ALBRECHT, Ana Claudia [1], FONSECA, Simone Sousa Oliveira [2]
ALBRECHT, Ana Claudia; FONSECA, Simone Sousa Oliveira. Качество жизни больных с синдромом Ретта. Междисциплинарный основной научный журнал знаний. 03 год, Эд. 07, vol. 01, pp. 21-30, июля 2018 года. ISSN:2448-0959
Резюме
Задачи: Определите в научной литературе, через Поиск научных статей, аспекты многопрофильной помощи и семьи для содействия качество жизни для людей с синдромом Ретта. Методы: обзор литературы и исследований качественного и количественного подхода. Результаты: в первоначального поиска были найдены 150 исследований, прямо или косвенно связанных с предложением. Основанный на чтении названия и события были исключены 120 публикаций, подходит для целей исследования. Позже сделать второй анализ с тщательного чтения этих 30 статей выбран были исключены более 17, рассматривается так 13 статей, имевшие контент, относящийся к руководству проблема. Заключительные замечания: важно участие многодисциплинарной группы, медсестер и семьи, особенно в первые годы жизни, ранней диагностики, а также подготовки специалистов для удовлетворения более надлежащим образом для каждого конкретном случае. Благодаря мониторингу многодисциплинарной группы и семьи можно было наблюдать, что есть улучшения в качество жизни пациентов с синдромом Ретта.
Ключевые слова: синдром Ретта, междисциплинарной команды, медсестер.
Введение
Между окончанием Десятилетия 1950 года и начале 1960 года, два европейских врачей, в различных ситуациях и обстоятельствах, они начали признавать и стать заинтересованы в клинической картине определенного состояния и поведения которые обычно влияют на секс Девушки (который будет позднее известна как синдром Ретта) (1).
Синдром Ретта это дегенеративное заболевание, который был вызван этим именем, потому что педиатр Андреас Ретта, впервые описана в 1966 году. Однако было только ваш реальный раскрытия на международном уровне после публикации серии с 35 случаев Hagberg в 1983 году.
В 1999 году выявление мутации гена MECP2 (метил CpG связывая протеин 2) в значительной части пациентов с клиническим диагнозом синдром Ретта подтвердили генетическую основу этого синдрома. Ранее ваши Этиология неизвестна, и диагноз основывается на клинических критериев только.
Понятно, что синдром Ретта можно разделить на четыре этапа. Первый этап, называемый начала застоя, начиная, как правило, между 6 и 18 месяцев возраста с тенденцией к социальной изоляции, длится несколько месяцев. Второй этап, быстро разрушительной начинается между на первый и третий год жизни и обычно длится от недели до месяца. Он появляется на данном этапе психомоторного, снижение imotivado, респираторные нарушения и плач могут также присутствовать, эпилепсии (2).
Затем, в качестве третьего этапа, ссылки pseudoestacionária, происходит от 2 до 10 лет с улучшением в некоторых симптомов, связанных непосредственно с социальных контактов, но по отношению к двигатель точки зрения, присутствие атаксии апраксия , спастичность, сколиоз и бруксизм. Есть частые эпизоды одышки, диспепсия, принудительного изгнания воздуха и слюны.
Четвертый шаг, мотор ухудшение обычно начинается поздно около 10 лет и характеризуется медленным прогрессирования повреждения двигателя, сколиоз и тяжелой когнитивных отклонение. И также могут возникать некоторые неврологические расстройства.
Девочки смогут самостоятельно ходить должно нарастать трудности и в большинстве случаев потребуется инвалидной коляске.
В прошлом расстройство рассматривалось как доминирующей расстройства связаны с хромосома X, смертельны для мужчин, исключительно соблюдается женщинами. Однако недавно, некоторых случаях среди мужчин поступало, хотя с атипичные признаки и частичное синдром. Сегодня, очевидно, что мужчины могут быть затронуты это условие в некоторых обстоятельствах: мальчиков, которые имеют сопутствующие заболевания с синдром Клайнфельтера, те, которые представляют тяжелой энцефалопатией и братья пострадавших девочек, родившихся с потерями серьезные неврологические, имея обычно ранней смерти.
В этом контексте исследования, предложенные здесь имеет ваше значение признается в пределах уход и забота о семье по отношению к носителям синдром Ретта, потому что это один из наиболее частых причин нескольких тяжелой недостаточности у женщин. Все его возможности, это основа, которая должна представлять интерес для всех специалистов в области здравоохранения, особенно педиатров, экспедирование и ранней диагностики, и специалистов, которые встречаются люди с нервно-психиатрическими расстройствами тяжелой.
Для специалистов в области реабилитации синдром Ретта является условием особенно сложным, учитывая ухудшение состояния двигателя и когнитивных нарушений, влияющих на уровень функциональной независимости этих больных (3).
Медсестра в терапевтических контексте привержена принятию демократических позиций, постоянно оценки предлагаемой деятельности по оказанию помощи, всегда адаптируются к потребностям каждого отдельного человека (5).
Цель
Учитывая, насколько важным включение мер, которые максимизируют качество жизни человека с синдромом Ретта, это исследование направлен на анализ общего через процедуры мульти профессиональной помощи, направленных на улучшение жизни пациента и как конкретные цели выявления потенциальной физической, физиологической и психологической реакции.
Методы
Это комплексный обзор литературы о улучшение качества жизни человека с синдромом Ретта. Этот метод исследования стремится ввести синтетически доказательств, обнаруженных в имеющейся литературе. Для подготовки мы следуем некоторым критериям в следующем порядке: определение тема и название статьи, руководящих вопрос, критерии включения и исключения статей найдено, включая анализ связанных с темой, интерпретации различных аргументов Найдено и наконец, представление обзора.
Руководящие вопрос: качество жизни пациентов с синдромом Ретта. Данные были собраны в различных базах данных, таких как: литературы Латинской Америки и Карибского бассейна медицинских наук (сирень), биомедицинских непатентную литературу и рефераты (PubMed), медицинский анализ литературы и Интернет поисковой системы (Medline) Однако сложились в научных Eletronic Библиотека онлайн (Scielo).
Исследования провел в период с 01 марта 30 июня 2016 года. Критерии включения были статьи, опубликованные ссылки на синдром Ретта и корреляцией. Критерии исключения уже были налоги на основании руководящих вопрос, таким образом, литературе найдены, которые не относятся к улучшению качества жизни людей с ограниченными возможностями, были удалены.
Для сбора данных, было основано на следующую информацию: название статьи, литература базы данных, целей и сроков ссылок в Ванкувере стиле.
Результаты
В первоначального поиска были найдены 150 исследований, прямо или косвенно связанных с предложением. Основанный на чтении названия и события были исключены 124 публикации, подходит для целей исследования. Позже сделать второй анализ с внимательного прочтения этих Избранные статьи 26, 17, которую больше были исключены, рассматривается так 09 статей, имевшие контент, относящийся к руководству проблема.
-Если последний публикаций преобладали 5 (пять) лет (14%), следуют исследования последних 2 (двух) лет (23%), с более чем 5 (пять) лет (63%).
После прочтения бразильского производства связано с преобладали и методы лечения, которые помогают улучшить качество жизни.
Обсуждение
Таблица 1: научные статьи включены в поиск.
| База данных | Название статьи | Главный автор | Происхождение | Год издания |
| SciELO | 1. Неврологических выражение и генетической диагностики в Синдром Ангельмана, Ретта и X-хрупкие | Вейга MF | Бразилия | 2002 |
| SciELO | 2. роль психолога перед лицом нарушения развития глобальной ребенка | Соуза JC | Бразилия | 2004 |
| SciELO | 3. Некоторые соображения по использованию нетрадиционных терапевтических методов медсестра в психиатрического ухода | Андраде «Оринац еркир» | Бразилия | 2005 |
| SciELO | 4. инвазивные non-отклонениями с аутизмом: синдром Ретта, разрушительные беспорядки детства и инвазивных отклонениями не указано иное | Меркаданте MT | Бразилия | 2006 года |
| SciELO | 5. медсестра в новых ассистивных устройств в области психического здоровья | Мэтью CB | Бразилия | 2006 года |
| SciELO | 6. Характеристика функциональных навыков на синдром Ретта | Мэтью CBM | Бразилия | 2009 |
| SciELO | 7. Клиент ухода протокол с расстройством дыхания: средство для принятия решений, применяемых для кормящих | Паес GO | Бразилия | 2014 |
| SciELO | 8. сестринского вмешательства в педиатрии: вклад измерения нагрузки | Ахмед MN | Бразилия | 2010 |
| SciELO | 9. мюзикл как стратегии сестринского ухода для детей с аутизмом спектра расстройства в ясли | Franzoi MAH | Бразилия | 2016 |
Многопрофильной команды и семьи
Первоначально дети с синдромом Ретта диагноз аутизм, вследствие тяжелой недостаточности в социальных взаимодействий в синдромы и сходство расстройств на ранних стадиях. Однако существуют некоторые различия характеристик, которые развиваются в процессе эволюции, такие потери вербальные навыки, проблемы с дыханием и замедление развития черепа, отсутствующих в аутизма (4).
Возможность улучшения качества жизни для ребенка, который находится в процессе ухудшения, надо работа психолога по для преподавателей, которые отвечают дети и семьи, сопровождающих их и уточнения их на развитие синдром. Это лечение может быть более эффективным и положительный результат в качества жизни перевозчика, когда провели с многопрофильной командой.
Обеспечить прием семьи, с тем чтобы свести к минимуму боль и страдания и направлять его в борьбе с ребенка роль психолога, кто может сделать это в группах в случае учреждения или индивидуально. Когда дело доходит до ухода, работа психолога присоединяется многодисциплинарной группы (4).
Носителями этого синдрома могут жить более десятилетия, однако, после 10 лет расстройства, многие пациенты обычно в инвалидных колясках (4).
Это было отмечено, что существует сильная корреляция между самообслуживания и мобильности и социальной функции, а также проанализировали, что между этими областями, функциональной способности более скомпрометированы является социальной функцией вскоре после этого самообслуживания и наконец с лучшими мобильность производительности (3).
Несмотря на то что прогрессивного нейродегенеративные заболевания, эти дети позитивно отреагировать на физической терапии, с новых приобретений. Частая практика марта должна быть одной из целей физической терапии. Когда они находятся под соответствующей терапии большинство детей приобретает, проводит или извлекает deambulatory мастерство (1).
Медсестра можно использовать музыку, с различными целями и в разное время ухода за пациентами: для отдыха, чтобы получить воспоминания о прошлых событиях в жизни клиента. Медсестра роль заключается в том, чтобы проанализировать, в какой момент он может использовать эту практику и также оценить воздействие музыки на пациента. Психиатрические медсестры использовать песню для целей установления необходимо связать как перевозчик предназначены не для того, чтобы вызвать раздражение. Похоже, что она имеет большую силу действовать на их эмоции и поведение (5).
Роль психолога и многодисциплинарной группы, в сочетании с семьи, что приводит к повышению качества жизни для человека с синдромом Ретта. Каждый может помочь построить лучшее день ото дня и, в частности, психолог, который может действовать, прямо или косвенно чувства, надежды и желания жизни менее болезненным и более приятным (4).
Уход
Медсестры сделки с неопределенностями, даже если знает о нем. Соответствующие решения требует, в большинстве случаев, изложение различных областей знаний, которые влияют на человеческой рациональности. Оценка объективных данных органа или субъекта, по своей природе субъективные обычно не является легкой задачей. Количественно или квалификацию неопределенности может помочь в систематизации ухода и восстановления сестринского процесса (6).
Идентификация и проверка мероприятий и деятельности, осуществляемой кормящих профессионалов, использование стандартизированных языка для описания клинической практике команды, имеет общий смысл там, где могут быть сообщены в различных контекстах (7).
Итоги мероприятий и видов деятельности является инструментом, который может помочь в преодолении трудностей в практической реализации калибровки процесса медсестер (7).
Среди технологий сестринского ухода в области психического здоровья музыкальные вмешательство вносит прямо рельеф тревога, стресс и стремлению к релаксации, помимо используется в случаях социальной изоляции. Однако, несмотря на признанные благотворно, существует мало исследований по этому вопросу на национальном уровне, которые могут быть связаны с скудные знания музыки как лечебный ресурс и сестринского ухода элемент (6).
Важно, что кормящих профессионалов углублять и развивать конкретные знания о стратегиях и методах использования музыкальной терапии в области психического здоровья с целью расширения использования вашего ухода для детей. Для этого таким образом, больше исследования являются необходимой и новых расследований, которые внести вклад в развитие и расширение использования музыки как лечебный ресурс на попечении в сестринского дела и здравоохранения (6). Работа медсестры сегодня терапевтический агент и база этой терапии является прямая связь с пациентом и понимание ваше поведение. Цель психиатрическая помощь не является клинический диагноз или медицинского вмешательства, но на самом деле приверженность с качество повседневной жизни человека в беде (9).
Медсестра должна быть квалифицирован, чтобы действовать по-новому, с дополнительной больница услуг подход и психосоциальной реабилитации. Таким образом ищет удовлетворения потребностей пациента, предполагая различные задачи, такие как более активное участие с семьей, адаптации к изменениям, вытекающих из политики психического здоровья (8).
Хотя уход основан на продвижение в жизнь, комфорт, диалога и индивидуальный потенциал каждого пациента, как основным источником здоровья или болезни процесса, необходимо построить мосты теории и практики с целью улучшения Такая помощь. Впоследствии, разработка и осуществление протоколов, соответствуют этой точки зрения, поскольку это инструмент поддержки теоретико практический, облегчения планирования ухода и, следовательно, улучшение качества медицинской помощи Индивидуальные и коллективные (6).
Роль медсестры также направлены на улучшение психического здоровья, профилактика психических заболеваний, помогая пациент противостоять давлению психических заболеваний и в состоянии присутствовать на пациента, семьи и общины. Для медсестры выполняют свои обязанности, наблюдение является очень важным, а также сформулировать действительными интерпретации, области действий с процессом принятия решений, планирования помощи, оценки поведения и процесса развития. Эти мероприятия являются частью процесса ухода и следует поручить навыки межличностного общения и лечебный (1).
Медсестра более присутствует и осведомлены о вашей новой роли как терапевтический агент, имея в виду, что цель психиатрическая помощь привержено качества жизни личности в страданиях, и имеет возможность использовать несколько условий производительность вашего терапевтических трудовой деятельности, реализации на практике пациента внимание варианты укрепления осуществления автономии и гражданства, или даже для их реабилитации. Эти альтернативы сделать лечение, владельца является менее страшной и более приятным (9)
Заключительные соображения
Как синдром Ретта делает не вылечить или специфическое лечение, потому что проявления значительно варьируются от одного пациента в другую, это очевидно, что есть много мероприятий, которые могут помочь эти пациенты имеют жизненный цикл с меньшими трудностями и здоровее. В этом пути и оценки и лечения этих больных являются довольно сложными, стало необходимым для многодисциплинарного клинического лечения, уход связан процесс понимается как динамический, инновационных, изменчива и Кроме того, активное участие семьи.
Это было можно понять основу чтений исследований, что мальчики могут требуют особого внимания, для более чем случаев преобладают в девочек, есть ситуации, которые мутаций гена MECP2, например, лица с типичными кариотип для секса мужчины (46, XY) у детей, может принимать также кадры энцефалопатии новорожденных и неуказанных олигофрения вследствие Ваши обширные фенотипические спектра.
Наконец было можно наблюдать, что за последние 30 лет, знания и исследования на синдром Ретта значительно изменились. Однако есть еще много врачей, врачей и педагогов, которые понятия не имею, что действительно является этот синдром и подавляющее большинство тех, кто о ней слышали, остаются без много информации о достижениях в клинических знаний и используется в терапии улучшение качества жизни, особенно в последнее десятилетие.
Ссылки
1. Вейга Marielza Фернандес, Мария Бетания Перейра Нуньеш. Неврологических выражение и генетической диагностики в Синдром Ангельмана, Ретта и X-хрупкие. J. Pediatr. (Рио J.) [Internet]. Августа 200[citado 2016 Jul 03]2 года; 78 (Suppl 1): S55-S62. Доступна на: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0021-75572002000700009&lng=pt. http://DX.DOI.org/10.1590/S0021-75572002000700009.
2. Маркос T Меркаданте, Ван дер Гааг Rutger J, Шварцман Хосе s. инвазивных не-отклонениями с аутизмом: синдром Ретта, разрушительные беспорядки детства и инвазивных отклонениями не указано иное. Преподобный лифчики. Psiquiatr. [Internet]. мая 2006 го[citado 2016 Jul 03]да; 28 (Suppl 1): s12-s20. Доступна на: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-44462006000500003&lng=pt. http://DX.DOI.org/10.1590/S1516-44462006000500003.
3. Мэтью Чарльзом флаг де Мелло, Georgescu Zodja, Торриани Камила, Фернандо Кок. Характеристика функциональных способностей в синдром Ретта. Fisioter. Поиск. [Internet]. 2009-10;[citado 2016 Jul 03] 16 (4): 341-345. Доступна на: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1809-29502009000400010&lng=pt. http://DX.DOI.org/10.1590/S1809-29502009000400010
4. Соуза, Хосе Карлос, Fraga, Лилиан, молоко, Марлен Растоги, Buchara, Марли дос Сантос, Straliotto, Neusa Кармелина, Росарио, ДУ Сенира Перейра & Резенде, Таня Мара. (2004). Роль психолога перед лицом глобальной детского развития расстройства. Психология: Наука и профессии, 24 (2), 24-31. Проверено июля 06 июля 2016, http://pepsic.bvsalud.org/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1414-98932004000200004&lng=pt&tlng=pt.
5. Андраде Rubia Laine де Паула, Хорхе Луис Pedrão. Некоторые соображения по использованию нетрадиционных терапевтических методов медсестра в психиатрического ухода. Преподобный Латинской Am. Медсестер[Internet]. Октября 200[citado 2016 Jul 06]5 года; 13 (5): 737-742. Доступна на: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0104-11692005000500019&lng=pt. http://DX.DOI.org/10.1590/S0104-11692005000500019.
6. Георгиадис Паес, Мелло Enirtes Каэтано Oroski Prates, молоко Joséte Лузия, Мария Gefé мечеть розы, Хосе Тиноко, Карвалью Оливейра Simone Мендес. Протокол обслуживания клиентов с респираторные расстройства: инструмент для принятия решений, применяются к медсестер. ESC. Анна Нери[Internet]. Июнь 2014 [cited 2016 July 06]г.; 18 (2): 303-310. Доступна на: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1414-81452014000200303&lng=en. http://DX.DOI.org/10.5935/1414-8145.20140044.
7. Ахмед Мелисса Нардини, Андраде Ана Каролина Рамирес Карин Эмилия Rogenski, Кастильо, Валерия, Мария Фернанда Togeiro Fugulin. Сестринского вмешательства в педиатрического ухода: вклад измерения рабочей нагрузки. Преподобный esc. медсестры. USP[Internet]. 2015-10;[citado 2016 Jul 06] 49 (spe2): 83-89. Доступна на: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0080-62342015000800083&lng=pt. http://DX.DOI.org/10.1590/S0080-623420150000800012.
8. Мариана Franzoi Андре Онорато, Сантос Жозе Луиша Guedes, Backes Ваня Марли Шуберта, Рамос Sudip дас. Музыкальные вмешательство для кормящих стратегии ухода для детей с аутизмом спектра расстройства в центре социально-психологической помощи. Текст контекст медсестер. [Internet]. 2016;[citado 2016 Jul 06] 25 (1): e1020015. Доступна на: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0104-07072016000100701&lng=pt. EPUB 22-Мар-2016. http://DX.DOI.org/10.1590/0104-070720160001020015.
9. Мэтью Клаудия Barbastefano. Медсестра в новых ассистивных устройств в области психического здоровья. ESC. Анна Нери[Internet]. 2006-10;[citado 2016 Jul 06] 10 (4): 735-739. Доступна на: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1414-81452006000400017&lng=pt. http://DX.DOI.org/10.1590/S1414-81452006000400017.
[1] Студент. Колледж студень Сабах кредитная корпорация столицы.
[2] Руководством советник. Санитарным медсестра. Магистр в области ухода. Лектор в программе бакалавриата в столице медсестер колледжа Сабах кредитная корпорация.
