendo do tempo de aparecimento, em aguda, subaguda e cr\u00f4nica.<\/p>\n

Em rela\u00e7\u00e3o \u00e0 hipertens\u00e3o pulmonar aguda, ap\u00f3s o nascimento a crian\u00e7a com CDH tipicamente apresenta hipoxemia severa com fal\u00eancias respirat\u00f3rias e choque. A etiologia da hipoxemia, na CDH \u00e9 multifatorial, ocorrendo secundariamente a shunts <\/em>intrapulmonares, assim como nos condutos fetais (ducto arterioso e forame oval). Com isso, a dire\u00e7\u00e3o do fluxo nos shunts <\/em>\u00e9 de extrema import\u00e2ncia progn\u00f3stica, pois quando o RN com CDH grave possui shunt <\/em>extrapulmonar no forame oval do lado esquerdo para o lado direito para esquerdo no ducto arterioso. Decorrente desse fato, a dire\u00e7\u00e3o do shunt <\/em>ao n\u00edvel atrial \u00e9 determinada pelas press\u00f5es relativas diast\u00f3licas finais dos ventr\u00edculos direito e esquerdo. Assim, o shunt <\/em>da esquerda para direita no septo interatrial ocorre quando a press\u00e3o diast\u00f3lica final do ventr\u00edculo esquerdo excede a press\u00e3o diast\u00f3lica do ventr\u00edculo direito com enchimento do ventr\u00edculo esquerdo prejudicado e press\u00e3o no \u00e1trio direito prejudicado.<\/p>\n

Ademais, a hipertens\u00e3o pulmonar subaguda possui a mesma causa que a aguda, por\u00e9m ocorrendo mais tardiamente, o que leva a um alto \u00edndice de mortalidade ap\u00f3s alta hospitalar. Outrossim, na hipertens\u00e3o pulmonar cr\u00f4nica h\u00e1 alguns achados na realiza\u00e7\u00e3o do cateterismo, que \u00e9 hipoplasia ou estenose da art\u00e9ria pulmonar esquerda, estenose da veia pulmonar ou retardo do retorno venoso. Por fim \u00e9 importante salientar que o tratamento da hipertens\u00e3o pulmonar aguda em CDH com vasodilatador \u00e9 limitado devido \u00e0s altera\u00e7\u00f5es estruturais e funcionais no ventr\u00edculo esquerdo. Alguns RNs podem persistir com hipertens\u00e3o pulmonar por meses ou semanas at\u00e9 obter melhora do desempenho card\u00edaco. E, em contrapartida, na hipertens\u00e3o pulmonar tardia essa terapia \u00e9 fundamental para a sobrevida. (GIEN e KINSELLA, 2016).<\/p>\n

DIAGN\u00d3STICO<\/h2>\n

O diagn\u00f3stico da CDH \u00e9 feito por radiologia, se iniciando com raio x de t\u00f3rax em incid\u00eancia p\u00f3stero-anterior e perfil. Em 71% dos casos e principalmente quando o intestino se encontra dentro do saco herni\u00e1rio, apenas a radiografia \u00e9 suficiente para confirma\u00e7\u00e3o. Entretanto, quando o conte\u00fado herni\u00e1rio for um \u00f3rg\u00e3o s\u00f3lido ou omento, ser\u00e1 vista uma opacidade arredondada no seio cardiofr\u00eanico. Nesse sentido, em casos como este, outros m\u00e9todos podem ser necess\u00e1rios, como tomografia computadorizada, estudo de degluti\u00e7\u00e3o por enema opaco de b\u00e1rio para confirma\u00e7\u00e3o diagn\u00f3stica. \u00c9 importante salientar que a tomografia computadorizada possui 100% de acur\u00e1cia para o diagn\u00f3stico de CDH, sendo o omento visualizado como uma massa retroesternal com densidade de gordura e as al\u00e7as intestinais visualizada com n\u00edvel hidroa\u00e9reo (SVETANOFF e RENTEA, 2021).<\/p>\n

Outras malforma\u00e7\u00f5es que ocupam o espa\u00e7o tor\u00e1cico, podem ocorrer, a exemplo a malforma\u00e7\u00e3o adenomat\u00f3ide c\u00edstica cong\u00eanita que ocorre em 0,11% dos nascidos vivos, sendo, portanto, um diagn\u00f3stico diferencial (SCHIERZ et al.,<\/em> 2018).<\/p>\n

TRATAMENTO<\/h2>\n

O tratamento da h\u00e9rnia diafragm\u00e1tica cong\u00eanita \u00e9 cir\u00fargico. Por\u00e9m, ainda n\u00e3o h\u00e1 um consenso podendo ser laparotomia, toracotomia, toracoscopia e laparoscopia. Atualmente, as t\u00e9cnicas minimamente invasivas s\u00e3o consideradas padr\u00e3o ouro. No estudo de Almeida et al.<\/em> (2019) foi escolhido a laparoscopia por motivo de a equipe cir\u00fargica ter uma boa experi\u00eancia nessa abordagem com reparos simples ou uso de pr\u00f3tese.<\/p>\n

Desse modo, defendem que defeitos herni\u00e1rios pequenos, ou seja, menores que 20 cm c\u00fabicos na CDH podem ser tratados apenas com fios de sutura n\u00e3o absorv\u00edveis, enquanto, maiores que 30 cm c\u00fabicos, a tela j\u00e1 \u00e9 indicada. Nesse sentido, por motivo de localiza\u00e7\u00e3o anat\u00f4mica a CDH n\u00e3o possui uma borda anterior, sendo dif\u00edcil seu fechamento. Com isso, h\u00e1 duas diferentes propostas: a primeira \u00e9 sutura intracorporal entre a borda posterior e a parede muscular anterior abdominal, e a segunda \u00e9 sutura extra-abdominal da borda da parede posterior para a totalidade da parede anterior abdominal (ALMEIDA et al.,<\/em> 2019).<\/p>\n

No entanto, um estudo de Alkady et al.<\/em> (2018) demonstra um caso cl\u00ednico onde foi escolhido a esternotomia como abordagem terap\u00eautica, com o saco herni\u00e1rio sendo aberto e reduzido com parte do c\u00f3lon nele contido. Ap\u00f3s a redu\u00e7\u00e3o houve repara\u00e7\u00e3o com tela e junto a ela o saco herni\u00e1rio reduzido foi utilizado como refor\u00e7o, para assim evitar uma recidiva. Ademais, o autor argumenta prefer\u00eancia pela abordagem tor\u00e1cica tendo em vista o n\u00famero de incid\u00eancias de cardiopatias cong\u00eanitas e por isso, esse tipo de abordagem garante tamb\u00e9m a possibilidade de reparo dessas cardiopatias (ALKADY et al.,<\/em> 2018).<\/p>\n

CONSIDERA\u00c7\u00d5ES FINAIS<\/h2>\n

Pode-se concluir que a h\u00e9rnia diafragm\u00e1tica cong\u00eanita \u00e9 uma enfermidade rara, mas com diversas complica\u00e7\u00f5es importantes, que podem levar o indiv\u00edduo ao \u00f3bito ou a graves comorbidades. Neste sentido, em rela\u00e7\u00e3o \u00e0 cl\u00ednica dessa doen\u00e7a \u00e9 sabido que ela varia com a localiza\u00e7\u00e3o da h\u00e9rnia e com o conte\u00fado herniado, sendo assim relativo a cada caso cl\u00ednico.<\/p>\n

O diagn\u00f3stico precoce junto ao tratamento adequado, portanto, \u00e9 uma boa op\u00e7\u00e3o na preven\u00e7\u00e3o das complica\u00e7\u00f5es dessas h\u00e9rnias.<\/p>\n

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[1]<\/a><\/sup> Professor Titular de Anatomia Cl\u00ednica. ORCID: https:\/\/orcid.org\/0000-0002-2300-3330. Curr\u00edculo Lattes: http:\/\/lattes.cnpq.br\/6911783083973582.<\/p>\n

[2]<\/a><\/sup> Estudante de medicina. ORCID: https:\/\/orcid.org\/0000-0003-3229-7796. Curr\u00edculo Lattes: http:\/\/lattes.cnpq.br\/3093741290380090.<\/p>\n

[3]<\/a><\/sup> Estudante de medicina. ORCID: https:\/\/orcid.org\/0000-0001-8072-6618. Curr\u00edculo Lattes: http:\/\/lattes.cnpq.br\/4953798121626759.<\/p>\n

[4]<\/a><\/sup> Residente de Cl\u00ednica M\u00e9dica. ORCID: https:\/\/orcid.org\/0000-0002-5298-537X. Curr\u00edculo lattes: http:\/\/lattes.cnpq.br\/6291628187714859.<\/p>\n

[5]<\/a><\/sup> Residente de Cl\u00ednica M\u00e9dica. ORCID: https:\/\/orcid.org\/0000-0001-9211-7000. Curr\u00edculo Lattes: http:\/\/lattes.cnpq.br\/4619345212343744.<\/p>\n

[6]<\/a><\/sup> Estudante de medicina. ORCID: https:\/\/orcid.org\/0000-0001-5924-8658. Curr\u00edculo Lattes: http:\/\/lattes.cnpq.br\/1862815448788019.<\/p>\n

[7]<\/a><\/sup> Professor Titular de Biologia Molecular. ORCID: https:\/\/orcid.org\/0000-0001-5705-6433. Curr\u00edculo Lattes: http:\/\/lattes.cnpq.br\/3337321488338686.<\/p>\n

[8]<\/a><\/sup> Professor Titular da Faculdade de Medicina. ORCID: https:\/\/orcid.org\/0000-0002-7776-1831. Curr\u00edculo Lattes: http:\/\/lattes.cnpq.br\/6858508576490184.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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